Tumor vascular del tejido cromafín de la MÉDULA SUPRARRENAL o de los paraganglios simpáticos, generalmente benigno, bien encapsulado y lobulado. El síntoma cardinal, que refleja el aumento de la secreción de EPINEFRINA y NOREPINEFRINA, es la HIPERTENSIÓN, que puede ser contínua o intermitente. En los ataques graves puede aparecer CEFALEA, SUDORACIÓN, palpitaciones, aprensión, TEMBLOR, PALIDEZ o RUBOR de la cara, NÁUSEAS y VÓMITOS, dolor en el TÓRAX y ABDOMEN, y parestesias en las extremidades. La incidencia de malignidad es baja, de un 5 por ciento, pero la distinción patológica entre feocromocitomas benignos y malignos no está clara (Adaptación del original: Dorland, 27th ed; DeVita Jr et al., Cancer: Principles & Practice of Oncology, 3d ed, p1298).
Tumores o cánceres de las GLÁNDULAS SUPRARRENALES.
Producto de la O-metilación de la epinefrina. Es un metabolito natural de la epinefrina, inactivo farmacológicamente y fisiológicamente.
Una LINEA CELULAR derivada a partir de un FEOCROMOCITOMA de la MEDULA SUPRARRENAL de la rata. Las células PC12 detienen su división y experimentan una diferenciación terminal cuando se tratan con el FACTOR DE CRECIMIENTO NERVIOSO, lo que hace que la línea sea un sistema modelo útil para la diferenciación de CELULAS NERVIOSAS.
Neoplasia [de la cresta neural] generalmente derivada del tejido cromorreceptor de un paraganglio, como el cuerpo carotídeo o de la médula de la glándula suprarrenal (se la llama en general cromafinoma o feocromocitoma). Es más común en la mujer que en el hombre. (Stedman, 25a ed; Traducción libre del original: Segen, Dictionary of Modern Medicine, 1992)
Un análogo de la guanidina con afinidad específica para tejidos del sistema nervioso y tumores relacionados. Las formas radiomarcadas han sido utilizadas como agentes antineoplásicos y en cintilografía. El MIBG sirve como agente neurobloqueador que tiene una alta afinidad, y consecuente retención, en la médula adrenal inhibiendo también las ADP-ribosiltransferasa.
Un metabolito metilado de la norepinefrina que es excretado en la orina y que se encuentra en ciertos tejidos. Es un marcador de tumores.
Tipo de neoplasia endocrina múltiple caracterizada por la presencia de CARCINOMA MEDULAR de la GLÁNDULA TIROIDES, y generalmente con la aparición conjunta de FEOCROMOCITOMA, produciendo CALCITONINA y ADRENALINA, respectivamente. Menos frecuentemente, puede darse con hiperplasia o adenoma de las GLÁNDULAS PARATIROIDES. Esta enfermedad se debe a mutaciones con aumento de función del gen MEN2 en el CROMOSOMA 10 (LOcus: 10q11.2), también conocido como el proto-oncogen RET, que codifica PROTEÍNAS TIROSINA QUINASAS RECEPTORAS. Es una enfermedad hereditaria autosómica dominante.
Una clase general de orto-dihidroxifenilalquilaminas derivadas de la tirosina.
Neoplasia relativamente rara y generalmente benigna que se origina en el tejido quimiorreceptor del CUERPO CAROTÍDEO, GLOMO YUGULAR, GLOMO TIMPÁNICO, CUERPOS AÓRTICOS y en el tracto genital femenino. Consiste histológicamente de células hipercromáticas redondeadas u ovoides que tienden a agruparse en un patrón similar a alveólos, en una cantidad entre escasa y moderada de estroma fibrosa y pocos canales vasculares grandes de paredes delgadas. (Desde Stedman, 27th ed)
Extirpación de una o las dos glándulas suprarrenales. (Dorland, 28a ed)
Trastorno autosómico dominante causado por mutaciones en un gen supresor de tumores. Este síndrome se caracteriza por un crecimiento anormal de los vasos sanguíneos pequeños, lo que lleva a un gran número de neoplasias. Incluyen el HEMANGIOBLASTOMA de la RETINA, CEREBELO y MÉDULA ESPINAL, FEOCROMOCITOMA, tumores pancreáticos y carcinoma de células renales (ver CARCINOMA DE CÉLULAS RENALES). Los signos clínicos comunes incluyen HIPERTENSIÓN y disfunciones neurológicas.
Yodobencenos are organic compounds consisting of a benzene ring substituted with one or more iodine atoms, used in various medical applications like radiocontrast media and disinfectants.
El ácido vanilmandélico (VMA) es un metabolito de las catecolaminas, que se utiliza como marcador bioquímico en el diagnóstico y seguimiento del cáncer de feocromocitoma y paragangliomas.
Factores que aumentan las potencialidades de crecimiento de las células nerviosas sensoriales y simpáticas.
Flavoproteína que contiene oxidorreductasa que cataliza la deshidrogenación del SUCCINATO a fumarato. En la mayoría de los organismos eucarióticos esta enzima es un componente del complejo II de transporte de electrones de las mitocondrias.
Grupo de enfermedades autosómicas dominantes, caracterizadas por la aparición combinada de tumores que implican a dos o mas GLÁNDULAS ENDOCRINAS que segregan HORMONAS PEPTÍDICAS o AMINAS. Estos tumores suelen ser benignos pero también pueden ser malignos. Se clasifican según las glándulas endocrinas implicadas y por el grado de agresividad. Las dos formas principales son MEN1 y MEN2, con mutaciones genéticas del CROMOSOMA 11 y el CROMOSOMA 10, respectivamente.
Tipo de cromogranina que se aisló por vez primera a partir de las CÉLULAS CROMAFINES de la MÉDULA SUPRARRENAL, pero que también se encuentra en otros tejidos y en muchas especies, incluidas la especie humana, la bobina, la rata, el ratón y otras. Se trata de una proteína ácida con 431-445 aminoácidos. Contiene fragmentos que inhiben la vasoconstricción o liberación de hormonas y neurotransmisores, mientras que otros fragmentos ejercen acciones antimicrobianas.
Neoplasia benigna que surge usualmente a partir del tronco simpático en el mediastino. Las características histológicas incluyen proliferación de células en huso (recuerdan a un neurofibroma) y la presencia de grandes células ganglionares. El tumor puede estar presente clínicamente con el SÍNDROME DE HORNER o diarrea originada por la producción ectópica del péptido intestinal vasoactivo.
Grupo de proteínas ácidas que son el principal componente de las VESÍCULAS SECRETORAS de las células endocrinas y neuroendocrinas. Juegan un papel importante en la agregación, empaquetado, ordenación y procesado de las proteínas secretoras antes de la secreción. Se dividen para liberar péptidos biologicamente activos. Existen diversos tipos de graninas los quales se clasifican según sus procedencias.
Proyecciones semejantes a pelos de las neuronas estimuladas por factores de crecimiento y por otras moléculas obtenidas en cultivo de tejidos. Estas proyecciones pueden llegar a formar un árbol ramificado de dendritas o un axón simple o pueden ser reabsorbidas en una etapa posterior de desarrollo. El término 'neurita' puede referirse a cualquier brote filamentoso o puntiagudo de una célula neural embrionaria en cultivo de tejido.
Proteína-tirosina cinasas receptoras implicadas en la señalización de los ligandos de FACTORES NEUROTRÓFICOS DERIVADOS DE LA LÍNEA DE CÉLULAS GLIALES. Contienen un dominio cadherina extracelular y forman complejos receptores con los RECEPTORES GDNF. Las mutaciones de la proteína ret son responsables de la ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG y de la NEOPLASIA ENDOCRINA MÚLTIPLE DE TIPO 2.
El FACTOR DE CRECIMIENTO NERVIOSO es el primero de una serie de factores neurotróficos que se conoce que influyen en el crecimiento y diferenciación de las neuronas simpáticas y sensoras. Está compuesto por las subunidades alfa, beta y gamma. La subunidad beta es la responsable de su actividad estimuladora del crecimiento.
Carcinoma que consiste principalmente en elementos epiteliales, con estroma escasa o inexistente. Los carcinomas medulares de la mama comprenden de 5 al 7 por ciento de todos los carcinomas medulares; los carcinomas medulares de la tiroide comprenden de 3 al 10 por ciento de todas las enfermedades malignas de la tiroide. (Traducción libre del original: Dorland, 27th ed; DeVita Jr et al., Cancer: Principles & Practice of Oncology, 3d ed, p1141; Segen, Dictionary of Modern Medicine, 1992)
Porción interna de la glándula suprarrenal. Deriva del ECTODERMO y consiste principalmente en CÉLULAS CROMAFINES que producen y almacenan NEUROTRANSMISORES, sobre todo adrenalina (EPINEFRINA) y NOREPINEFRINA. La actividad de la médula suprarrenal está regulada por el SISTEMA NERVIOSO SIMPÁTICO.
Neoplasias abdominales se refieren a un crecimiento anormal y descontrolado de células malignas o benignas en cualquier órgano dentro del abdomen.
Cualquier alteración detectable o heredable en la estirpe de las células germinales. Las mutaciones en estas células (o sea células "generativas" ancestrales con respecto a los gametos) se transmiten a los descendientes mientras que las de las células somáticas no.
Isótopos inestables de iodo que se descomponen o desintegran emitiendo radiación. Los átomos de iodo con pesos atómicos 117-139, excepto I 127, son isótopos radioactivos de iodo.
Coaparición de embarazo y NEOPLASIAS. La enfermedad neoplásica puede preceder o seguir a la FERTILIZACIÓN.
Ubiquitina-proteína ligasa que interviene en la poliubiquitinación dependiente de OXÍGENO de la SUBUNIDAD ALFA DEL FACTOR 1 INDUCIBLE POR LA HIPOXIA. Está inactivada en el SÍNDROME DE VON HIPPEL-LINDAU.
PPrecursor de la epinefrina que es secretado por la médula adrenal y es un neurotransmisor central y autonómico ampliamente distribuído. La norepinefrina es el principal transmisor de la mayoría de las fibras simpáticas postgangliónicas y del sistema de proyección difusa del cerebro que se origina del locus ceruleus y es utilizado farmalógicamente como un simpaticomimético.
Semejante a MEN2A, también está causada por mutaciones del gen MEN2, también conocido como el proto-ongogen RET. Sus sintomas clínicos incluyen CARCINOMA MEDULAR de la GLÁNDULA TIROIDES y FEOCROMOCITOMA de la MÉDULA SUPRARRENAL (50 por ciento). A diferencia del MEN2a, el MEN2b no implica a NEOPLASIAS DE LAS PARATIROIDES. Puede distinguirse del MEN2A por sus anormalidades neurales, como el NEUROMA mucoso de los PÁRPADOS, LABIOS y LENGUA, además de ganglioneuromatosis del TRACTO GASTROINTESTINAL, que da lugar a MEGACOLON. Es una enfermedad hereditaria autosómica dominante.
Trastorno hereditario autosómico dominante (con alta frecuencia de mutaciones espontáneas) que presenta cambios en el desarrollo del sistema nervioso, músculos, huesos y piel, sobre todo en tejidos derivados de la CRESTA NEURAL embrionaria. Esta enfermedad se caracteriza por múltiples lesiones cutáneas hiperpigmentadas y tumores subcutáneos. Con frecuencia se producen tumores del sistema nervioso central y periférico, especialmente el GLIOMA DEL NERVIO ÓPTICO y el NEUROFIBROSARCOMA. NF1 es causada por mutaciones que inactivan el gen NF1 (GENES DE NEUROFIBROMATOSIS 1) en el cromosoma 17q. En este caso la incidencia de trastornos del aprendizaje también es elevada (Traducción libre del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp1014-18). Existe un solapamiento de las caracteristicas clínicas con el SÍNDROME DE NOONAN en el caso del llamado síndrome de Noonan-neurofibromatosis. Los productos genéticos PTPN11 y NF1 (GENES NF1) participan en la TRANSDUCCIÓN DE SEÑAL del Ras (PROTEINAS RAS).
Par de glándulas situadas en el polo craneal de cada RIÑÓN. Cada glándula suprarrenal está compuesta por dos tejidos endocrinos distintos con origenes embrionarios separados, la CORTEZA SUPRARRENAL que produce ESTEROIDES y la MÉDULA SUPRARRENAL que produce AGENTES NEUROTRANSMISORES.
Enzima que cataliza la conversión de L-tirosina, tetrahidrobiopterina y oxígeno en 3,4-dihidroxi-L-fenilalanina, dihidrobiopterina y agua. EC 1.14.16.2.
La hormona simpaticomimética activa de la MÉDULA SUPRARRENAL. Estimula tanto los sistemas adrenérgicos alfa como beta, causa VASOCONSTRICCIÓN sistémica y relajación gastrointestinal, estimula el CORAZÓN y dilata los BRONQUIOS y los vasos cerebrales. Es utilizado en el ASMA y la FALENCIA CARDÍACA y para demorar la absorción de ANESTÉSICOS locales.
Una amina simple encontrada en el cerebro. Puede ser un modulador de funciones simpáticas. Sus derivados son agonistas y antagonistas adrenérgicos. Es también utilizado en la industria química.
En el sistema de clasificación antiguo de los adenomas hipofisiarios, adenoma cuyas células se tiñen con colorantes ácidos; la mayoría de los adenomas que segregan cantidades excesivas de hormona del crescimiento formaban parte de este grupo. (Dorland, 28a ed)
Tumor que secreta PÉPTIDO INTESTINAL VASOACTIVO, un neuropéptido que causa VASODILATACION; relajación de los músculos lisos; DIARREA acuosa; HIPOPOTASEMIA; y HIPOCLORHIDRIA. Vipomas, derivados de las CELULAS DE ISLOTES pancreáticas, habitualmente son malignas y pueden secretar otras hormonas. In gran parte de los casos, los vipomas se localizan en el PANCREAS pero pueden ser encontrados en sitios extrapancreáticos.
La forma racémica o DL de la DOPA, un aminoácido que se encuentra en varias legumbres. La forma dextrógira tiene poca actividad fisiológica pero la forma levógira (LEVODOPA) es un mediador y precursor fisiológico muy importante, así como agente farmacológico.
Tumores o cánceres de la GLÁNDULA TIROIDES.
Procesos patológicos de las GLÁNDULAS SUPRARRENALES.
Información no anticipada descubierta en el curso de las pruebas o atención médica. Se utiliza en las discusiones de la información que pueden tener consecuencias sociales o psicológicos, tal como cuando se estudia de que el padre biológico de un niño es una persona distinta al padre putativo, o que una persona probada para una enfermedad o trastorno tiene o está en riesgo para algo más.
Tomografía que utiliza transmisión de rayos x y un algoritmo de computador para reconstruir la imagen.
NEUROTRANSMISOR catecolamínico del encéfalo. Deriva de la TIROSINA y es la precursora de la NOREPINEFRINA y la EPINEFRINA. La dopamina es el principal transmisor en el sistema extrapiramidal del encéfalo, por lo que es muy importante para la regulación del movimiento. Su acción está mediada por una familia de receptores (RECEPTORES DOPAMINÉRGICOS).
La dopamina beta-hidroxilasa es una enzima que convierte la dopamina en norepinefrina, un importante neurotransmisor y hormona del sistema nervioso simpático.
Compuestos que se utilizan en medicina como fuentes de radiación para radioterapia y para fines diagnósticos. Tienen numerosos usos en la investigación y la industria.
Neoplasias compuestas de más de un tipo de tejido neoplásico.
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