Enoil-CoA Hidratasa
Enzima que cataliza reversiblemente la hidratación de acil-CoA de ácido graso insaturado, para formar beta-hidroxil-CoA. Juega n papel en la oxidación de ácidos grasos y en la síntesis mitocondrial de ácidos grasos, tiene amplia especificidad y es más activa con crotonil-CoA. EC 4.2.1.17.
3-Hidroxiacil-CoA Deshidrogenasas
Enzimas que catalizan la oxidación de forma reversible de un 3-hidroxiacil-CoA a 3-cetoacil-CoA en presencia de NAD. Ellas son enzimas clave en la oxidación de ácidos grasos y en la síntesis de ácidos grasos mitocondriales.
Dodecenoil-CoA Isomerasa
Hidroliasas
Enzima Bifuncional Peroxisomal
Proteína monomérica encontrada en los peroxisomas hepáticos que contienen dos dominios enzimáticamente activos; un dominio enoil-CoA hidratasa/3,2-trans enoil-CoA isomerasa, y un dominio (S)-3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa. La enzima es estereoespecífica con respecto a como los dobles enlaces cis y trans son metabolizados. Es complementada por la PROTEÍNA-2 MULTIFUNCIONAL PEROXISOMAL, que tiene la estereoespecificidad opuesta.
Isomerasas de Doble Vínculo Carbono-Carbono
Enoil-CoA Hidratasa 2
Microcuerpos
Partículas citoplásmicas densas a los electrones, unidas por una membrana única, como los PEROXISOMAS, GLIOXISOMAS y glicosomas.
Isomerasas
Racemasas y Epimerasas
Término usado en los nombres de algunas enzimas de la subclase racemasas y epimerasas para designar aquellas que catalizan la inversión de la configuración alrededor del átomo de carbono asimétrico en un sustrato con único (racemasas) o más (epimerasas) centros de asimetría. (Dorland, 28a ed) EC 5.1.
Acetil-CoA C-Aciltransferasa
Enzima que cataliza la etapa final de la oxidación de ácidos grasos, en la cual el ACETILCOENZIMA A es liberado y se forma el éster de CoA de un ácido graso con dos carbonos menos.
Proteína Trifuncional Mitocondrial
Proteína mitocondrial que consiste en cuatro subunidades alfa. Contiene actividad enoil CoA hidratasa, 3 hidroxiacil CoA deshidrogenasa de cadena larga, y acetil CoA C aciltransferasa y juega un importante papel en el metabolismo de los ÁCIDOS GRASOS de cadena larga.
Proteína-2 Multifuncional Peroxisomal
Proteína dimérica encontrada en los peroxisomas hepáticos y que juega un papel importante en el metabolismo de los ÁCIDOS GRASOS y esteroides. El dímero se forma mediante la división de un único precursor y contiene 2 dominios enoil-CoA deshidrogenasa y un segundo dominio que muestra actividad (S)-3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa y 17-beta-estradiol deshidrogenasa. La enzima es estereoespecífica con respecto a la disposición de los sustratos de doble enlace y posición del grupo 3-hidroxi de reacción intermedia. Se complementa con la ENZIMA PEROXISOMAL BIFUNCIONAL que tiene la reacción opuesta de estereoespecificidad.
Fumarato Hidratasa
Acilcoenzima A
S-Acilcoenzima A. Derivados de la coenzima A con ácidos grasos, que intervienen en la biosíntesis y oxidación de los ácidos grasos, así como en la formación de ceramidas.
Crotonatos
Complejos Multienzimáticos
Sistemas de enzimas que funcionan secuencialmente, catalizando reacciones consecutivas conectadas por intermediarios metabólicos comunes. Pueden implicar simplemente una transferencia moléculas de agua o de átomos de hidrógeno o estar asociadas a grandes estructuras supramoleculares, como la MITOCONDRIA o los RIBOSOMAS.
Organoides
Una organización de células en un estructura similar a un órgano. Organoides pueden ser generados en cultivo. También son encontrados en ciertas neoplasias.
Acil-CoA Deshidrogenasas
Acil-CoA Oxidasa
Una enzima que cataliza el primero y mas determinante paso de la beta-oxidación peroxisomal de ácidos grasos. Actúa en los derivados de la COENZIMA A de los ácidos grasos con cadena que mide entre 8 y 18, usando FLAVINA-ADENINA DINUCLEOTIDO como cofactor.
Peroxisomas
Ácidos Fíbricos
Subunidad beta de la Proteína Trifuncional Mitocondrial
Polihidroxialcanoatos
Biopolímeros de ácidos grasos que son biosintetizados por las enzimas microbianas sintasas de polihidroxialcanoato. Están siendo estudiados para su empleo como poliésteres biodegradables.
Trastorno Peroxisomal
Grupo heterogéneo de trastornos metabólicos hereditarios caracterizados por ausencia o disfunción de los PEROXISOMAS. Las anomalías enzimáticas de los peroxisomas pueden ser únicas o múltiples. Las vías biosintéticas de los peroxisomas son de gran importancia, e incluyen la capacidad de sintetizar lípidos y de oxidar precursores de ácidos grasos de cadena larga. Los trastornos en esta categoría incluyen el SÍNDROME DE ZELLWEGER; la enfermedad infantil de Refsum; condrodisplasia rizomélica (CONDRODISPLASIA PUNCTATA, RIZOMÉLICA); acidemia hiperpipecólica; adrenoleucodistrofia neonatal; y ADRENOLEUCODISTROFIA (vinculadas al cromosoma X). La disfunción neurológica es una característica de relevancia en la mayoría de las enfermedades peroxisomales.
Ácido Clofíbrico
Un agente antilipémico que es el metabolito biológicamente activo del CLOFIBRATO.
Ácidos Grasos
Acidos orgánicos, monobásicos, derivados de hidrocarburos por el equivalente de oxidación de un grupo metilo a un alcohol, a aldehído y luego a ácido. Los ácidos grasos son saturados y no saturados (ACIDOS GRASOS NO SATURADOS).
Coenzima A
Clofibrato
17-Hidroxiesteroide Deshidrogenasas
Oxidación-Reducción
Reacción química en que un electrón se transfiere de una molécula a otra. La molécula donante del electrón es el agente de reduccción o reductor; la molécula aceptora del electrón es el agente de oxidación u oxidante. Los agentes reductores y oxidantes funcionan como pares conjugados de oxidación-reducción o pares redox.
Hígado
Acetil-CoA C-Acetiltransferasa
Enzima que cataliza la formación de acetoacetil-CoA a partir de dos moléculas de ACETILCOENZIMA A. Algunas enzimas llamadas tiolasas o tiolasas I se han relacionado con esta actividad o con la actividad de la ACETIL-COA C-ACILTRANSFERASA.
Mitocondrias Hepáticas
Mitocondrias de los hepatocitos. Como en todas las mitocondrias, existe una membrana externa y una membrana interna que, en conjunto, crean dos compartimientos mitocondriales separados: el espacio de la matriz interna y un espacio intermembranoso mucho más estrecho. Se ha estimado que en las mitocondrias hepáticas un 67 por ciento del total de proteínas mitocondriales están localizadas en la matriz. (Traducción libre del original: Alberts, et al., Molecular Biology of the Cell, 2da ed, p343-4)
Estereoisomerismo
Datos de Secuencia Molecular
Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.
Leiomiomatosis
Secuencia de Aminoácidos
Oxidorreductasas
Clase de todas las enzimas que catalizan reacciones de oxidación-reducción. El sustrato que es oxidado es considerado donador de hidrógeno. El nombre sistemático está basado en la oxidorreductasa donadora:aceptora. El nombre recomendado es deshidrogenasa, siempre que sea posible. Como alternativa puede usarse reductasa. Oxidasa sólo se usa en los casos en que el O2 es el aceptor.
Ácido Graso Desaturasas
Especificidad por Sustrato
Oxidorreductasas actuantes sobre Donantes de Grupo CH-CH
Homología de Secuencia de Aminoácido
Inmunodifusión
Secuencia de Bases
Inmunoelectroforesis
Técnica que combina la electroforesis de proteína y la inmunodifusión doble. En este procedimiento las proteínas primero se separan por electroforesis en gel (usualmente agarosa), luego se hacen visibles por inmunodifusión de anticuerpos específicos. Se produce un arco elíptico específico de precipitina para cada proteína detectable por el antisuero.