Púrpura Trombocitopénica Idiopática
Trombocitopenia que se produce en ausencia de exposición tóxica o de una enfermedad que se asocia a disminución de las plaquetas. Es mediada por mecanismos inmunes, en la mayoría de los casos los anticuerpos a la IgG se unen a las plaquetas y luego sufren destrucción por los macrófagos. La enfermedad se presenta enforma aguda (afecta a niños) y crónica (adultos).
Púrpura Trombocitopénica Trombótica
Trastorno adquirido, congénito o familiar, causado por la AGREGACIÓN PLAQUETARIA, con TROMBOSIS en los capilares y arteriolas terminales. Los síntomas clínicos son: TROBOCITOPENIA, ANEMIA HEMOLÍTICA, AZOTEMIA, FIEBRE, y microangiopatía trombótica. La forma clásica también incluye síntomas neurológicos y lesiones orgánicas, como INSUFICIENCIA RENAL.
Púrpura Trombocitopénica
Púrpura
Púrpura de Schoenlein-Henoch
Forma de púrpura sistémica, no trombocitopénica, producida por VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD y depósitos de COMPLEJOS INMUNES, que contienen Ig A, en el interior de los vasos de todo el cuerpo, incluidos los vasos renales (GLOMÉRULO RENAL). Los síntomas clínicos son: URTICARIA, ERITEMA, ARTRITIS, HEMORRAGIA GASTROINTESTINAL y alteraciones renales. La mayoría de los casos se dan en niños tras padecer una infección respiratoria de vias altas.
Recuento de Plaquetas
Número de PLAQUETAS por unidad de volumen en una muestra de SANGRE venosa.
Intercambio Plasmático
Eliminación de plasma y reemplazo con varios líquidos, ejemplo, plasma fresco congelado, fracciones de proteínas plasmáticas (FPP), preparaciones de albúmina, soluciones de dextrán, salina. Se utiliza en el tratamiento de enfermedades autoinmunes, enfermedades del complejo inmune, enfermedades por exceso de factores plasmáticos, y otras afecciones.
Esplenectomía
Procedimiento quirúrgico que implica la remoción parcial o completa del bazo.
Trombocitopenia
Disminución anormal del número de PLAQUETAS SANGUÍNEAS.
Proteínas ADAM
Púrpura Fulminante
Una severa y rápida reacción fatal que se produce frecuentemente en niños a raíz de una enfermedad infecciosa. Es caracterizada por hemorragias de la piel de rápida propagación, fiebre o shock. La púrpura fulminante a menudo acompaña o se desencadena por COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA.
Plaquetas
Células en forma de disco sin núcleos formadas en los megacariocitos y que se encuentran en la sangre de todos los mamíferos. Participan principalmente en la coagulación de la sangre.
Transfusión de Plaquetas
Transferencia de plaquetas sanguíneas del donante a un receptor o reinfusión al donante.
Síndrome Hemolítico-Urémico
Síndrome que está asociado con enfermedades microvasculares del RIÑON, como las NECROSIS DE LA CORTEZA RENAL. Es caracterizada por ANEMIA HEMOLÍTICA, TROMBOCITOPENIA y FALLO RENAL.
Inmunoglobulinas Intravenosas
Preparados de inmunoglobulinas que se usan en infusión intravenosa, que contienen principalmente INMUNOGLOBULINA G. Se emplean para tratar distintas enfermedades asociadas con niveles reducidos o anormales de inmunoglobulina, incluyendo el SIDA pediátrico, HIPERGAMMAGLOBULINEMIA primaria, INMUNODEFICIENCIA COMBINADA SEVERA, infecciones por CITOMEGALOVIRUS en receptores de trasplantes, LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA, síndrome de Kawasaki, infecciones en recién nacidos y PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA.
Danazol
Esteroide sintético con actividades antigonadotrópicas y antiestrogénicas, que actúa como supresor en la hipófisis anterior, inhibiendo la salida de las gonadotropinas de la hipófisis. Posee algunas propiedades androgénicas. El Danazol ha sido usado en el tratamiento de la endometriosis y de algunos trastornos benignos de mama..
Plasmaféresis
Procedimiento por el cual se separa y extrae el plasma de la sangre total con anticoagulante y los eritrocitos se transfunden al donante. La plasmaféresis se emplea también para fines terapéuticos.
Complicaciones Hematológicas del Embarazo
Coaparición de embarazo y de enfermedad sanguínea (ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS), que implica a las CÉLULAS SANGUÍNEAS o a los FACTORES DE COAGULACIÓN SANGUÍNEA. La enfermedad hematológica puede preceder o seguir a la FERTILIZACIÓN y puede o no tener un efecto perjudicial sobre la embarazada o el FETO.
Globulina Inmune rho(D)
Antígenos de Plaqueta Humana
Equimosis
Extravasación de sangre en la piel, que produce un parche no elevado, redondeado o irregular, azul o púrpura, mayor que una petequia.
Trombopoyetina
Factor humoral que estimula la producción de trombocitos (PLAQUETAS). La trombopoyetina estimula la proliferación de MEGACARIOCITOS de médula ósea y su liberación de plaquetas. El proceso se llama TROMBOPOYESIS.
Factor de von Willebrand
Una proteína plasmática de alto peso molecular, producida por células endoteliales y megacariocitos, que es parte del complejo factor VIII/factor von Willebrand. El factor von Villebrand tiene receptores para colágeno, plaquetas y actividad de ristocetina, así como determinantes antigénicas inmunulógicamente distintas. Funciona en la adhesión de plaquetas al colágeno y en la formación de tampón hemostático. El sangramiento prolongado en la ENFERMEDAD DE VON VILLEBRAND se debe a la deficiencia de este factor.
Autoanticuerpos
Púrpura Hiperglobulinémica
Coloración púrpura o rojo parduzca de la piel, asociada a un incrementeo de globulinas policlonales circulantes, generalmente GAMMAGLOBULINAS. Este síndrome suele aparecer en las piernas de mujeres con edades comprendidas entre 20 y 40 años.
Oklahoma
No puedo proporcionar una definición médica de 'Oklahoma' porque Oklahoma no es un término médico, sino el nombre de un estado en los Estados Unidos.
Megacariocitos
Grandes CÉLULAS DE LA MÉDULA ÓSEA que liberan las PLAQUETAS maduras de la sangre.
Trombopoyesis
Proceso de formación de trombocitos (PLAQUETAS) a partir de las CÉLULAS MADRE HEMATOPOYÉTICAS en la MÉDULA ÓSEA a través de los MEGACARIOCITOS. El factor humoral con actividad estimulante de la trombocitopoyesis es la TROMBOPOYETINA.
Receptores de Trombopoyetina
Receptores de superficie celular específicos para la TROMBOPOYETINA. Inducen señal merced a su interacción con CINASAS JANUS, como la CINASA 2 JANUS.
Anemia Hemolítica Autoinmune
Anemia hemolítica adquirida producida por la presencia de AUTOANTICUERPOS que aglutinan o producen lisis de los ERITROCITOS del propio paciente.
Enfermedades Autoinmunes
Microangiopatías Trombóticas
Enfermedades que provocan TROMBOSIS en la MICROVASCULATURA. Las dos enfermedades más importantes son la PÚRPURA TROMBÓTICA TROMBOCITOPÉNICA y SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO. Existen múltiples factores etiológicos que incluyen: daño de las CÉLULAS ENDOTELIALES VASCULARES debido a la TOXINA SHIGA; deficiencia del FACTOR H y aberrante formación del FACTOR DE VON WILLEBRAND.
Anemia Hemolítica
Inmunoglobulina G
Anticuerpos Monoclonales de Origen Murino
Glicoproteínas de Membrana Plaquetaria
Glicoproteínas que están en la superficie de las plaquetas y que juegan un importante papel en la hemostasia y trombosis por su intervención en la adhesión y agregación de plaquetaria. Muchas de ellas son receptores.
Factores Inmunológicos
Corticoesteroides
Coagulación Intravascular Diseminada
Trastorno caracterizado por sustancias procoagulantes que se introducen en la circulación general causando un cuadro trombótico sistémico. La activación del mecanismo de coagulación puede surgir a partir de cualquiera de una serie de trastornos. La mayoría de los pacientes manifestan lesiones en la piel, que a veces conducen a PÚRPURA FULMINANS.
Isoanticuerpos
Enfermedad Crónica
Enfermedades que tienen una o más de las siguientes características: son permanentes, dejan incapacidad residual, son causadas por alteración patológica no reversible, requieren entrenamiento especial del paciente para rehabilitación, se puede esperar requerer un largo periodo de supervisión, observación o atención.
Hematología
Plasma
Prednisolona
Trombocitosis
Aumento exagerado de las plaquetas en la sangre periférica. (Dorland, 28a ed)
Resultado Fatal
Fenazopiridina
Metilprednisolona
(6 alfa,11 beta)-11,17,21-Trihidroxi-6-metilpregna-1,4-dieno-3,2-diona. Derivado de la prednisolona que tiene acciones farmacológicas similares a la prednisolona.
Transfusión Sanguínea
Complejo GPIb-IX de Glicoproteína Plaquetaria
Complejo de glicoproteína de la membrana plaquetaria que es esencial para la adhesión normal de las plaquetas y para la formación del coágulo en sitios de lesión vascular. Está compuesto por tres polipéptidos, GPIb alfa, GPIb beta, y GPIX. La glicoproteína Ib funciona como receptor para el factor de von Willebrand y para la trombina. La deficiencia congénita del complejo GPIb-IX produce el síndrome de Bernard-Soulier. La glicoproteína de las plaquetas GPV se asocia con GPIb-IX y también está ausente en el síndrome de Bernard-Soulier.
Tuberculosis Esplénica
Infección del bazo con el MYCOBACTERIUM.
Agregación Plaquetaria
Adhesión de las PLAQUETAS entre sí. Esta formación de grumos puede ser inducida por distintos agentes (por ej. TROMBINA, COLÁGENO) y es parte del mecanismo que conduce a la formación de un TROMBO.
Resultado del Tratamiento
Hemorragia Gingival
Nefritis
gammaglobulinas
Globulinas séricas que migran a la región gamma (la cargada mas positivamente)en la ELECTROFORESIS. En un determinado momento, el término de gammaglobulinas se empleó como sinónimo de inmunoglobulinas, ya que la mayoría de las gammaglobulinas son inmunoglobulinas. Pero dado que algunas inmunoglobulinas presentan una movilidad electroforética alfa o beta, esa nomenclatura está cayendo en desuso.
Complejo Antígeno-Anticuerpo
Tiempo de Sangría
Pancitopenia
Deficiencia de los tres elementos celulares de la sangre, eritrocitos, leucocitos y plaquetas.
Lupus Eritematoso Sistémico
Trastorno multisistémico crónico, recidivante, inflamatorio y a menudo febril del tejido conectivo, que se caracteriza principalmente por la participación de la piel, articulaciones, riñones, y membranas serosas. Es de etiología desconocida, pero se piensa que representa un fallo de los mecanismos que regulan al sistema autoinmune. La enfermedad se caracteriza por una amplia gama de disfunciones sistémicas, una eritrosedimentación acelerada, y la formación de células LE en la sangre o médula ósea.
Prednisona
Glucocorticoide antiinflamatorio sintético, derivado de la CORTISONA. Es biológicamente inerte y en el hígado se convierte en PREDNISOLONA.
Inducción de Remisión
Síndrome HELLP
Síndrome de HEMOLISIS, ENZIMAS hepáticas elevadas y bajo recuento de plaquetas (TROMBOCITOPENIA). El sindrome HELLP se observa en mujeres embarazadas con PREECLAMPSIA o ECLAMPSIA, que tembién manifiestan daño del HIGADO y anomalías en la COAGULACIÓN SANGUÍNEA.
Vasculitis Leucocitoclástica Cutánea
Trastorno que se caracteriza por síndrome de vasculitis asociada con la exposición a un antígeno como drogas, agentes infecciosos, o a sustancias extrañas o endógenas. Su fisiopatología incluye el depósito de complejos inmunes y una amplia gama de lesiones de la piel. Hipersensibilidad o alergia está presente en algunos pero no en todos los casos.
Complejo GPIIb-IIIa de Glicoproteína Plaquetaria
Complejo glicoproteico de la membrana plaquetaria, importante en la adhesión y agregación plaquetaria. Es un complejo de integrina que contiene la INTEGRINA ALFAIIB y la INTEGRINA BETA3, que reconoce la secuencia arginina-glicina-ácido aspártico (RGD) presente en varias proteínas adhesivas. Como tal, es un receptor para el FIBRINÓGENO, el FACTOR DE VON WILLEBRAND, las FIBRONECTINAS, la VITRONECTINA y las TROMBOSPONDINAS. Una deficiencia de GPIIb-IIIa produce la TROMBOASTENIA DE GLANZMANN.
Receptores Fc
Dermatosis de la Pierna
Esteroides
Grupo de compuestos policíclicos bastante relacionados bioquímicamente con los TERPENOS. Incluyen el colesterol, numerosas hormonas, precursores de ciertas vitaminas, ácidos biliares, alcoholes (ESTEROLES), y ciertas drogas y venenos naturales. Los esteroides tienen un núcleo común, un sistema fusionado reducido de anillo con 17 átomos de carbono, el ciclopentanoperhidrofenantreno. La mayoría de los esteroides también tienen dos grupos metilos y una cadena lateral alifática unida al núcleo.
Inmunosupresores
Fármacos que reducen la función inmunitaria mediante distintos mecanismos de acción. Los inmunosupresores citotóxicos clásicos actúan inhibiendo la síntesis de ADN. Otros pueden actuar activando los LINFOCITOS T o inhibiendo la activación de los LINFOCITOS T COLABORADORES-INDUCTORES. En el pasado, la inmunosupresión se llevaba a cabo principalmente para impedir el rechazo de los órganos trasplantados; hoy en día están apareciendo nuevas aplicaciones que implican la mediación de los efectos de las INTERLEUCINAS y de otras CITOCINAS.
Enfermedades del Bazo
Las enfermedades del bazo se refieren a un grupo diverso de trastornos que afectan la estructura o función de este órgano, incluyendo infecciones, inflamaciones, tumores benignos y malignos.
Oxiquinolina
Un antiséptico con acción fungistática, bacteriostática, antihelmíntica y amebicida ligera. Es también utilizado como reactivo y quelante metálico, como portador de radio-indio para propósitos diagnósticos y sus derivados halogenados son utilizados además como agentes antiinfecciosos tópicos y antiamébicos orales.
Especificidad de Anticuerpos
Enfermedades del Sistema Inmune
Recuento de Células Sanguíneas
Hidrazinas
Proteína Estafilocócica A
Una proteína presente en la pared celular de la mayoría de las cepas del Staphylococcus aureus. La proteína se une selectivamente a la región Fc de IgG humana normal y a la derivada de mieloma. Provoca actividad de anticuerpos y puede ocasionar reacciones de hipersensibilidad debido a la liberación de histamina; también ha sido usada como marcador de antígeno en la superficie celular y en la evaluación clínica de las funciones del linfocito B.
Quinidina
Un isómero óptico de la quinina, extraída de la corteza del árbol de CINCHONA y especies de plantas similares. Este alcaloide amortigua la excitabilidad de los músculos cardíacos y esqueleto por el bloqueo de las corrientes de sodio y potasio que cruzan las membranas celulares. Prolonga los POTENCIALES DE ACCIÓN celulares, y disminuye la automaticidad. La quinidina también bloquea la neurotransmisión muscarínica y alfa adrenérgica.
Integrina beta3
Subunidad beta de la integrina, de aproximadamente 85 kD de tamaño, que se ha encontrado en heterodímeros conteniendo GLICOPROTEINA IIB DE MEMBRANA PLAQUETARIA e INTEGRINA ALFAV. La integrina beta3 existe como tres isoformas unidas de forma alternativa, designada beta3A-C.
Antígenos CD20
Anticuerpos Anticardiolipina
Complemento C3
Glicoproteina central tanto en la la vía clásica como en la alternativa de la ACTIVACIÓN DE COMPLEMENTO. C3 puede ser partida en COMPLEMENTO C3A y COMPLEMENTO C3B, de forma espontánea en un nivel bajo y por la CONVERTASA C3 en un nivel alto. El fragmento C3a mas pequeño es una anafilatoxina (ANAFILATOXINAS) y mediador de procesos inflamatorios locales. El fragmento mayor C3b se une a la convertasa C3 para formar convertasa C5.
Inhibidores de Agregación Plaquetaria
Drogas o agentes que antagonizan o afectan cualquier mecanismo que produzca agregación plaquetaria, ya sea durante las fases de activación y cambio de forma o luego de la reacción de liberación de los gránulos densos y la estimulación del sistema prostaglandina-tromboxano.
Dipiridamol
Un inhibidor de la fosfodiesterasa que bloquea la captación y el metabolismo de la adenosina por los eritrocitos y las células endoteliales vasculares. El dipiridamol también potencia la acción antiagregante de la prostaciclina.
Estudios de Seguimiento
Recambio Total de Sangre
Extracción repetida de pequeñas cantidades de sangre y reemplazo con sangre de donante hasta que se haya intercambiado una gran proporción del volumen sanguíneo. Se usa en el tratamiento de la eritroblastosis fetal, coma hepático, anemia drepanocítica, coagulación intravascular diseminada, septicemia, quemaduras, púrpura trombocitopénica trombótica, y malaria fulminante.
Síndrome Antifosfolípido
Presencia de anticuerpos dirigidos contra los fosfolípidos (ANTICUERPOS, ANTIFOSFOLÍPIDOS). La afección se asocia con una variedad de enfermedades, principalmente el lupus eritematoso sistémico y otras enfermedades del tejido conectivo, trombopenia, y trombosis arterial o venosa. En el embarazo puede originar aborto. De los fosfolípidos, las cardiolipinas muestran niveles muy elevados de anticuerpos anticardiolipinas (ANTICUERPOS, ANTICARDIOLIPINAS). También están presentes altos niveles de anticoagulante del lupus (INHIBIDOR DE LA COAGULACIÓN DEL LUPUS).
Transfusión de Componentes Sanguíneos
Transferencia de componentes sanguíneos como eritrocitos, leucocitos, plaquetas, y plasma desde el donante hasta el receptor o nuevamente al donante. Este proceso difiere de los procedimientos realizados en la PLASMAFÉRESIS y en tipos de CITAFÉRESIS (PLAQUETOFÉRESIS y LEUCAFÉRESIS) donde, luego de la eliminación del plasma o de los componentes celulares específicos, el resto se transfunde nuevamente al donante.
Trastornos Hemorrágicos
Factores de Tiempo
Fragmentos Fab de Inmunoglobulinas
Fragmentos de unión univalentes de antígeno, compuestos por una CADENA LIGERA DE INMUNOGLOBULINAS entera y el amino terminal de una de las CADENAS PESADAS DE INMUNOGLOBULINA de la región media, unidas entre sí mediante uniones disulfuro. Los Fab contienen las regiones variables de la molécula de inmunoglobulina, que son parte del sitio de unión a antígeno y las primeras regiones constantes. Este fragmento puede obtenerse por digestión de las inmunoglobulinas con la enzima proteolítica PAPAINA.