Displasia Ventricular Derecha Arritmogénica
Miocardiopatía congénita que se caracteriza por infiltración del tejido adiposo y fibroso al interior de la pared del VENTRÍCULO DERECHO y pérdida de células miocárdicas. La lesiones primarias suelen darse en la pared libre de ventrículo derecho y de la aurícula izquierda, lo que da lugar a arritmias ventriculares y supraventriculares.
Placofilinas
Miembros de la familia de proteínas armadillo que se encuentran en los DESMOSOMAS e interactúan con diversas proteínas, como las desmocaderinas, la DESMOPLAQUINA, los FILAMENTOS DE ACTINA y la QUERATINA.
Desmogleína 2
Molécula de adhesión de los DESMOSOMAS, dependiente del CALCIO, que también interviene en la proliferación de las CÉLULAS MADRE embrionarias.
Desmocolinas
Grupo de caderinas desmosomales con colas citoplásmicas que divergen de las clásicas CADERINAS. Sus dominios intracitoplásmicos se unen a las gamma cateninas, PLACOFILINAS y DESMOPLAQUINAS.
Desmoplaquinas
Las desmoplaquinas son proteínas de unión del citoesqueleto que anclan FILAMENTOS INTERMEDIOS a la MEMBRANA PLASMÁTICA en los DESMOSOMAS.
Taquicardia Ventricular
Ritmo ventricular anormalmente rápido, por lo general con más de 150 latidos por minuto. Se genera en el interior del ventrículo debajo del HAZ DE HIS, como formación de impulsos autonómicos o de conducción de impulsos reentrantes. Dependiendo de la causa, el comienzo de la taquicardia ventricular puede ser paroxísmico (súbito) o no paroxísmico, los amplios complejos QRS pueden ser uniformes o polimórfico, y el latido ventricular puede ser independiente del latido auricular (disociación AV)
Desmosomas
Tipo de unión que vincula a una célula con su vecina. Una de un número de regiones diferenciadas que se producen, por ejemplo, donde las membranas citoplasmáticas de las células epiteliales adyacentes están estrechamente yuxtapuestas. Consta de una región circular de cada membrana yuxtapuesta con los microfilamentos intracelulares asociados y un material intercelular el cual podría incluir, por ejemplo, mucopolisacáridos.(From Glick, Glossary of Biochemistry and Molecular Biology, 2d ed)
Disfunción Ventricular Derecha
Afección en la que el VENTRÍCULO DERECHO del corazón muestra dificultad funcional. Esta situación puede producir INSUFICIENCIA CARDÍACA, INFARTO DE MIOCARDIO y otras complicaciones cardiovasculares. El diagnóstico se realiza midiendo la disminución de la fracción de eyección y el nivel de disminución de movilidad de la pared del ventrículo derecho.
Cardiomiopatías
Grupo de enfermedades en el que la característica dominante es la implicación del propio MÚSCULO CARDÍACO. Las cardiomiopatías se clasifican de acuerdo a sus características fisiopatológicas predominantes (CARDIOMIOPATÍA DILATADA, CARDIOMIOPATÍA HIPERTRÓFICA, CARDIOMIOPATÍA RESTRICTIVA) o sus factores etiológicos/patológicos (CARDIOMIOPATÍA ALCOHÓLICA, FIBROELASTOSIS ENDOCÁRDICA).
Electrocardiografía
Registro, momento a momento, de las fuerzas electromotrices del CORAZÓN según se proyectan sobre varios sitios de la superficie corporal, delineadas como función escalar del tiempo. El registro es monitorizado por el trazado sobre una hoja de papel graduada, que se mueve lentamente u observandolo con un cardioscopio, que es un TERMINAL DE EXPOSICIÓN DE VIDEO.
Técnicas Electrofisiológicas Cardíacas
Ventrículos Cardíacos
Desfibriladores Implantables
Dispositivos implantables que monitorizan continuamente la actividad eléctrica del corazón y que detectan automáticamente y ponen fin a la TAQUICARDIA VENTRICULAR y a la fFIBRILACIÓN VENTRICULAR. Están constituidos por un generador de impulsos, baterías y electrodos.
Arritmias Cardíacas
Cualquier trastorno del latido rítmico normal del corazón o CONTRACCIÓN MIOCÁRDICA. Se pueden clasificar las arritmias cardíacas por las anomalías en la FRECUENCIA CARDÍACA, trastornos de la generación del impulso eléctrico o en la conducción del impulso.
Cadherinas Desmosómicas
Glucoproteínas transmembrana de paso único que intervienen en la ADHESIÓN CELULAR dependiente del CALCIO y que constituyen los componentes básicos de los DESMOSOMAS.
Muerte Súbita Cardíaca
Muerte natural, súbita e inesperada, por colapso cardiovascular, en el término de una hora desde la aparición de los primeros síntomas. Generalmente se debe a un agravamiento de enfermedades cardíacas preexistentes. La aparición súbita de síntomas tales como DOLOR PRECORDIAL y ARRITMIAS CARDÍACAS, particularmente TAQUICARDIA VENTRICULAR, puede provocar pérdida de consciencia y parada cardíaca, y consiguiente muerte biológica. ( Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 7th ed., 2005)
Función Ventricular Derecha
Taquicardia
Latidos cardiacos anormalmente rápidos, por lo general con una FRECUENCIA CARDIACA superior a 100 latidos por minuto en adultos. La taquicardia que se acompaña de trastornos en la despolarizacvión cardiaca (arritmias cardiacas) recibe la denominación de taquiarritmia.
Ablación por Catéter
Eliminación de tejidos con una corriente eléctrica suministrada por medio de electrodos colocados en el extremo distal de un catéter. Las fuentes de energía son usualmente de corriente directa (choque de CD) o alterando la corriente a radiofrecuencias (usualmente 750 kHz). La técnica se usa más a menudo para realizar la ablación de la unión AV y/o de las vías accesorias con el fin de interrumpir la conducción AV y producir un bloqueo AV en el tratamiento de diversas taquiarritmias.
Antiarrítmicos
Agentes utilizados en el tratamiento o la prevención de las arritmias cardíacas. Ellos pueden afectar la fase de polarización-repolarización de la acción potencial, su excitabilidad o refractariedad, o la conducción del impulso o la respuesta de la membrana dentro de las fibras cardíacas. Los agentes anti-arrítmicos a menudo son clasificados en cuatro grupos principales de acuerdo a su mecanismo de acción: bloqueo del canal de sodio, bloqueo beta-adrenérgico, prolongación de la repolarización, o bloqueo del canal del calcio.
Linaje
Ecocardiografía
Miocardio
Estudios de Seguimiento
Mutación
Análisis Mutacional de ADN
Imagen por Resonancia Magnética
Método no invasivo para demostrar la anatomía interna basado en el principio de que los núcleos atómicos bajo un campo magnético fuerte absorben pulsos de energía de radiofrecuencia y la emiten como radioondas que pueden reconstruirse en imágenes computarizadas. El concepto incluye las técnicas tomografía del spin del protón.
Bloqueo de Rama
gamma Catenina
Catenina multifuncional que es altamente homóloga a BETA CATENINA. la catenina gamma une CADHERINAS y ayuda a vincular sus colas citoplasmáticas a la ACTINA en el CITOESQUELETO a través de ALFA CATENINA. También se encuentra en los DESMOSOMAS donde media el vínculo entre las CADHERINAS DESMOSÓMICAS y DESMOPLAQUINAS.
Electrocardiografía Ambulatoria
Método en el que los registros electrocardiográficos se hacen sobre un equipo de grabación portátil (sistema tipo Holter) o diseño de estado sólido (sistema de "tiempo real" ), en tanto el paciente realiza sus actividades diarias normales. Es útil en el diagnóstico y manejo de las arritmias cardíacas intermitentes y de la isquemia transitoria del miocardio.
Mapeo del Potencial de Superficie Corporal
Registro de la información electrofisiológica regional por el análisis de los potenciales de superficie para dar un cuadro completo de los efectos de las corrientes del corazón sobre la superficie del cuerpo. Se ha aplicado al diagnóstico de infartos inferiores antiguos del miocardio, localización de la vía de desvío en el síndrome de Wolff-Parkinson-White, reconocimiento de la hipertrofia ventricular, estimación del tamaño de un infarto miocárdico, y los efectos de diferentes intervenciones diseñadas para reducir el tamaño del infarto. El factor limitante en la actualidad es la complejidad del registro y análisis, lo que requiere 100 electrodos o más, instrumentación sofisticada, y personal dedicado.
Resultado del Tratamiento
Fenotipo
Pronóstico
Displasia Fibrosa Ósea
Enfermedad de los huesos caracterizada por adelgazamiento de la corteza por tejido fibroso arenoso que contiene espículas óseas, lo que produce dolor, discapacidad y deformidad gradual creciente. Puede afectar a un solo hueso (DISPLASIA FIBROSA MONOSTÓTICA) o, posteriormente, a varios o muchos huesos (DISPLASIA FIBROSA POLIOSTÓTICA).