Un subtipo de ceramidasa que es activa en pH neutro. Se encuentra en altos niveles en el INTESTINO DELGADO y en el CEREBRO.

Amidohidrolasas que son específicas para el clivaje en la unión de N-acilo de las CERAMIDAS. Las ceramidasas son clasificadas como ácidas, neutrales o básicas de acuerdo a el pH óptimo con el cual funcionan.

Un subtipo de ceramidasa que es activa en pH ácido. Desempeña un papel importante en la degradación de esfingolípidos catalizando la hidrólisis lisosomal de ceramida a esfingosina y ácido grasos libres. La deficiencia heredada en la actividad del ácido ceramidasa da lugar a LIPOGRANULOMATOSIS DE FARBER.

Un subtipo de ceramidasa que es activa en pH alcalino. Se encuentra en altos niveles en el INTESTINO DELGADO.

Las amidohidrolasas son enzimas que catalizan la hidrólisis de enlaces amida, desempeñando un rol crucial en diversos procesos metabólicos, como el catabolismo de aminoácidos y nucleótidos.

Enzima que cataliza la hidrólisis de un ceramidatrihexósido dando lugar a ceramidadihexósido más galactosa.

Miembros de una clase de glicoesfingolípidos neutros. Constituyen las unidades básicas de los ESFINGOLIPIDOS. Son esfingoides enlazados a través de sus grupos amino a un grupo acil graso de cadena larga. Se acumulan anómalamente en la ENFERMEDAD DE FABRY.

Aminoalcohol alifático monoinsaturado de cadena larga; la esfingosina, y su derivado de esfinganina, son las principales bases de los esfingolípidos en los mamíferos. (Dorland, 28a ed)

Enzima que cataliza la hidrólisis de esfingomielina formando ceramida (N-acilesfingosina) más colina fosfato. Un defecto en esta enzima conduce a la ENFERMEDAD DE NIEMANN-PICK. EC 3.1.4.12.

Una clase de lípidos de membrana que tienen una cabeza polar y dos colas no polares. Están constituídos por una molécula de amino alcohol esfingosina (4-esfingosina) de cadena larga, o uno de sus derivados, una molécula de ácido de cadena larga y, a veces, ácido fosfórico en enlace diéster en el grupo de la cabeza polar.

Estructura membranosa delgada que soporta los capilares glomerulares adyacentes. Está compuesto por CÉLULAS MESANGIALES GLOMERULARES y su MATRIZ EXTRACELULAR.

Derivados de ACIDOS FOSFATIDICOS que no poseen una de sus cadenas acil grasas debido a su remoción hidrolítica.