El principal componente de la hemoglobina en el feto. Esta HEMOBLOBINA tiene dos subunidades de polipéptidos alfa y dos gamma, en comparación a la hemoglobina del adulto normal, que tiene dos subunidades de polipéptidos alfa y dos beta. Las concentraciones de hemoglobina fetal pueden ser elevadas (generalmente por encima de 0.5 por ciento) en niños y adultos afectados por LEUCEMIA y diversos tipos de ANEMIA.

Proteínas portadoras de oxígeno de ERITROCITOS. Se encuentran en todos los vertebrados y algunos invertebrados. El número de subunidades de globina en la estructura cuaternaria de hemoglobina difiere entre especies. El rango de estructuras monoméricos a una variedad de arreglos multimérica.

Grupo de trastornos hereditarios que se caracterizan por alteraciones estructurales dentro de la molécula de hemoglobina.

Hemoglobina humana de adulto normal. La parte de la globina está constituída por dos cadenas alfa y dos beta.

Enfermedad que se caracteriza por anemia hemolítica crónica, crisis dolorosa episódica, y alteración patológica de muchos órganos. Es la expresión clínica de la homocigoticidad de la hemoglobina S.

Hemoglobinas caracterizadas por alteraciones estructurales dentro de la molécula. La alteración puede ser la falta, adición o sustitución de uno o más aminoácidos en la parte de globina de la molécula en posiciones seleccionadas en las cadenas de polipéptidos.

Superfamilia de proteínas que contiene el pliegue en globina el cual se compone de 6-8 hélices alfa dispuestos en una característica de estructura envolvente HEMO.

Miembros de la familia beta-globina. En los humanos, dos tipos no alélicos de gamma-globina, gamma A y gamma G son codificados en el grupo de genes beta-globina en el CROMOSOMA 11. Dos cadenas gama-globina se combinan con las dos cadenas ZETA-GLOBINA para formar la hemoglobina Portland embrionaria. La HEMOGLOBINA F fetal está formada de dos cadenas de gamma-globina combinadas con dos cadenas ALPHA-GLOBINA.

Sustancias que se utilizan para impedir o revertir los eventos patológicos que llevan a la falciformación de los eritrocitos en las enfermedades con células falciformes.

Una hemoglobina anómala que es resultado de la sustitución de la valina por ácido glutámico en la posición 6 de la cadena beta de la parte de globina. El estado heterocigoto da lugar a un rasgo falciforme y el homocigoto da lugar a la anemia falciforme.

Grupo de anemias hemolíticas hereditarias en las que existe disminución de la síntesis de una o más de las cadenas polipeptídicas de la hemoglobina. Hay varios tipos genéticos con cuadros clínicos que van desde anomalías hematológicas dificilmente detectables hasta anemia severa y fatal.

Un agente antineoplásico que inhibe la síntesis de ADN a través de la inhibición de la ribonucleósido difosfato reductasa.

Trastorno que se caracteriza por reducción de la síntesis de las cadenas beta de hemoglobina. Existe un retardo de la síntesis de hemoglobina A en la forma heterocigótica (talasemia menor), que es asintomática, en tanto en la forma homocigótica (talasemia mayor, anemia de Cooley, anemia Mediterránea, anemia eritroblástica), puede producir complicaciones severas y aún la muerte, la síntesis de hemoglobina A está ausente.

Miembros de la familia beta-globina. En los humanos, estan codificados en un grupo de genes en el CROMOSOMA 11. Entre ellas se incluyen las globinas-epsilon, las globinas-delta y las globinas-beta. También existe un pseudogene de beta (teta-beta) en este grupo de genes. En la HEMOGLOBINA de los adultos está compuesta de dos cadenas de ALFA-GLOBINA y dos cadenas de beta-globina.

Una hemoglobina anómala que es resultado de la sustitución de la lisina por ácido glutámico en la posición 26 de la cadena beta. Es en las poblaciones del sudeste asiático donde más se ha observado esta hemoglobina.

Un componente de la hemoglobina adulta normalmente presente en hemolizados de eritrocitos humanos en concentraciones de 3 por ciento aproximadamente. La hemoglobina está compuesta por dos cadenas alfa y dos delta. El porcentaje HbA2 varía en algunos trastornos hematológicos, pero es aproximadamente el doble en la beta-talasemia.

Serie de células en el linaje de glóbulos rojos en varios estados de diferenciación.

Un compuesto formado por la combinación de hemoglobina y oxígeno. Es un complejo en el cual el oxígeno se enlaza directamente con el hierro sin provocar un cambio del estado ferroso al férrico.

Una hemoglobina anómala relativamente común, en la que la lisina remplaza al residuo de ácido glutámico en la secta posición de las cadenas beta. Esto da lugar a la reducción de la plasticidad de los eritrocitos.

Producción de células rojas de la sangre (ERITROCITOS). En el ser humano, los eritrocitos son producidos por el SACO VITELINO en el primer trimestre; por el hígado en el segundo trimestre; y por la MÉDULA ÓSEA en el tercer trimestre y después del nacimiento. En individuos normales, el recuento de eritrocitos en la sangre periférica permanece relativamente constante, existiendo un equilibrio entre la tasa de producción y la tasa de destrucción de eritrocitos.

La metahemoglobina es una forma de hemoglobina donde el hierro en el grupo hemo ha sido oxidado de su estado ferroso (Fe2+) a férrico (Fe3+), incapaz de transportar oxígeno eficazmente.

Células rojas de la sangre. Los eritrocitos maduros no presentan núcleos y son discos bicóncavos que contienen HEMOGLOBINA, cuya función es transportar el OXÍGENO.

Serie de células madre eritroides, derivadas de las CÉLULAS PROGENITORAS MIELOIDES o desde las CELULAS PROGENITORAS DE MEGACARIOCITOS Y ERITROCITOS las que eventualmente dan lugar a GLÓBULOS ROJOS maduros. Las células progenitoras eritroides se desarrollan en dos fases: unidades formadoras de erupción de eritroides (BFU-E, en inglés) seguida por unidades formadoras de colonias de eritroides (CFU-E, en inglés). Las BFU-E se diferencian en CFU-E mediante estimulación por la ERITROPOYETINA y continúan diferenciándose hasta convertirse en ERITROBLASTOS al ser estimuladas por otros factores.

ERITROCITOS nucleados inmaduros, que se encuentran en la etapa de la ERITROPOYESIS posterior a la formación de CÉLULAS PROGENITORAS ERITROIDES y que precede a la formación de RETICULOCITOS. A las series normales se les llama normoblastos. A las series patológicas de eritoblastos son células llamadas MEGALOBLASTOS.

Trastorno que se caracteriza por reducción de la síntesis de las cadenas alfa de la hemoglobina. La severidad de este trastorno puede variar desde una anemia ligera hasta la muerte, dependiendo del número de genes que faltan.

Recuento del número de GLÓBULOS ROJOS por unidad de volumen en una muestra de SANGRE venosa.

Secuencias de ADN asociadas al retrovirus (v-myb), aisladas originalmente de los virus de la leucemia E-26 y de la mieloblastosis de las aves. El protooncogen c-myb codifica para una proteína nuclear que interviene en la regulación transcripcional y parece ser esencial para la proliferación celular hematopoiética. El gen myb humano está localizado en 6q22-23 del brazo corto del cromosoma 6. Este es el punto de ruptura en las translocaciones que se presentan en la leucemia linfática aguda de las células T y en algunos cánaceres de ovario y melanomas.

Un grupo de hemoglobinas anómalas con similares características electroforéticas. Tienen una movilidad electroforética más rápida y sustituciones de aminoácidos diferentes, ya sea en las cadenas alfa o beta, en relación con la hemoglobina de adulto normal. Algunas variantes producen anomalías hematológicas, otras dan lugar a trastornos no clínicos.

Componentes secundarios de la hemoglobina de los eritrocitos humanos designados A1a, A1b, y A1c. La hemoglobina A1c es la más importante, dado que su molécula de azúcar es la glucosa covalentemente enlazada al terminal amino de la cadena beta. Como las concentraciones normales de glucohemoglobina excluyen marcadas fluctuaciones de la glucosa sanguínea durante las 3 o 4 semanas precedentes, la concentración de hemoglobina A glucosilada representa el índice más confiable de la media de la glucosa sanguínea durante un largo período de tiempo.

Tamaño de los ERITROCITOS y contenido o concentración de hemoglobina (HEMOGLOBINAS), generalmente a partir del RECUENTO DE ERITROCITOS, la concentración de hemoglobina en SANGRE y el HEMATOCRITO. Los índices incluyen el volumen corpuscular medio (VCM), la hemoglobina corpuscular media (HCM) y la concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM).

Uno de los trastornos con células falciformes que se caracteriza por presencia tanto de hemoglobina S como de hemoglobina C. Es similar, pero menos severa, que la anemia de células falciformes.

Oxígeno-transportador de ERITROCITOS en mamíferos que son anormales en la estructura o función.

Derivados del ÁCIDO BUTÍRICO. Se incluyen bajo este descriptor una amplia variedad de formas de ácidos, sales, ésteres y amidas que contienen la estructura carboxipropano.

Un miembro de la familia beta-globina. En los humanos, la delta-globina está codificada en el grupo de genes localizados en el CROMOSOMA 11. Dos cadenas de delta-globina, en conjunto con dos cadenas alfa globina forman la HEMOGLOBINA A2, que constituye aproximadamente el 3 por ciento de la HEMOGLOBINA en los adultos.

Hormona glicoproteica, secretada principalmente por el RIÑÓN en el adulto y por el HÍGADO en el FETO, y que actúa sobre las células madres eritroides de la MÉDULA ÓSEA para estimular su proliferación y diferenciación.

ERITROCITOS inmaduros. En los seres humanos, estos son CÉLULAS ERITROIDES que apenas han sufrido la extrusión de su NÚCLEO CELULAR. Aún contienen algunas organelas que gradualmente disminuyen en número mientras las células maduran. Los RIBOSOMAS son los últimos en desaparecer. Ciertas técnicas de coloración hacen que los componentes de los ribosomas se precipiten en un "retículo" característico (no es lo mismo que el RETÍCULO ENDOPLÁSMICO)y por ello el nombre de reticulocitos.

Línea celular de ERITROLEUCEMIA derivada de un paciente con LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA en una CRISIS BLASTICA.

Un análogo de la pirimidina que inhibe la ADN metiltransferasa, afectando la metilación del ADN. Es también un antimetabolito de la citidina, incorporada principalmente en el ARN. La azacitidina ha sido utilizada como antineoplásico.

Reducción en el número de ERITROCITOS circulantes o en la cantidad de HEMOGLOBINA.

Derivados del ácido benzoico que contienen mercurio.

Un fosfato orgánico altamente aniónico el cual está presente en los glóbulos rojos humanos aproximadamente a la misma proporción molar que la hemoglobina. Se úne a la desoxihemoglobina pero no a la forma oxigenada, disminuyendo por lo tanto la afinidad del oxígeno por la hemoglobina. Esto es esencial para permitir que la hemoglobina descargue oxígeno en los capilares tisulares. Es también un intermediario en la conversión del 3-fosfoglicerato a 2-fosfoglicerato por la fosfoglicerato mutasa. (Traducción libre del original: Stryer Biochemistry, 4th ed, p160; Enzyme Nomenclature, 1992, p508)

Género de la subfamilia CERCOPITHECINAE, familia CERCOPITHECIDAE, consistente en cinco especies llamadas: PAPIO URSINUS (mandril chacma), PAPIO CYNOCEPHALUS(mandril amarillo), PAPIO PAPIO (mandril occidental(, PAPIO ANUBIS(mandril olivo) y PAPIO HAMADRYAS (baboo hamadriade). Los miembros del género papius habitan en bosques, sabanas, pastos y montañas. Algunos autores consideran el MANDRILLUS como un subgénero del papio.

Un elemento con símbolo atómico O, número atómico 8 y peso atómico [15.99903; 15.99977]. Es el elemento más abundante de la tierra y es esencial para la respiración.

Genes que originan el epigenotipo (es decir, las vías de desarrollo interrelacionadas a través de las cuales se constituye el organismo adulto) para cambiar hacia una vía alterna relacionada con el linaje celular. Los complejos de cambio controlan la expresión del desarrollo funcional normal así como la transformación oncogénica.

Familia de proteínas similares a la hemoglobina, existentes en BACTERIAS, PLANTAS y organismos eucariotas unicelulares. Las hemoglobinas truncadas están escasamente relacionadas con las hemoglobinas de los vertebrados y son más cortas que estas en 20-40 residuos.

Cloro(7,12-dietenil-3,8,13,17-tetrametil-21H, 23H-porfina-2,18-dipropanoato(4-)-N(21),N(22), N(23), N(24)) ferrato(2-) dihidrógeno.

Determinación del número de RETICULOCITOS en un volumen medido de SANGRE. Los valores se expresan como por ciento del RECUENTO DE ERITROCITOS o en forma de un índice (llamado de "índice corregido de reticulocitos"), que trata de considerar el número de reticulocitos circulantes.

Las SUBUNIDADES DE PROTEÍNAS que comprenden las HEMOGLOBINAS multímericas.

Electroforesis que se aplica a PROTEÍNAS SANGUÍNEAS.

Transfusión uterina de SANGRE en el FETO para el tratamiento de ENFERMEDADES FETALES, como la ERITROBLASTOSIS FETAL.

La carboxihemoglobina es una forma de hemoglobina en la que el oxígeno ha sido reemplazado por monóxido de carbono, lo que reduce su capacidad para transportar oxígeno a los tejidos corporales.

Sangre del feto. El intercambio de nutrientes y desechos entre la sangre materna y fetal se produce mediante la PLACENTA. La sangre del cordón es sangre almacenada en los vasos umbilicales (CORDÓN UMBILICAL) en el momento del parto.

Determinación de la concentrción de hemoglobina en sangre.

Volumen de ERITROCITOS contenidos en una muestra de sangre. El volumen es medido por centrifugación en un tubo con marcas graduadas o con un contador automático de células sanguíneas. Es un indicador del estado eritrocítico en la enfermedad. Por ejemplo, la ANEMIA muestra un valor bajo y la POLICITEMIA un valor alto.

Individuo que posee alelos diferentes en uno o mas loci respecto a un caracter específico.

Isla de las Antillas Mayores en las Indias Occidentales. Su capital es Kingston. Fue descubierta en 1494 por Colón y fue una colonia española entre 1509-1655, hasta que fue capturada por los ingleses. Su floreciente comercio de esclavos fue abolido durante el siglo IX. Fue una colonia británica entre 1655-1958 y un territorio de la Federación de las Indias Occidentales entre 1958-62. Obtuvo la plena independencia en 1962. El nombre viene del arawak Xaymaca, rica en manantiales o tierra de manantiales. (Traducción libre del original: Webster's New Geographical Dictionary, 1988, p564 & Room, Brewer's Dictionary of Names, 1992, p267)

Grupo sanguíneo relacionado con el SISTEMA DEL GRUPO SANGUÍNEO ABO y el SISTEMA DEL GRUPO SANGUÍNEO P que incluye varios antígenos diferentes que se encuentran en la mayoría de las personas sobre los eritrocitos, en la leche y en la saliva. Los anticuerpos reaccionan sólo a bajas temperaturas.

Enfermedad mieloproliferaiva caracterizada por proliferación neoplásica de los elementos eritroblásticos y mieloblásticos con eritroblastos y mieloblastos atípicos en sangre periférica.

Coaparición de embarazo y de enfermedad sanguínea (ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS), que implica a las CÉLULAS SANGUÍNEAS o a los FACTORES DE COAGULACIÓN SANGUÍNEA. La enfermedad hematológica puede preceder o seguir a la FERTILIZACIÓN y puede o no tener un efecto perjudicial sobre la embarazada o el FETO.

Enfermedad que se caracteriza por poseer una hemolisis compensada con un nivel de hemoglobina normal o con anemia de ligera a moderada. Puede existir malestar abdominal intermitente, esplenomegalia e ictericia ligera.

Sustancias que se utilizan en lugar de sangre, por ejemplo, como una alternativa a las TRANSFUSIONES DE SANGRE después de la pérdida de sangre para restaurar el VOLÚMEN SANGUÍNEO y la capacidad de transporte de oxígeno a la circulación de la sangre, o para la perfusión de órganos aislados.

Destrucción de ERITROCITOS por muchos agentes causales diferentes como anticuerpos, bacterias, productos químicos, temperatura, y cambios en tonicidad.

Paso transplacentario de sangre fetal hacia la circulación del organismo de la madre. (Dorland, 28a ed)

Registro de descendencia o ascendencia en especial de una característica particular o rasgo, que indica cada miembro de la familia, su relación y su situación en relación a este rasgo o característica.

Alteración de los eritrocitos circulantes (ANEMIA) o deficiencia de HEMOGLOBINAS como consecuencia de la destrucción prematura de las celulas de la serie roja de la sangre (ERITROCITOS).

Derivado diazo de la anilina, que se emplea como reactivo de azúcares, cetonas y aldehídos. (Dorland, 28a ed)

Una hemoglobina anómala compuesta por cuatro cadenas beta. Es resultado de la síntesis reducida de la cadena alfa. Esta anormalidad da lugar a la ALFA-TALASEMIA.

Ácidos Difosfoglicéricos se refieren a compuestos orgánicos intermedios en la glucólisis, un proceso metabólico que descompone glucosa para producir energía en forma de ATP.

Un receptor nuclear huérfano que tiene una especificidad para los elementos de respuesta de la hormona se encuentra en los promotores de genes objetivos. Se une el ADN, ya sea como un homodímero o como heterodímero con el estrechamente relacionado receptor nuclear huérfano RECEPTOR NUCLEAR SUBFAMILIA 2, GRUPO C, MIEMBRO 1. La proteína fue identificada originalmente como una proteína específica de los TESTÍCULOS y está involucrado en la regulación de la variedad de procesos celulares, incluyendo la DIFERENCIACIÓN CELULAR, PROLIFERACIÓN CELULAR; y la APOPTOSIS.

Trastornos metabólicos que afectan al metabolismo de los aminoácidos. Están presentes al nacer, aunque pueden no ser simtomáticos hasta en épocas posteriores de la vida. La mayoría de estos trastornos son heredados y se presentan en la etapa del recién nacido con trastornos metabólicos (ejemplo, ACIDOSIS) y manifestaciones neurológicas.

Cualquiera de los procesos por los cuales factores nucleares, citoplasmáticos o intercelulares influyen en el control diferencial (inducción o represión), de la acción de genes a nivel de transcripción o traducción.

Antibiótico tricíclico pentaglicosídico de cepas de Streptomyces, que inhibe la síntesis de ARN y de proteínas, adhiriéndose al ARN. Se emplea como colorante fluorescente y agente antineoplásico, especialmente en tumores óseos y testiculares. La plicamicina también se usa para reducir la hipercalcemia, especialmente aquella debida a enfermedades malignas.

Pérdida real de una porción de un cromosoma.

PARTO al final de la duración normal del EMBARAZO, entre 37 y 40 semanas de gestación o cerca de 280 días desde el primer día del último período menstrual de la madre.

Lactante durante el primer mes después del nacimiento.

Introducción de sangre total, o de un componente sanguíneo, directamente en la sangre de un sujeto. (Dorland, 28a ed)

Acumulación anormal de líquido seroso en dos o mas compartimentos fetales, como la PIEL, PLEURA, PERICARDIO, PLACENTA, PERITONEO, LÍQUIDO AMNIÓTICO. El EDEMA general fetal puede ser de origen no inmunológico o de origen inmunológico, como en el caso de la ERITROBLASTOSIS FETAL.

Punción percutánea transabdominal del útero durante el embarazo para obtener líquido amniótico. Se utiliza comúnmente para la determinación del cariotipo fetal con el propósito de diagnosticar fenómenos fetales anormales.

Número de LEUCOCITOS y ERITROCITOS por unidad de volumen en una muestra de SANGRE venosa. Un recuento sanguíneo completo también incluye la medida de las HEMOGLOBINAS, el HEMATOCRITO y los ÍNDICES DE ERITROCITOS.

Individuo en el cual ambos alelos en un locus determinado son idénticos.

Proteínas celulares, que se unen al ADN, y que son codificadas por el gen myb (GENES, MYB). Ellas se expresan en una gran variedad de células entre las que se incluyen los timocitos y linfocitos, y regulan la diferenciación celular. La sobrexpresión del myb se asocia con enfermedades autoinmunes y malignas.

Secuencia de PURINAS y PIRIMIDINAS de ácidos nucléicos y polinucleótidos. También se le llama secuencia de nucleótidos.

La porción de la hemoglobina que aporta el color. Se halla libre en tejidos y como el grupo prostético en muchas hemoproteínas.

Elemento metálico con el símbolo atómico Fe, número atómico 26 y peso atómico 55.85. Es un constituyente esencial de las HEMOGLOBINAS.

Proceso por el cual los eritrocitos Rh+ del feto entran ingresan a la circulación de la madre que es Rh-, lo que hace que ella sintetice anticuerpos INMUNOGLOBULINA G, los cuales pueden cruzar la placenta y destruir los eritrocitos Rh+ del feto. La isoinmunización Rh también puede ser causada por TRNSFUSIÓN SANGUÍNEA con sangre no compatible.

Cualquiera de los ADN entre los ADN que codifican genes, incluyendo a regiones no traducidas, regiones flanqueadoras 5' y 3', INTRONAS, pseudogenes no funcionales, y secuencias repetitivas no funcionales. Este ADN puede o no codificar funciones reguladoras.