Un aminoácido no esencial dimérico covalentemente unido, formado por la oxidación de la CISTEINA. Dos moléculas de cisteína se únen por un puente disulfuro para formar cistina.

Trastornos por depósito lisosómico cuyo defecto molecular se desconoce, caracterizados por el depósito masivo de cristales de cistina en las células reticuloendoteliales. (Dorland, 28a ed)

Secuencia de amino ácido en la cual dos enlaces de disulfuro (DISULFUROS) y sus soportes forman un anillo que es penetrado por un tercer enlace disulfuro. Los miembros incluyen CICLOTIDOS y proteína relacionada con agouti.

El 'Amino Acid Transport System y+' se refiere a un sistema de transporte de aminoácidos específico que facilita el movimiento activo de diversos aminoácidos neutros y cargados positivamente a través de la membrana celular.

Anomalía congénita del transporte tubular renal de los aminoácidos dibásicos lo que produce excreción urinaria masiva de cistina, lisina, arginina, y ornitina.

Compuesto de mercaptoetilamina que deriva endógenamente de la vía de degradación de la COENZIMA A. El hecho de que la cisteamina se transporta fácilmente en LISOSOMAS donde reacciona con la CISTINA para formar disulfuro cisteína-cisteamina y CISTEÍNA ha llevado su uso en DEPLETORES DE CISTINA para el tratamiento de la CISTINOSIS.

Un aminoácido no esencial que contiene tiol y que es oxidado para formar CISTINA.

Aminoácidos sulfúricos se refieren a aminoácidos que contienen un grupo funcional sulfónico (-SO3H) en su estructura molecular, como la taurina.

Constelación de manifestaciones clínicas y de laboratorio producidas por la insuficiencia proximal tubular generalizada en presencia de filtración normal, o de filtración glomerular casi normal.

Círculos continuos de enlaces de péptidos, tipicamente de 2-3 docenas de AMINO ACIDOS, por lo tanto no estálibre de terminales N- or C. Se caracterizan, además por seis residuos de CISTEINA conservados que forman los ADORNOS DE LAZOS DE CISTINA.

Tripéptido con muchos roles en las células. Se conjuga a los medicamentos que los hace más solubles para la excreción, es un cofactor para algunas enzimas, está implicado en el reordenamiento de la unión de proteína disulfuro y reduce peróxidos.

Grupos químicos que contienen el enlace disulfuro covalente -S-S-. El átomo de azufre puede unirse a partes orgánicas o inorgánicas.

Un agente protector de radiaciones que interfiere con las enzimas sulfidrílicas. Puede también proteger contra el daño hepático producido por el tetracloruro de carbono.

Sistemas transportadores de aminoácidos capaces de transportar AMINOÁCIDOS NEUTRALES.

Compuestos orgánicos que generalmente contienen un grupo amino (-NH2) y un grupo carboxilo (-COOH). Veinte aminoácidos alfa son las subunidades que se polimerizan para formar proteínas.

Aminoácido esencial que contiene azufre que es importante para muchas funciones corporales. .

Sistemas de transporte de aminoácidos capaces de transportar aminoácidos básicos (AMINOÁCIDOS BÁSICOS).

Género de plantas de la familia RUBIACEAE. Algunas especies se utilizan como ingrediente en las medicinas tradicionales china y africana. Sus miembros contienen kalata B1, un péptido macrocíclico.

Familia de pequeñas proteínas relacionadas estructuralmente que forman un doble patrón terciario estable que es soportado por una serie de enlaces de disulfuro. La disposición de los enlaces de disulfuro entre las fracciones de CISTEÍNA resulta en una estructura anudada que es única para esta familia de proteínas.

Consumo de excrementos por especies animales.

Compuestos que contienen el radical -SH.

Un maleato es un compuesto orgánico que contiene un grupo funcional maleato, formado por la esterificación del ácido málico con un alcohol.

Obras que contienen artículos de información sobre temas de cualquier campo del conocimiento, generalmente presentadas en orden alfabético, o una obra similar limitada a un campo o tema en especial.

Temperatura a la que cambia una sustancia desde un estado de estructura de la materia a otro.

Servicio de la NATIONAL LIBRARY OF MEDICINE para profesionales de la salud y público en general. Enlaza extensa información de los Institutos Nacionales de Salud y otras validadas fuentes de información sobre enfermedades y afecciones específicas.

Trastorno causado por una microsupresión hemicigótica de aproximadamente 28 genes del cromosoma 7q11.23, incluido el gen de la ELASTINA. Las manifestaciones clínicas incluyen ESTENOSIS AÓRTICA SUPRAVALVULAR, RETRASO MENTAL, cara de elfo, trastorno de las capacidades constructivas visuespaciales e HIPERCALCEMIA transitoria en la infancia. La afección afecta a ambos sexos, con comienzo al nacimiento o en la primera infancia.