Complejo de Ataque a Membrana del Sistema Complemento
Producto de la cascada de la ACTIVACIÓN DE COMPLEMENTO, al margen de las vías, que forma canales transmembrana y causando interrupción de la MEMBRANA CELULAR diana y lisis celular. Está formada por la conjunción secuencial de componentes terminales del complemento (COMPLEMENTO C5B, COMPLEMENTO C6, COMPLEMENTO C7, COMPLEMENTO C8 y COMPLEMENTO C9) dentro de la membrana diana. El resultante C5b-8-poli-C9 es el "complejo de ataque de membrana" o MAC.
Complemento C9
Glicoproteina plasmática de 63 kDa codificada por el gen C9. El C9 monomérico (mC9) se une al complejo C5b-8 para formar C5b-p9 (COMPLEJO DE ATAQUE A MEMBRANA DE COMPLEMENTO) y canales transmembrana, llevando a lisis de la célula diana. Los pacientes con deficiencia de C9 padecen infecciones bacterianas recurrentes.
Complemento C6
Glicoproteina plasmática de 105 kDa con significativa homología con los otros últimos componentes del complemento, C7-C9. Es una cadena polipeptídica unida a lo largo por 32 uniones disulfuro. C6 es el componente del complemento siguiente para unirse al COMPLEMENTO C5B unido a la membrana en la conjunción del COMPLEJO DE ATAQUE A MEMBRANA DE COMPLEMENTO. Es codificado por el gen C6.
Complemento C8
Glicoproteina plasmática de 150 kDa compuesta por tres subunidades, cada una codificada por un gen diferente (C8A, C8B y C8G). Este heterotrímero contiene un heterodímero C8alfa-C8gamma unido a disulfuro y una cadena C8beta asociada de forma no covalente. C8 es el siguiente componente para unirse al complejo C5-7, formando C5b-8 que se une al COMPLEMENTO C9 y actúa como un catalizador en la polimerización del C9.
Antígenos CD59
Complemento C7
Glicoproteina sérica de 93 kDa, codificada por el gen C7. Es una cadena polipeptídica con 28 puentes disulfuro. En la formación del COMPLEJO DE ATAQUE A MEMBRANA DE COMPLEMENTO, C7 es el siguiente componente de unión al complejo C5b-6, formando el complejo trimolecular C5b-7, que es lipofílico, parece una proteina de membrana integral y sirve como anclaje para los últimos componentes del complemento, C8 y C9.
Complemento C5b
El fragmento más grande generado a partir de la escisión de C5 por la CONVERTASA C5 que produce COMPLEMENTO C5a y C5b (cadena beta + cadena alfa, cadena alfa residual, unido mediante un puente disulfuro). C5b permanece unido a la membrana y se inicia el montaje espontánea de los últimos componentes del complemento para formar C5b-8-poli-C9, el Complejo de ATAQUE A MEMBRANA DEL SISTEMA COMPLEMENTO COMPLEJO DE LA MEMBRANA.
Proteínas del Sistema Complemento
Glicoproteínas séricas que participan en los mecanismos de ACTIVACIÓN DE COMPLEMENTO de defensa del huesped, que crean el COMPLEJO DE ATAQUE A MEMBRANA DE COMPLEMENTO. Están incluidas glicoproteínas en las distintas vías de activación de complemento (VÍA CLÁSICA DEL COMPLEMENTO, VÍA ALTERNATIVA DEL COMPLEMENTO y VÍA DE COMPLEMENTO DE LECTINA).
Activación de Complemento
Activación secuencial de PROTEÍNAS DE COMPLEMENTO del suero para crear el COMPLEJO DE ATAQUE A MEMBRANA DE COMPLEMENTO. Los factores que inician la activación de complemento incluyen el COMPLEJO ANTÍGENO-ANTICUERPO, ANTÍGENOS microbianos o los POLISACÁRIDOS de la superficie celular.
Complemento C5
C5 tiene una importante función tanto en la vía clásica como en la alternativa de la ACTIVACIÓN DE COMPLEMENTO. C5 es partida por la convertasa C5(CONVERTASAs DEL COMPLEMENTO C3-C5) en COMPLEMENTO C5A y COMPLEMENTO C5B. El fragmento mas pequeño C5a es una anafilatoxina (ANAFILATOXINAS) y mediador de procesos inflamatorios. El fragmento mayor C5b se une a la membrana iniciando la conjunción espontánea de los últimos componentes del complemento C5-C9, en el COMPLEJO DE ATAQUE A MEMBRANA DE COMPLEMENTO.
Proteínas Inactivadoras de Complemento
Proteínas plasmáticas que regulan de forma negativa el proceso de cascada de la ACTIVACIÓN DE COMPLEMENTO. La activación no controlada del complemento y la lisis celular resultante es potencialmente peligrosa para el huesped. El sistema del complemento está muy regulada por inactivadores que aceleran la descomposición de los intermediarios y determinados receptores celulares de superficie.
Complemento C3
Glicoproteina central tanto en la la vía clásica como en la alternativa de la ACTIVACIÓN DE COMPLEMENTO. C3 puede ser partida en COMPLEMENTO C3A y COMPLEMENTO C3B, de forma espontánea en un nivel bajo y por la CONVERTASA C3 en un nivel alto. El fragmento C3a mas pequeño es una anafilatoxina (ANAFILATOXINAS) y mediador de procesos inflamatorios locales. El fragmento mayor C3b se une a la convertasa C3 para formar convertasa C5.
Complemento C4
Glicoproteina importante en la activación de la VÍA CLÁSICA DEL COMPLEMENTO. C4 es partida por el COMPLEMENTO C1S activado a COMPLEMENTO C4A y COMPLEMENTO C4B.
Antígenos CD55
Proteínas de membranas unidas a GPI ampliamente distribuidas entre las células hematopoyéticas y no hematopoyéticas. El CD55 evita el acoplamiento de la CONVERTASAS DEL COMPLEMENTO C3 o acelera el desacoplamiento de la convertasa preformada, bloqueando así la formación del complejo que ataca a la membrana.
Vía Alternativa del Complemento
Activación del complemento iniciada por la interacción de ANTÍGENOS microbianos con el COMPLEMENTO C3B. Cuando el FACTOR B DE COMPLEMENTO se une al C3b unido a membrana, el FACTOR D DE COMPLEMENTO lo separa para formar Convertasa C3 alternativa (CONVERTASAS DEL COMPLEMENTO C3-C5)que, estabilizada por el FACTOR P DE COMPLEMENTO, consigue separar múltiples COMPLEMENTO C3 para formar Convertasa C5 alternativa (CONVERTASAS DEL COMPLEMENTO C3-C5), llevando a la separación del COMPLEMENTO C5 y al montaje del COMPLEJO DE ATAQUE A MEMBRANA DE COMPLEMENTO.
Vía Clásica del Complemento
Activación del complemento iniciada por la unión del COMPLEMENTO C1 al COMPLEJO ANTÍGENO-ANTICUERPO en la subunidad del COMPLEMENTO C1Q. esto lleva a la activación secuencial de las subunidades del COMPLEMENTO C1R y COMPLEMENTO C1S. El C1s activado parte el COMPLEMENTO C4 y el COMPLEMENTO C2 formando una Convertasa C3 clásica(CONVERTASAS DEL COMPLEMENTO C3-C5)unida a membrana y la subsiguiente Convertasa C5(CONVERTASAS DEL COMPLEMENTO C3-C5) que lleva a la partición del COMPLEMENTO C5 y el montaje del COMPLEJO DE ATAQUE A MEMBRANA DE COMPLEMENTO.
Complemento C5a
Fragmento menor que se forma cuando la convertasa C5 divide C5 en C5a y COMPLEMENTO C5B. C5a es un glucopéptido de 74 aminoácidos, con un terminal ARGININA que es crucial para su actividad espasmogénica. De todas las anafilotoxinas derivadas del complemento, C5a es la mas potente en mediar la HIPERSENSIBILIDAD INMEDIATA, la CONTRACCIÓN MUSCULAR lisa, la LIBERACIÓN DE HISTAMINA y la migración de los LEUCOCITOS al lugar de la INFLAMACIÓN.
Receptores de Complemento
Moléculas que están en la superficie de algunos linfocitos B y macrófagos, ellas reconocen y se combinan con los componentes del complemento C3b, C3d, C1q, y C4b.
Hemólisis
Complemento C3b
El fragmento más grande generada a partir de la escisión del COMPLEMENTO C3 por CONVERTASA. Es un componente de C3 CONVERTASA DE LA VÍA ALTERNATIVA DEL COMPLEMENTO (C3bBb) y CONVERTASAS DEL COMPLEMENTO C5 en ambas la vía clásica (C4b2a3b) y la vía alternativa (C3bBb3b). C3b participa en la REACCIÓN DE INMUNOADHERENCIA y mejora la FAGOCITOSIS. Puede ser inactivado (iC3b) o escindido por diversas proteasas para producir fragmentos como COMPLEMENTO C3c, COMPLEMENTO C3d; C3e; C3f y C3g.
Factor I de Complemento
Serina proteinasa plamática que fragmenta las cadenas alfa del C3b y C4b en presencia de los cofactores FACTOR H DE COMPLEMENTO y proteína de unión a C4, respectivamente. Es una glicoproteína de 66 kDa que convierte el C3b en C3b inactivado (iC3b) seguido de la liberación de dos fragmentos, C3c (150 kDa) y C3dg (41 kDa). Anteriormente se le llamó KAF, C3bINF o inactivador enzimático 3b.
Complemento C1q
Subcomponente del complemento C1, compuesto por seis copias de tres cadenas de polipéptidos (A, B y C), cada una codificada por un gen diferente (C1QA, C1QB, C1QC). Este complejo está ordenado en nueve subunidades (seis disulfuro unidas a dímeros de A y B y tres disulfuro unidas a biodímeros de C. C1q tiene sitios de unión para anticuerpos (la cadena pesada de la INMUNOGLOBULINA G o de la INMUNOGLOBULINA M). La interacción de C1q y la inmunoglobulina activa las dos proenzimas COMPLEMENTO C1R y COMPLEMENTO C1S, iniciando la cascada de la ACTIVACIÓN DE COMPLEMENTO mediante la VÍA CLÁSICA DEL COMPLEMENTO.
Receptor de Anafilatoxina C5a
Receptor de proteína G acoplado que señala un incremento en el calcio intracelular en respuesta al potente COMPLEMENTO C5A del péptido ANAFILATOXINA.
Convertasas de Complemento C3-C5
Serina-proteasas que escinden el COMPLEMENTO C3 en COMPLEMENTO C3A y COMPLEMENTO C3B, o desdoblan el COMPLEMENTO C5 en COMPLEMENTO C5A y COMPLEMENTO C5B. Incluyen las diferentes formas de convertasas de C3/C5 en las vías clásica y alternativa de la ACTIVACIÓN DEL COMPLEMENTO. Ambas escisiones tienen lugar en el extremo C-terminal de un residuo ARGININA.
Complemento C3a
El fragmento más pequeño generada a partir de la escisión del complemento C3 por CONVERTASA C3. La C3a, un péptido amino ácido 77, es un mediador de proceso inflamatorio local. Induce CONTRACCIÓN MUSCULAR lisa y la LIBERACIÓN DE HISTAMINA de MASTOCITOS y LEUCOCITOS. El C3a se considera una anafilatoxina junto con el COMPLEMENTO C4A; COMPLEMENTO C5A; y COMPLEMENTO C5A DES-ARGININA.
Factor H de Complemento
Importante regulador soluble de la VÍA ALTERNATIVA DEL COMPLEMENTO. Es una glicoproteían de 139 kDa expresada por el higado y secretado en la sangre. Se une al COMPLEMENTO C3B y hace al iC3b (complemento 3b inactivado) susceptible de fragmentación por el FACTOR I DE COMPLEMENTO. El factor H de complemneto también inhibe la asociación del C3b con el FACTOR B DE COMPLEMENTO para formar la proenzima C3bB y estimular la disociación de Bb desde el complejo C3bBb (CONVERTASA DEL COMPLEMENTO C3 DE LA VÍA ALTERNATIVA).
Ensayo de Actividad Hemolítica de Complemento
Ensayo de cribado de las PROTEINAS DEL SISTEMA COMPLEMENTO circulantes. Las muestras de SUERO diluido se añaden a ERITROCITOS recubiertos con anticuerpos, midiendo el porcentaje de lisis celular. Los valores se expresan por el llamado CH50, unidades de PROTEINAS DEL SISTEMA COMPLEMENTO por mililitro, que es la dilución de suero necesaria para lisar el 50 por ciento de los eritrocitos en la prueba.
beta-Aminoetil Isotiourea
Enciclopedias como Asunto
MedlinePlus
Fagocitosis
El engullimineto y degradación de los microorganismos; otras células que están muertas, moribundas, o patogénicas y partículas extrañas por las células fagocíticas (FAGOCITOSIS).