Una enfermedad multisistémica de base genética compleja. Se caracteriza por inflamación de los vasos sanguíneos (VASCULITIS) que conducen a daños en numerosos órganos. Características comunes son la inflamación granulomatosa del SISTEMA RESPIRATORIO y riñones. La mayoría de los pacientes tienen mensurables autoanticuerpos (ANTICUERPOS CITOPLASMÁTICOS ANTINEUTRÓFILO) contra proteinasa-3 de neutrófilos (AUTOANTÍGENO DE WEGENER).
Serina proteasa derivada de los leucocitos polimorfonucleares que degrada proteínas tales como la ELASTINA, FIBRONECTINA, LAMININA, VITRONECTINA y COLÁGENO. Recibe su nombre por su capacidad para controlar el crecimiento y diferenciación de las células mieloides.
Los autoanticuerpos dirigidos contra los constituyentes citoplasmáticos de NEUTRÓFILOS y / o MONOCITOS. Se utilizan como marcadores específicos para GRANULOMATOSIS CON POLIANGEÍTIS y otras enfermedades, aunque su papel fisiopatológico no está claro. Los ANCA se detectan rutinariamente por inmunofluorescencia indirecta con tres patrones diferentes: c-ANCA (citoplasmático), p-ANCA (perinuclear), y un atípico ANCA.
Trastorno linfoproliferativo angiocéntrico y angiodestructivo que afecta primariamente a los pulmones. Es causado por transformación de linfocitos B inducida por el virus de Epstein-Barr en un ambiente rico en células T. Clínica e histológicamente se asemeja al LINFOMA EXTRANODAL DE CÉLULAS NK-T.
Inflamación de cualquier vaso sanguíneo, incluidas las ARTERIAS, las VENAS y el resto del sisitema vascular del organismo.
La más externa de las tres MENINGES, una membrana fibrosa de tejido conjuntivo que rodea al encéfalo y a la médula espinal.
Vasculitis sistémica primaria de pequeños y algunos vasos medianos. Se caracteriza por tropismo de los riñones y los pulmones, asociación positiva con los anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilo (ANCA), y una escasez de depósitos de inmunoglobulinas en las paredes vasculares.
Afección caracterizada por agrandamiento labial persistente o recurrente, ÚLCERAS ORALES y otras manifestaciones orofaciales en ausencia de ENFERMEDAD DE CROHN o SARCOIDOSIS. Entre los expertos existe un desacuerdo sobre si la granulomatosis orofacial es un proceso clínico diferenciado o si se trata de una forma inicial de presentación de la enfermedad de Crohn.
Angeitis necrotizante difusa con granulomas. La participación pulmonar es frecuente. La evidencia de vasculitis puede estar precedida por asma u otra infección respiratoria. La eosinofilia y la participación pulmonar diferencian a esta enfermedad de la POLIARTERITIS NODOSA.
Servicio de la NATIONAL LIBRARY OF MEDICINE para profesionales de la salud y público en general. Enlaza extensa información de los Institutos Nacionales de Salud y otras validadas fuentes de información sobre enfermedades y afecciones específicas.
Forma de inflamación necrotizante no granulomatosa que afecta preferentemente a las ARTERIAS de mediano tamaño, a menudo con microaneurismas. Esta enfermedad se caracteriza por dolores musculares, articulares y abdominales debidos a infartos arteriales y cicatrices en los órganos afectados. La poliarteritis nodosa con afectación pulmonar se denomina SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS.
Históricamente, grupo heterogéneo de enfermedades agudas y crónicas, entre las que se incluyen artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, esclerosis sistémica progresiva, dermatomiositis, etc. Esta clasificación se basó en el concepto de que el "colágeno" era equivalente a "tejido conectivo", pero con el actual reconocimiento de los diferentes tipos de colágeno y los agregados derivados de ellos como entidades diferentes, el término "enfermedades del colágeno" pertenece ahora exclusivamente a aquellas afecciones hereditarias en las que el defecto primario se encuentra a nivel del gen y que afecta directamente la biosíntesis del colágeno, la modificación postraduccional, o el procesamiento extracelular.
Síndrome que se presenta en adultos mayores y que se caracteriza por dolor en las articulaciones y músculos proximales, velocidad de sedimentación elevada y curso autolimitado. El dolor generalmente se acompaña de una reacción inflamatoria. Las mujeres resultan afectadas el doble de veces que los varones y los de raza blanca con mayor frecuencia que otros grupos. La afección se asocia con frecuencia con ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES y algunas teorías plantean la posibilidad de que las dos enfermedades tengan una etiología única o incluso que sean la misma entidad.
INFLAMACIÓN de cualquier ARTERIA.
Trastorno que se caracteriza por síndrome de vasculitis asociada con la exposición a un antígeno como drogas, agentes infecciosos, o a sustancias extrañas o endógenas. Su fisiopatología incluye el depósito de complejos inmunes y una amplia gama de lesiones de la piel. Hipersensibilidad o alergia está presente en algunos pero no en todos los casos.
Obras que contienen artículos de información sobre temas de cualquier campo del conocimiento, generalmente presentadas en orden alfabético, o una obra similar limitada a un campo o tema en especial.