Penfigoide Ampolloso
Colágenos no Fibrilares
Penfigoide Benigno de la Membrana Mucosa
Enfermedad crónica en la que se forman vesículas predominantemente en las membranas mucosas y con menos frecuencia en la piel, existe tendencia a la formación de cicatrices. En ocasiones se conoce como penfigoide ocular debido a que se afecta la membrana mucosa conjuntiva.
Enfermedades Cutáneas Vesiculoampollosas
Enfermedades de la piel que se caracterizan por distribución local o general de vesículas. Se clasifican de acuerdo con el sitio y el modo de formación de las vesículas. Las lesiones pueden aparecer espontáneamente o precipitarse por una infección, trauma, o la luz solar. En la etiología se incluyen factores inmunológicos y genéticos.
Penfigoide Gestacional
Enfermedad bullosa de la PIEL, autoinmune y con picor, que se produce durante los dos últimos trimestres del EMBARAZO y el PUERPERIO. También afecta a mujeres no embarazadas con tejidos procedentes de la PLACENTA, como el CORIOCARCINOMA o la MOLA HIDATIFORME. Presenta semejanza antigénica y clínica con el PENFIGOIDE BULLOSO. Esta enfermedad no incluye al herpes virus (nombre antiguo, herpes gestationis).
Vesícula
Acumulación visible de líquido dentro o por debajo de la epidermis.
Autoantígenos
Constituyentes de tejidos endógenos que tienen la capacidad de interactuar con AUTOANTICUERPOS y producir una respuesta inmune.
Pénfigo
Grupo de enfermedades vesiculares crónicas que se caracterizan histológicamente por ACANTÓLISIS y formación de vesículas dentro de la EPIDERMIS.
Hemidesmosomas
Una unión de anclaje (anchoring junction) de la célula a un sustrato no celular, similar en morfología a mitades de DESMOSOMAS. Son compuestos de áreas especializadas de membrana plasmática donde FILAMENTOS INTERMEDIOS se enlazan en la superfície citoplasmática a los ligadores transmembranas, INTEGRINAS, vía proteínas intracelulares de ligazón, mientras el dominio extracelular de las integrinas se enlazan a las PROTEINAS MATRICES EXTRACELULARES.
Autoanticuerpos
Integrina beta4
Proteínas del Citoesqueleto
Enfermedades de la Conjuntiva
Las enfermedades de la conjuntiva se refieren a un grupo diverso de trastornos que causan inflamación, irritación o infección en la membrana transparente que recubre el interior del párpado y la parte blanca del ojo.
Desmosomas
Tipo de unión que vincula a una célula con su vecina. Una de un número de regiones diferenciadas que se producen, por ejemplo, donde las membranas citoplasmáticas de las células epiteliales adyacentes están estrechamente yuxtapuestas. Consta de una región circular de cada membrana yuxtapuesta con los microfilamentos intracelulares asociados y un material intercelular el cual podría incluir, por ejemplo, mucopolisacáridos.(From Glick, Glossary of Biochemistry and Molecular Biology, 2d ed)
Dapsona
Una sulfona activa contra un amplio espectro de bacterias pero que se emplea principalmente por sus acciones contra el MYCOBACTERIUM LEPRAE. Su mecanismo de acción es probablemente similar al de las SULFONAMIDAS el cual involucra la inhibición de la síntesis de ácido fólico en organismos susceptibles. Es utilizado junto a la PIRIMETAMINA en el tratamiento de la malaria.
Dermatosis Bullosa IgA Lineal
Enfermedad autoinmune caracterizada por ampollas subepidérmicas y deposición lineal de anticuerpos en la unión dermoepidermal. Los anticuerpos acumulados son clases de INMUNOGLOBULINA A y ocasionalmente de INMUNOGLOBULINA G contra las proteínas de la MEMBRANA BASAL epidérmica. La dermatosis se asocia a veces con malignidades y el uso de ciertos medicamentos (por ejemplo, VANCOMICINA).
Epidermólisis Ampollosa Adquirida
Técnica del Anticuerpo Fluorescente Directa
Epidermólisis Ampollosa
Grupo de enfermedades determinadas genéticamente que se caracterizan por presentar ampollas en piel y mucosas. Hay cuatro formas principales: adquirida, simple, de la unión y distróficas. Cada una de las tres últimas tiene diversas variedades.
Membrana Basal
MATRIZ EXTRACELULAR en forma de red de coloración oscura y que separa las capas celulares, como el EPITELIO del ENDOTELIO o una capa del TEJIDO CONJUNTIVO. La capa de la matriz extracelular que sostiene y está sobre el EPITELIO o el ENDOTELIO se llama lámina basal. la membrana basal puede estar formada por la fusión de las dos láminas basales adyacentes o bien por una lámina basal con una lámina reticular de tejido conjuntivo adyacente. La membrana basal, compuesta principalmente de COLÁGENO TIPO IV, glicoproteina LAMININA y PROTEOGLICANOS, proporciona tanto barreras como canales entre las capas celulares relacionadas.
Conjuntivitis
La conjunctivitis es una inflamación o infección de la membrana conjuntiva, la mucosa que reviste el interior de los párpados y parte del globo ocular, caracterizada por enrojecimiento, picazón, lagrimeo y secreción.
Inmunoglobulina G
Impétigo
Infección bacteriana superficial común producida por el STAPHYLOCOCCUS AUREUS o el estreptococo del grupo A beta-hemolítico. Entre sus características se incluyen lesiones pustulares que se rompen y segregan un líquido fino de color ámbar que se seca y forma una costra. La afección comúnmente está localizada sobre la cara, especialmente alrededor de la boca y la nariz.
Proteínas del Tejido Nervioso
Las proteínas del tejido nervioso se refieren a las diversas proteínas específicas que desempeñan funciones cruciales en la estructura, función y regulación de las neuronas y la glía dentro del sistema nervioso central y periférico.
Clobetasol
Un derivado de la PREDNISOLONA con elevada actividad de glucocorticoide y baja actividad mineralocorticoide. Absorbido a través de la piel más rápido que FLUOCINONIDA, que se utiliza tópicamente en el tratamiento de la PSORIASIS, pero puede causar una marcada supresión de la cortico suprarrenal.
Colágeno
Sustancia polipeptídica que representa alrededor de un tercio de la proteína total en los mamíferos. Es el constituyente principal de la PIEL, TEJIDO CONJUNTIVO y la sustancia orgánica de HUESOS y DIENTE.
Dermatitis Herpetiforme
Enfermedad rara, crónica, papulo-vesicular que se caracteriza por presentar una erupción intensamente pruriginosa constituida por varias combinaciones de lesiones simétricas, eritematosas, papulares, vesiculares, o bulosas. La enfermedad se asocia generalmente con la presencia de antígenos HLA-B8 y HLA-DR3. Se han detectado una variedad de diferentes autoanticuerpos en un pequeño número de pacientes con dermatitis herpetiforme.
Proteínas Portadoras
Integrina alfa6
Una subunidad alfa de integrinas que se asocia principalmente con INTEGRINA BETA1 o INTEGRINA BETA4 para formar heterodimeros de unión a laminina. La integrina alfa6 tiene dos isoformas de empalme alternativo: la alfa6A integrina y la alfa6B integrina, que se diferencian en sus dominios citoplásmicos y son regulados de manera específica al tipo de tejido y al grado de desarrollo.
Enfermedades de la Piel
Las enfermedades de la piel se refieren a un grupo diverso de condiciones que afectan la estructura y función normal de la piel, causando síntomas que varían desde erupciones cutáneas y picazón hasta cáncer y trastornos inmunológicos graves.
Queratinocitos
Células epidérmicas que sintetizan queratina y experimentan cambios característicos a medida que se mueven hacia arriba desde las capas basales de la epidermis hacia la capa cornificada de la piel. Las etapas sucesivas de la diferenciación de los queratinocitos que forman las capas epidérmicas, son las células basales, las células espinosas y las células granulares.
Conjuntiva
Plectina
Proteína de unión al citoesqueleto con un peso molecular mayor de 500 kDa. Se une a los FILAMENTOS INTERMEDIOS, MICROTÚBULOS y CITOESQUELÉTICO DE ACTINA y desempeña un papel fundamental en la organización y estabilidad del CITOESQUELETO. La plectina es fosforilada por la CALMODULINA-QUINASA; PROTEINA QUINASA A y la PROTEINA QUINASA C.
Epidermis
Capa externa, no vascular de la piel. Está compuesta de dentro hacia fuera de cinco capas de EPITELIO: 1) la capa basal (estrato basal de la epidermis); 2) la capa espinosa (estrato espinoso de la epidermis); 3) la capa granular (estrato granuloso de la epidermis); 4) la capa transparente (estrato lúcido de la epidermis); y 5) la capa córnea (estrato córneo de la epidermis).
Enfermedades de la Boca
Técnica del Anticuerpo Fluorescente Indirecta
Técnica de anticuerpo fluorescente utilizada para detectar a los anticuerpos del suero y de los complejos inmunes en los tejidos y microorganismos en muestras obtenidas de pacientes con enfermedades infecciosas. La técnica comprende la formación de un complejo antígeno-anticuerpo que se marca con un anticuerpo antiinmunoglobulina conjugado con fluoresceína.
Enfermedades Autoinmunes
Edema Corneal
Eritema
Enrojecimiento de la piel producido por congestión de los capilares. Esta afección puede producirse por una variedad de causas.
Plaquinas
Familia de proteínas relacionadas que se asocian con elementos citoesqueléticos y complejos de unión en las UNIONES INTERCELULARES. Las plaquinas comparten un dominio plaquina común o un dominio plaquina de repetición.
Síndrome de Stevens-Johnson
Rara erupción cutánea caracterizada por una amplia apoptosis de QUERATINOCITOS que resulta en el desprendimiento de la piel con afectación de la mucosa. A menudo se produce por el uso de fármacos (por ejemplo, antibióticos y anticonvulsivos) o asociado con NEUMONÍA POR MYCOPLASMA. Se considera un proceso continuo de la Necrólisis Epidérmica Tóxica.
Membrana Mucosa
EPITELIO con células secretoras de MOCO, como las CÉLULAS CALICIFORMES. Forma el revestimiento de muchas cavidades corporales, como el TRACTO GASTROINTESTINAL, SISTEMA RESPIRATORIO y el tracto reproductivo. La mucosa rica en vasos sanguíneos y linfáticos, consta de un epitelio interno, una capa media (lámina propia) de TEJIDO CONECTIVO laxo, y una capa externa (muscularis mucosae) de CÉLULAS MUSCULARES LISAS que separan la mucosa de la submucosa.
Inmunoglobulina A
Representa el 15-20 por ciento de las inmunoglobulinas de suero humano, sobre todo como el polímero de cadena 4 en seres humanos o en otros mamíferos dímero. La IgA secretora (INMUNOGLOBULINA A SECRETORA) es la inmunoglobulina principal en las secreciones.
Pilomatrixoma
Tumor compuesto por células que recuerdan a aquellas de la matriz pilosa, las que sufren 'momificación' y pueden calcificarse. Es un tumor relativamente poco común, el que puede ocurrir en cualquier etapa a partir de la infancia. La mayoría de los pacientes son menores de 20, y las mujeres se afectan más que los hombres. La lesión usualmente es un tumor dérmico o subcutáneo, profundo y solitario, de 3-30 mm de diámetro, que se sitúa en la cabeza, cuello o extremidad superior.
Dermis
Técnica del Anticuerpo Fluorescente
Pruebas para el antígeno tisular que usa un método directo, por la conjugación de anticuerpos con colorantes fluorescentes (TÉCNICA DE ANTICUERPOS FLUORESCENTES, DIRECTA) o un método indirecto, por la formación antígeno-anticuerpo que entonces se marca con un conjugado anticuerpo, anti-inmunoglobulina marcada con fluoresceína (TÉCNICA DE ANTICUERPO FLUORESCENTE, INDIRECTA). El tejido es entonces examinado por un microscopio fluorescente.