Insuficiencia Suprarrenal
Afecciones en que la producción de CORTICOSTEROIDES suprarrenales está por debajo de las necesidades del organismo. La insuficiencia suprarrenal puede estar causada por defectos de las GLÁNDULAS SUPRARRENALES, la HIPÓFISIS o el HIPOTÁLAMO.
Enfermedad de Addison
Enfermedad suprarrenal caracterizada por obstrucción progresiva de la CORTEZA SUPRARRENAL, provocando una producción insuficiente de ALDOSTERONA e HIDROCORTISONA. Los sintomas clínicos incluyen ANOREXIA, NÁUSEA, PÉRDIDA DE PESO, DEBILIDAD MUSCULAR e HIPERPIGMENTACIÓN de la PIEL, debido al aumento de los niveles circulantes del precursor hormonal de la ACTH, que estimula los MELANOCITOS.
Glándulas Suprarrenales
Par de glándulas situadas en el polo craneal de cada RIÑÓN. Cada glándula suprarrenal está compuesta por dos tejidos endocrinos distintos con origenes embrionarios separados, la CORTEZA SUPRARRENAL que produce ESTEROIDES y la MÉDULA SUPRARRENAL que produce AGENTES NEUROTRANSMISORES.
Pruebas de Función de la Corteza Suprarrenal
Exámenes que evalúan y monitorean la producción hormonal de la corteza suprarrenal.
Enfermedades de las Glándulas Suprarrenales
Procesos patológicos de las GLÁNDULAS SUPRARRENALES.
Hidrocortisona
Principal glucocorticoide segregado por la CORTEZA SUPRARRENAL. Su equivalente sintético se usa, inyectado o tópicamente, en el tratamiento de la inflamación, alergia, enfermedades del colágeno, asma, deficiencia adrenocortical, shock y algunas situaciones neoplásicas.
Hormona Adrenocorticotrópica
Una hormona de la adenohipófisis que estimula la CORTEZA SUPRARRENAL y su producción de CORTICOSTEROIDES. La ACTH es un polipéptido de 39 aminoácidos de los cuales el segmento N-terminal, de 24 aminoácidos, es idéntico en todas las especies y contiene la actividad adrenocorticotrópica. Tras un posterior procesamiento específico de tejido, ACTH puede producir alfa-MSH y péptido del lóbulo intermedio similar a la corticotropina (CLIP).
Neoplasias de las Glándulas Suprarrenales
Tumores o cánceres de las GLÁNDULAS SUPRARRENALES.
Corteza Suprarrenal
Capa externa de la glándula suprarrenal. Deriva del MESODERMO y y tiene tres zonas (la externa, ZONA GLOMERULAR, la media ZONA FASCICULAR y la interna, ZONA RETICULAR) cada una de las cuales produce preferentemente distintos esteroides, como ALDOSTERONA, HIDROCORTISONA, DESHIDROEPIANDROSTERONA y ANDROSTENODIONA. La función de la corteza suprarrenal está regulada por la HORMONA ADRENOCORTICOTRÓPICA hipofisaria.
Cortodoxona
Médula Suprarrenal
Porción interna de la glándula suprarrenal. Deriva del ECTODERMO y consiste principalmente en CÉLULAS CROMAFINES que producen y almacenan NEUROTRANSMISORES, sobre todo adrenalina (EPINEFRINA) y NOREPINEFRINA. La actividad de la médula suprarrenal está regulada por el SISTEMA NERVIOSO SIMPÁTICO.
Receptor Nuclear Huérfano DAX-1
Un receptor nuclear huérfano que está implicado en la regulación de las vías de esteroidogénicas. Se diferencia de la mayoría de los receptores nucleares huérfanos en que parecen carecer de un dominio de unión a ADN esencial y en su lugar actúa como un co-represor transcripcional. Las mutaciones en el gen Dax-1 causa hipoplasia suprarrenal congénita.
Hiperplasia Suprarrenal Congénita
Grupo de trastornos hereditarios de las GLÁNDULAS SUPRARRENALES causados por defectos enzimáticos de la síntesis del cortisol (HIDROCORTISONA) y/o la ALDOSTERONA provocando una acumulación de precursores de los ANDRÓGENOS. Dependiendo del desequilibrio hormonal la hiperplasia suprarrenal congénita puede clasificarse como perdedora de sal, hipertensiva, virilizante o feminizante. Defectos del ESTEROIDE 21-HIDROXILASA; ESTEROIDE 11-BETA-HIDROXILASA, ESTEROIDE 17-ALFA-HIDROXILASA; 3-beta-hidroxiesteroide deshidrogenasa (3-HIDROXIESTEROIDE DESHIDROGENASAS); 3-OXO-5-ALFA-ESTEROIDE 4-DESHIDROGENASA o proteínas reguladoras agudas esteroidogénicas, entre otras, son la base de estos trastornos.
Enfermedades Hipotalámicas
Enfermedades neoplásicas, inflamatorias, infecciosas, y de otro tipo del hipotálamo. Las manifestaciones clínicas incluyen trastornos del apetito; ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO AUTONOMO; TRASTORNOS DEL SUEÑO; síntomas de trastornos de la conducta relacionados con disfunción del SISTEMA LIMBICO; y trastornos neuroendócrinos.
Síndrome de Cushing
Trastorno causado por exposición prolongada a niveles altos de cortisol (HIDROCORTISONA) u otros GLUCOCORTICOIDES procedentes de fuentes endógenas o exógenas. Se caracteriza por OBESIDAD, OSTEOPOROSIS, HIPERTENSIÓN, DIABETES MELLITUS, HIRSUTISMO, AMENORREA y exceso de líquido corporal. El sindrome de Cushing endógeno o hipercortisolismo espontáneo se divide en dos grupos: los debidos a un exceso de ADRENOCORTICOTROPINA y los independientes del ACTH.
Adrenalectomía
Extirpación de una o las dos glándulas suprarrenales. (Dorland, 28a ed)
Poliendocrinopatías Autoinmunes
Enfermedades autoimmunes que afectan a múltiples órganos endocrinos. El tipo I se caracteriza por comienzo en la infancia y CANDIDIASIS MUCOCUTÁNEA CRÓNICA, mientras que el tipo II muestra cualquier combinación de insuficiencia adrenal (ENFERMEDAD DE ADDISON), tiroiditis linfocítica (TIROIDITIS AUTOINMUNE), HIPOPARATIROIDISMO e insuficiencia gonadal. En ambos tipos se han detectado ANTICUERPOS organo-específicos contra distintas GLÁNDULAS ENDOCRINAS. El síndrome tipo II difiere del tipo I en que se asocia con HLA-A1 y haplotipos B8, generalmente comienza en la edad adulta y no presenta candidiasis.
Insuficiencia Renal
Afecciones en las que el RIÑÓN funciona menos de lo normal en la eliminación de desechos, la concentración de la ORINA y el mantenimiento del EQUILIBRIO ELECTROLÍTICO, la PRESIÓN SANGUÍNEA y el metabolismo del CALCIO. La insuficiencia renal puede clasificarse según el grado de la lesión renal (medido por el grado de la PROTEINURIA) y la reducción de la TASA DE FILTRACIÓN GLOMERULAR.
Técnicas de Diagnóstico Endocrino
Insuficiencia Venosa
Glucocorticoides
Grupo de CORTICOSTEROIDES que afectan al metabolismo de los carbohidratos (GLUCONEOGÉNESIS, depósito de glicógeno hepático, elevación de la GLUCEMIA), inhiben la secreción de CORTICOTROPINA y poseen actividad antiinflamatoria pronunciada. También desempeñan un papel en el metabolismo lipídico y protéico, en el mantenimiento de la presión arterial, en la alteración de la respuesta del tejido conjuntivo a las heridas, la reducción del número de linfocitos circulantes y en el funcionamiento del sistema nervioso central.
Corticoesteroides
Deshidroepiandrosterona
Esteroide C19 producido por la CORTEZA SUPRARRENAL. También es producido en pequeñas cantidades en el TESTÍCULO y OVARIO. La Deshidroepiandrosterona (DHEA) puede convertirse en TESTOSTERONA, ANDROSTENEDIONA, ESTRADIOL y ESTRONA. La mayor parte de la DHEA es sulfatada (SULFATO DE DESHIDROEPIANDROSTERONA) antes de la secreción.
Sistema Hipófiso-Suprarrenal
Sistema de interacciones entre la glándula hipofisaria anterior (adenohipófisis) y las glándulas suprarrenales, en el cual la corticotropina (ACTH) hipofisaria estimula a la corteza suprarrenal y las hormonas de la corteza suprarrenal suprimen la producción de corticotropina por la hipófisis anterior.
Adrenoleucodistrofia
Trastorno recesivo ligado al cromosoma X, caracterizado por acumulación anormal de ácidos grasos saturados de cadena muy larga en los LISOSOMAS de la CORTEZA SUPRARRENAL y la sustancia blanca del SISTEMA NERVIOSO CENTRAL. Esta enfermedad se da casi exclusivamente en los hombres. Las caracteristicas clínicas son el desarrollo en la infancia de ATAXIA, MANIFESTACIONES NEUROCOMPORTAMENTALES, HIPERPIGMENTACIÓN, INSUFICIENCIA SUPRARRENAL, CONVULSIONES, ESPASTICIDAD MUSCULAR y DEMENCIA. La adrenomieloneuropatía es la forma adulta lenta progresiva. El gen ABCD1 defectuoso se localiza en Xq28 y codifica la proteina de la adrenoleucodistrofia (TRANSPORTADORAS DE CASETES DE UNIÓN A ATP).
Insuficiencia Pancreática Exocrina
Trastornos del Desarrollo Sexual 46, XY
Sistema Hipotálamo-Hipofisario
Grupo de NEURONAS, tramos de FIBRAS NERVIOSAS, tejido endocrino y vasos sanguíneos del HIPOTÁLAMO y la HIPÓFISIS. Esta circulación portal hipotálamo-hipofisaria proporciona el mecanismo para la regulación neuroendocrina hipotalámica (HORMONAS HIPOTALÁMICAS) de la función hipofisaria y la liberación de varias HORMONAS HIPOFISARIAS a la circulación sistémica para mantener la HOMEOSTASIS.
Hipopituitarismo
Disminución o cese de la secreción de una o más hormonas de la adenohipófisis (incluidas LH; FSH; SOMATOTROPINA; y CORTICOTROPINA). Esta puede producirse por extirpación quirúrgica o por radiaciones, NEOPLASIAS HIPOFISARIAS no secretoras, tumores metastásicos, infartos, APOPLEJÍA HIPOFISARIA, procesos granulomatosos o de infiltración, y otras afecciones.
Etomidato
Insuficiencia Placentaria
Disgenesia Gonadal 46 XY
Defectos en los PROCESOS DE DETERMINACIÓN DEL SEXO en individuos 46, XY que dan como resultado un anormal desarrollo gonadal y deficiencias de TESTOSTERONA y posteriormente de las HORMONAS ANTIMULLERIANAS u otros factores necesarios para el desarrollo normal del sexo masculino. Esto conduce al desarrollo de fenotipos femeninos (reversión sexual masculino a femenino), estatura normal, y líneas bilaterales o gónadas disgénicas que son susceptibles a NEOPLASIAS DE TEJIDO GONADAL. Una disgenesia gonadal XY es asociada con anomalías estructurales en el CROMOSOMA Y, una mutación en el GEN SRY, o una mutación en otros genes autosomales que se ven envueltos en la determinación sexual.
Insuficiencia Ovárica Primaria
Cese de la función ovárica después de la MENARQUIA pero antes de los 40 años de edad, sin o con depleción del FOLÍCULO OVÁRICO. Se caracteriza por la presencia de OLIGOMENORREA o AMENORREA, niveles elevados de GONADOTROPINAS y bajos niveles de ESTRADIOL. Es un estado de HIPOGONADISMO femenino. Las etiologías incluyen defectos genéticos, procesos autoinmunes, quimioterapia, radiación e infecciones.
Mineralocorticoides
Un grupo de CORTICOSTEROIDES asociados principalmente con el agua y el equilibrio de electrolitos. Esto se logra mediante el efecto sobre el TRANSPORTE IONICO en los túbulos renales, lo que resulta en la retención de sodio y pérdida de potasio. La secreción de mineralocorticoides es así misma regulada por el VOLUMEN PLASMÁTICO, potasio sérico, y ANGIOTENSINA II.
Esteroide 21-Hidroxilasa
Enzima citocromo P450 microsomal de la corteza suprarrenal que cataliza la 21-hidroxilación de los esteroides en presencia de oxigeno molecular y NADPH-FERRIHEMOPROTEÍNA REDUCTASA. Esta enzima, codificada por el gen CYP21, convierte las progesteronas en precursores de hormonas esteroides suprerrenales (CORTICOSTERONA; HIDROCORTISONA). Defectos en el gen CYP21 causan HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGÉNITA.
Choque Séptico
Neoplasias de la Corteza Suprarrenal
Tumores o cánceres de la CORTEZA SUPRARRENAL.
Factor Esteroidogénico 1
Factor de transcripción y miembro de la familia de receptores nucleares NR5 que se expresa, durante el desarrollo, a través de los sistemas suprarrenal y reproductor. Juega un importante papel en la diferenciación sexual, en la de los tejidos esteroidogénicos primarios y sus funciones en las fases postnatal y adulta de la vida. Regula la expresión de enzimas esteroidogénicos esenciales.
Enfermedades de la Hipófisis
Trastornos que involucran la ADENOHIPÓFISIS o la NEUROHIPÓFISIS. Estas enfermedades se manifiestan generalmente por hipersecreción o hiposecreción de las HORMONAS HIPOFISARIAS. Las masas neoplásicas hipofisarias también pueden producir compresión del QUIASMA ÓPTICO y de otras estructuras adyacentes.
Metirapona
Síndrome de Secreción Inadecuada de ADH
Situación de HIPONATREMIA y pérdida salina renal que se atribuye a la sobrexpansión de los LÍQUIDOS CORPORALES producida por la liberación contínua de HORMONAS ANTIDIURÉTICAS que estimulan la reabsorción renal de agua. Se caracteriza por una función normal del RIÑÓN, alta OSMOLARIDAD de la orina, baja osmolaridad sérica y disfunción neurológica. Entre las etiologias están las neoplasias productoras de ADH, traumatismos o enfermedades que implican al HIPOTÁLAMO, la HIPOFISIS y el PULMÓN. Este sindrome también puede ser inducido por fármacos.
Síndrome de Silla Turca Vacía
Estado en que la SILLA TURCA no está llena de tejido hipofisario. La hipófisis puede estar comprimida, atrofida o extirpada. Hay dos tipos: (1)silla vacia primaria, debido a defecto del diafragma de la silla, dando lugar a herniación aracnoide dentro del espacio selar; (2)silla vacia secundaria, asociada con la extirpación o tratamiento de NEOPLASIAS HIPOFISARIAS.
Clobetasol
Receptor de Melanocortina Tipo 2
Un subtipo de receptor a melanocortina encontrado primariamente en la CORTEZA SUPRARRENAL. Muestra especificidad para CORTICOTROPINA.
Terapia de Reemplazo de Hormonas
Quistes del Sistema Nervioso Central
Hipersecreción de la Hormona Adrenocorticotrópica Pituitaria (HACT)
Una enfermedad de la GLÁNDULA PITUITARIA caracterizada por exceso de la cantidad de HORMONA ADRENOCORTICOTRÓPICA secretada. Esto conduce a la hipersecreción de cortisol (HIDROCORTISONA) por las GLÁNDULAS SUPRARRENALES dando como resultado el SÍNDROME de CUSHING.
Aldosterona
(11 beta)-11,21-Dihidroxi-3,20-dioxopregn-4-en-18-al. Hormona segregada por la CORTEZA SUPRARRENAL que regula el equilibrio entre los electrolitos y el agua, aumentando la retención renal de sodio y la excreción de potasio.
Tirotoxicosis
Síndrome hipermetabolico causado por un exceso de HORMONAS TIROIDEAS, que pueden proceder de fuentes endógenas o exógenas. La fuente endógena de la hormona puede ser una HIPERPLASIA tiroidea, NEOPLASIAS DE LA TIROIDES u hormonas producidas por tejido extra-tiroideo. La tirotoxicosis se caracteriza por ANSIEDAD, TAQUICARDIA, FATIGA, PÉRDIDA DE PESO, intolerancia al calor y excesiva SUDORACIÓN.
Sulfato de Deshidroepiandrosterona
Forma circulante de un esteroide C19 principal, producido principalmente por la CORTEZA SUPRARRENAL. El sulfato DHEA es un precursor de la TESTOSTERONA, ANDROSTENEDIONA, ESTRADIOL y ESTRONA.
Acalasia del Esófago
Enfermedades Genéticas Ligadas al Cromosoma X
Hipogonadismo
Estado resultante de una deficiencia de las funciones gonadales, como la GAMETOGÉNESIS y la producción de HORMONAS ESTEROIDES GONADALES. Se caracteriza por un retraso en el CRECIMIENTO, maduración de las células germinativas y el desarrollo de características sexuales secundarias. El hipogonadismo puede deberse a una deficiencia de las GONADOTROPINAS (hipogonadismo hipogonadotrópico) o debido a insuficiencia gonadal primaria (hipogonadismo hipergonadotrópico).
Hipófisis
Pequeña glándula impar situada en la SILLA TURCA. Está unida al HIPOTÁLAMO por un corto tallo que se llama infundíbulo (vea HIPÓFISIS).