Ornitina
Ornitina Descarboxilasa
Proteína con fosfato de piridoxal, que se cree que es el compuesto que limita la velocidad en la biosíntesis de las poliaminas. Cataliza la descarboxilación de la ornitina para formar putrescina, que luego es ligada a un resto de propilamina S-adenosilmetionina descarboxilada para formar espermidina.
Ornitina Carbamoiltransferasa
Ornitina-Oxo-Ácido Transaminasa
Enzima que requiere fosfato de piridoxal, que cataliza la formación de glutamato gamma-semialdehído y un L-aminoácido, a partir de L-ornitina y un 2-cetoácido. EC 2.6.1.13.
Enfermedad por Deficiencia de Ornitina Carbamoiltransferasa
Trastorno hereditario del ciclo de la urea asociado con una deficiencia de la enzima ORNITINA CARBAMOILTRANSFERASA, transmitido como rasgo ligado al X y que se caracteriza por elevación de aminoácidos y de amonio en el suero. Las características clínicas más importantes aparecen en los hombres, e incluyen convulsiones, alteraciones de la conducta, vómitos episódicos, letargia, y coma. (Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, pp49-50)
Eflornitina
Putrescina
Carboxiliasas
Espermidina
Una poliamina formada a partir de la putrescina. Se encuentra es casi todos los tejidos, asociada a los ácidos nucleicos. Se encuentra como catión en todos los valores pH y se cree que ayude a estabilizar algunas membranas y estructuras de ácidos nucleicos. Es un procursor de la espermina.
Citrulina
Adenosilmetionina Descarboxilasa
Enzima que cataliza la descarboxilación de S-adenosil-L-metionina para dar lugar a 5'-desoxi-(5'-),3-aminopropil-(1), sal de metilsulfonio. Es una de las enzimas responsables de la síntesis de espermidina a partir de putrescina. EC 4.1.1.50.
Poliaminas Biogénicas
Aminas biogénicas que tienen más de un grupo amino. Son compuestos alifáticos de cadena larga que contienen múltiples grupos amino o/y imino. Debido al arreglo lineal de la carga positiva de estas moléculas, las poliaminas se únen electrostáticamente a los ribosomas, ADN y ARN.
Espermina
Una poliamina biogénica formada a partir de la espermidina. Se encuentra en una amplia variedad de organismos y tejidos y es un factor de crecimiento esencial en algunas bacterias. Se encuentra como un policatión en todos los valores de H. La espermina está asociada a los ácidos nucleicos, particularmente en los virus y se cree que estabiliza la estructura helicoidal.
Atrofia Girata
Arginasa
Ureahidrolasa que cataliza la hidrólisis de la arginina o canavanina para dar lugar a L-ornitina (ORNITINA) y urea. La deficiencia de esta enzima causa la HIPERARGININEMIA. EC 3.5.3.1.
Carbamoil Fosfato
Transaminasas
Subclase de enzimas de la clase transferasa que catalisa la transferencia de un grupo amino desde un donador (generalmente um aminoácido) a un aceptor (generalmente un 2-cetoácido). La mayor parte son proteínas de fosfato de piridoxal. (Dorland, 28a ed) EC 2.6.1.
Inducción Enzimática
Carbamoil-Fosfato Sintasa (Amoniaco)
Enzima que cataliza la formación de carbamoil-fosfato a partir de ATP, dióxido de carbono y amonio. Esta enzima es específica para la biosíntesis de la arginina o para el ciclo de la urea. La ausencia o falta de esta enzima puede causar la ENFERMEDAD POR DEFICIENCIA DE CARBAMOIL-FOSFATO SINTASA I. EC 6.3.4.16.
Hiperamonemia
trastorno metabólico caracterizado por elevado nivel de amoníaco en la sangre.
Urea
Un compuesto formado en el hígado a partir del amoníaco producido por la desaminación de los aminoácidos. Es el principal producto final del catabolismo de las proteínas y constituye aproximadamente la mitad del total de los sólidos urinarios.
Prolina
Descarboxilación
Amoníaco-Liasas
Enzimas que catalizan la formación de un doble enlace carbono-carbono mediante la eliminación de AMONÍACO. EC 4.3.1.
Amoníaco
Aminoácidos
Compuestos orgánicos que generalmente contienen un grupo amino (-NH2) y un grupo carboxilo (-COOH). Veinte aminoácidos alfa son las subunidades que se polimerizan para formar proteínas.
Mitoguazona
Cadaverina
Hígado
Errores Innatos del Metabolismo de los Aminoácidos
Trastornos metabólicos que afectan al metabolismo de los aminoácidos. Están presentes al nacer, aunque pueden no ser simtomáticos hasta en épocas posteriores de la vida. La mayoría de estos trastornos son heredados y se presentan en la etapa del recién nacido con trastornos metabólicos (ejemplo, ACIDOSIS) y manifestaciones neurológicas.
Ácido Orótico
El ácido orótico es un compuesto heterocíclico que se encuentra en el metabolismo de los nucleótidos y puede actuar como marcador en el diagnóstico de diversas patologías, especialmente en el déficit de la enzima orotato fosoribosiltransferasa.
Sistemas de Transporte de Aminoácidos Básicos
Sistemas de transporte de aminoácidos capaces de transportar aminoácidos básicos (AMINOÁCIDOS BÁSICOS).
Datos de Secuencia Molecular
Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.
Agmatina
Trastornos Innatos del Ciclo de la Urea
Inusuales trastornos congénitos del metabolismo del ciclo de la urea. Estos trastornos se deben a mutaciones que dan lugar a completa (aparición neonatal) o parcial (de aparición en la infancia o en la adultez) inactividad de una enzima, que participa en el ciclo de la urea. Las de inicio neonatal resultan en características clínicas que incluyen irritabilidad, vómitos, letargo, convulsiones, HIPOTONÍA NEONATAL; ALCALOSIS RESPIRATORIA; HIPERAMONEMIA, coma y muerte. Sobrevivientes de la aparición neonatal y de la aparición en la infancia/adultez comparten riesgos comunes para el desarrollo de ENCEFALOPATÍAS INNATAS METABÓLICAS, y ALCALOSIS RESPIRATORIA, debido a HIPERAMONEMIA.
N-Acetiltransferasa de Aminoácidos
Glutamina
Ciclohexilaminas
ARN Mensajero
Secuencias de ARN que funcionan como molde para la síntesis de proteínas. Los ARNm bacterianos generalmente son transcriptos primarios ya que no requieren de procesamiento post-transcripcional. Los ARNm eucarioticos se sintetizan en el núcleo y deben exportarse hacia el citoplasma para la traducción. La mayoría de los ARNm de eucariotes tienen una secuencia de ácido poliadenílico en el extremo 3', conocida como el extremo poli(A). La función de este extremo no se conoce con exactitud, pero puede jugar un papel en la exportación del ARNm maduro desdel el núcleo así como ayuda a estabilizar algunas moléculas de ARNm al retardar su degradación en el citoplasma.
Argininosuccinato Sintasa
Espermidina Sintasa
Enzima que cataliza la transferencia de la parte de propilamina de la 5'-desoxi-5'-S-(3-metiltiopropilamina)sulfonio adenosina a la putrescina, en la biosíntesis de espermidina. La enzima tiene un peso molecular de aproximadamente 73.000 kD y está compuesta de dos subunidades de igual tamaño.
Cicloheximida
Neurospora
Argininosuccinatoliasa
Mitocondrias Hepáticas
Mitocondrias de los hepatocitos. Como en todas las mitocondrias, existe una membrana externa y una membrana interna que, en conjunto, crean dos compartimientos mitocondriales separados: el espacio de la matriz interna y un espacio intermembranoso mucho más estrecho. Se ha estimado que en las mitocondrias hepáticas un 67 por ciento del total de proteínas mitocondriales están localizadas en la matriz. (Traducción libre del original: Alberts, et al., Molecular Biology of the Cell, 2da ed, p343-4)
Ureohidrolasas
Las ureohidrolasas son enzimas que catalizan la hidrólisis reversible de urea en carbamato y amoníaco, desempeñando un papel importante en el ciclo del nitrógeno microbiano.
Regulación Enzimológica de la Expresión Génica
Homoarginina
La homoarginina es un aminoácido no proteinogénico, que se encuentra en pequeñas cantidades en algunos alimentos y también puede ser sintetizado en el cuerpo humano.
Selenomonas
Bacteria curva, generalmente bacilos en forma de media luna, cuyos extremos a menudo son cónicos, que se encuentran aisladas, en parejas, o en cadenas cortas. No están encapsuladas, no tienen esporas, son móviles y fermentan la glucosa. Las Selenomonas se encuentran fundamentalmente en la cavidad oral humana, el rumen de los herbívoros, y el ciego de los cerdos y de varios roedores.
Acetiltransferasas
Fosfotransferasas (Aceptor de Grupo Carboxilo)
Transferasas de Carboxilo y Carbamoilo
Secuencia de Aminoácidos
El orden de los aminoácidos tal y como se presentan en una cadena polipeptídica. Se le conoce como la estructura primaria de las proteínas. Es de fundamental importancia para determinar la CONFORMACION PROTÉICA.
1-Pirrolina-5-Carboxilato Deshidrogenasa
Hiperargininemia
Raro trastorno autosómico recesivo del ciclo de la urea. Es producido por una deficiencia en la enzima hepática ARGINASA. La arginina está elevada en sangre y en el líquido cefalorraquídeo y puede darse hiperamonemia periódica. Generalmente, la enfermedad se inicia en la infancia o al comienzo de la niñez. Las manifestaciones clínicas incluyen convulsiones, microcefalia, retraso mental progresivo, hipotonía, ataxia, diplejia espástica y cuadriparesia (Desde: Hum Genet 1993 Mar;91(1):1-5; Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, p51).
Ratas Consanguíneas
Forboles
Secuencia de Bases
Fosfato de Piridoxal
Forma activa de VITAMINA B 6 que actúa como una coenzima para la síntesis de aminoácidos, neurotransmisores (serotonina, noradrenalina), esfingolípidos y ácido aminolevulínico. Durante la transaminación de los aminoácidos, el fosfato de piridoxal se convierte transitoriamente en fosfato de piridoxamina (PIRIDOXAMINA).
Tioacetamida
ADN
Polímero de desoxirribonucleótidos que es el material genético primario de todas las células. Los organismos eucarióticos y procarióticos contienen normalmente ADN en forma de doble cadena, aunque en varios procesos biológicos importantes participan transitoriamente regiones de una sola cadena. El ADN, que consiste de un esqueleto de poliazúcar-fosfato posee proyecciones de purinas (adenina y guanina) y pirimidinas (timina y citosina), forma una doble hélice que se mantiene unida por puentes de hidrógeno entre estas purinas y pirimidinas (adenina a timina y guanina a citosina).
Biosíntesis de Proteínas
Biosíntesis de PÉPTIDOS y PROTEÍNAS en los RIBOSOMAS, dirigida por ARN MENSAJERO, a través del ARN DE TRANSFERENCIA, que se encarga del estándard proteinogénico de los AMINOÁCIDOS.
Leucemia L1210
La leucemia L1210 es un tipo agresivo y linfoblástico de leucemia murina, originada en ratones, comúnmente utilizada como modelo experimental en investigaciones oncológicas.
Mutación
Acetato de Tetradecanoilforbol
Un éster de forbol ester que se encuentra en el ACEITE DE CROTON con actividad promotora de tumor muy eficaz. Estimula la síntesis del ADN y del ARN.
Carbamoil-Fosfato Sintasa (Glutamina-Hidrolizante)
Enzima que cataliza la formación de carbamoil-fosfato a partir de ATP, dióxido de carbono y glutamina. Esta enzima es importante en la biosíntesis de novo de las pirimidinas. EC 6.3.5.5.
Papiloma
Glutamatos
Escherichia coli
Especie de BACILOS GRAMNEGATIVOS ANEROBIOS FACULTATIVOS que suelen encontrarse en la parte distal del intestino de los animales de sangre caliente. Por lo general no son patógenos, pero algunas cepas producen DIARREA e infecciones piógenas. Las cepas patógenos (viriotipos) se clasifican según sus mecanismos patógenos específicos, como toxinas (ESCHERICHIA COLI ENTEROTOXÍGENA).
Neurospora crassa
Clonación Molecular
Inserción de moléculas de ADN recombinante de fuentes procariotas y/o eucariotas en un vehículo replicador, como el vector de virus o plásmido, y la introducción de las moléculas híbridas resultantes en células receptoras sin alterar la viabilidad de tales células.
Línea Celular
Represión Enzimática
Espermina Sintasa
Enzima que cataliza la transferencia de la parte de propilamina de la 5'-desoxi-5'-S-(3-metiltiopropilamina)sulfonio adenosina hacia la espermidina, en la biosíntesis de espermina. Tiene un punto isoeléctrico acídico a pH 5,0. EC 2.5.1.22.
División Celular
Fisión de las CÉLULAS. Incluye la CITOCINESIS, cuando se divide el CITOPLASMA de una célula y la DIVISIÓN CELULAR DEL NÚCLEO.
Pirrolina Carboxilato Reductasas
Grupo de enzimas que catalizan la reducción de 1-pirrolina carboxilato a prolina en presencia de NAD(P)H. Comprende tanto a 2-oxidorreductasa (EC 1.5.1.1) como a 5-oxidorreductasa (EC 1.5.1.2). La primera también reduce 1-piperidina-2-carboxilato a pipecolato y la última también reduce 1-pirrolina-3-hidroxi-5-carboxilato a hidroxiprolina.
Riñón
Proteínas
POLIPÉPTIDOS lineales sintetizados en los RIBOSOMAS y que ulteriormente pueden ser modificados, entrecruzados, divididos o unidos en proteinas complejas, con varias subunidades. La secuencia específica de AMINOÁCIDOS determina la forma que tomará el polipéptido durante el PLIEGUE DE PROTEINA.
Datura stramonium
Hidrolasas
Qualquier miembro de la clase de enzimas que catalizan la segmentación de un enlace químico con la adición de agua, ejemplo, las ESTERASAS, glicosidasas (GLICÓSIDO HIDROLASAS), lipasas, NUCLEOTIDASAS, peptidasas (PÉPTIDO HIDROLASAS) y fosfatasas (HIDROLASAS MONOÉSTER FOSFÓRICAS). (Dorland, 28a ed). EC 3.