Piruvato Carboxilasa
Acetil-CoA Carboxilasa
Enfermedad por Deficiencia de Piruvato Carboxilasa
Trastorno metabólico autosómico recesivo originado por la ausencia o disminución de la actividad de la PIRUVATO CARBOXILASA, enzima que regula la gluconeogénesis, lipogénesis, y síntesis de neurotransmisores. Las manifestaciones clínicas incluyen acidosis láctica, convulsiones, insuficiencia respiratoria, marcada retraso psicomotor, HIPOGLICEMIA periódica, e hipotonía. El curso clínico puede ser similar al de la ENFERMEDAD DE LEIGH.
Piruvatos
El término médico 'piruvatos' se refiere a los sales o ésteres del ácido pirúvico, un importante intermediario metabólico en la glucólisis y el ciclo de Krebs.
Biotina
Acido hexahidro-2-oxo-1H-tieno(3,4-d)imidazol-4-pentanoico. Factor de crecimiento presente en pequeñas cantidadees en todas las células vivas. Se presenta principalmente ligada a proteínas o polipéptidos y es abundante en el hígado, páncreas, levadura y leche. El contenido de biotina en el tejido canceroso es más elevado que en el tejido normal.
Piruvato Quinasa
ATP:piruvato 2-O-fosfotransferasa. Fosfotransferasa que cataliza reversiblemente la fosforilación del piruvato a fosfoenolpiruvato en presencia de ATP. Tiene cuatro isoenzimas (L, R, M1 y M2). La deficiencia de la enzima provoca anemia hemolítica. EC 2.7.1.40.
Fosfoenolpiruvato Carboxilasa
Enzima con gran afinidad para el dióxido de carbono. Cataliza irreversiblemente la formación de oxalacetato a partir de fosfoenolpiruvato y dióxido de carbono. Esta fijación de dióxido de carbono en varias bacterias y algunas plantas es el primer paso en la biosíntesis de la glucosa. EC 4.1.1.31.
Ribulosa-Bifosfato Carboxilasa
Una carboxiliasa que desempeña un papel fundamental en la asimilación fotosintética del carbono en el CICLO DE CALVIN-BENSON, catalizando la formación de 3-fosfoglicerato a partir de la 1,5-bifosfato ribulosa y DIÓXIDO DE CARBONO. También puede utilizar el OXÍGENO como un sustrato para catalizar la síntesis de 2-fosfoglicolato y 3-fosfoglicerato en un proceso conocido como fotorrespiración.
Complejo Piruvato Deshidrogenasa
Complejo multienzimático responsable de la formación de ACETILCOENZIMA A a partir de piruvato. Las enzimas que intervienen son la PIRUVATO DESHIDROGENASA (LIPOAMIDA), dihidrolipoamida acetiltransferasa y LIPOAMIDA DESHIDROGENASA. El complejo piruvato deshidrogenasa está sujeto a tres tipos de control: inhibido por la acetil-CoA y el NADH, influenciados por el estado energético de la célula, y inhibido cuando un determinado residuo de serina en la piruvato decarboxilasa es fosforilado por el ATP. La PIRUVATO DESHIDROGENASA (LIPOAMIDA)-FOSFATASA cataliza la reactivación del complejo. (Traducción libre del original: Concise Encyclopedia Biochemistry and Molecular Biology, 3rd ed)
Ácido Pirúvico
Compuesto intermediario en el metabolismo de los hidratos de carbono; en la deficiencia de tiamina, su oxidación se retarda y se acumula en los tejidos, especialmente en las estructuras nerviosas. (Stedman, 25a ed)
Acetilcoenzima A
Acetil CoA participa en la biosíntesis de ácidos grasos y esteroides, en la oxidación de ácidos grasos y en el metabolismo de muchos aminoácidos. También actúa como agente biológico acetilante.
Oxaloacetatos
Derivados del ÁCIDO OXALOACÉTICO. Se incluyen en este descriptor una amplia variedad de formas de ácidos, sales, ésteres y amidas que incluyen la estructura alifática 2-keto-1,4-carboxilo.
Ligasas de Carbono-Carbono
Ácido Oxaloacético
Ácido dicarboxílico de cetona que es un importante intermediario metabólico del CICLO DEL ÁCIDO CÍTRICO. Se puede convertir a ÁCIDO ASPÁRTICO por ASPARTATO TRANSAMINASA.
Metilmalonil-CoA Descarboxilasa
Avidina
Ligasas
Ligasas de Carbono-Nitrógeno
Transferasas de Carboxilo y Carbamoilo
Carboxiliasas
Gluconeogénesis
Biosíntesis de GLUCOSA a partir de precursores que no son carbohidratos, como el LACTATO, PIRUVATO, ALANINA y GLICEROL.
Malatos
Ciclo del Ácido Cítrico
Serie de reacciones oxidativas en la rotura de unidades acetil de la GLUCOSA, ÁCIDOS GRASOS o AMINOÁCIDOS mediante intermediarios del ácido tricarboxílico. Los productos finales son DIÓXIDO DE CARBONO, agua y energia en forma de uniones fosfato.
Piruvato Descarboxilasa
Cataliza la descarboxilación de un alfa cetoácido hacia un aldehído y dióxido de carbono. La tiamina pirofosfato es un cofactor esencial. En organismos inferiores, que fermentan la glucosa hacia etanol y dióxido de carbono, la enzima descarboxila irreversiblemente el pirovato hacia acetaldehído. EC 4.1.1.1.
Citratos
Un grupo de compuestos orgánicos, incluyendo ácido cítrico y derivados, que actúan como intermediarios en el ciclo de Krebs, proceso metabólico importante para la producción de energía en células vivas.
Malato Deshidrogenasa
Glucosa
Coenzima A
Hígado
Fosfoenolpiruvato Carboxiquinasa (GTP)
Enzima de la clase liasa que cataliza la descarboxilación y la fosforilación del oxalacetato para formar fosfoenolpiruvato utilizando GTP como donador de fosfato. La enzima aparece tanto en las mitocondrias como en el citosol del hígado de los mamíferos y la reacción forma parte del mecanismo de la gluconeogénesis. (Dorland, 28a ed)
Piruvato Oxidasa
La piruvato oxidasa es una flavoproteína localizada en la membrana mitocondrial interna que cataliza la conversión de piruvato a acetil-CoA, desempeñando un papel crucial en el metabolismo energético y la homeostasis redox.
Fosfoenolpiruvato
El fosfoenolpiruvato (PEP) es un compuesto clave en el metabolismo, específicamente en la glucólisis y la fotosíntesis, que actúa como un grupo de transferencia de grupos fosfato altamente energético.
Dióxido de Carbono
Gas incoloro, inodoro, no venenoso, componente del aire ambiental, también llamado dióxido de carbono. Es un producto normal de la combustión de los materiales orgánicos y la respiración. Juega un importante papel en la vida de los animales y las plantas (Material IV - Glosario de Protección Civil, OPS, 1992)
Mitocondrias Hepáticas
Mitocondrias de los hepatocitos. Como en todas las mitocondrias, existe una membrana externa y una membrana interna que, en conjunto, crean dos compartimientos mitocondriales separados: el espacio de la matriz interna y un espacio intermembranoso mucho más estrecho. Se ha estimado que en las mitocondrias hepáticas un 67 por ciento del total de proteínas mitocondriales están localizadas en la matriz. (Traducción libre del original: Alberts, et al., Molecular Biology of the Cell, 2da ed, p343-4)
Piruvato Deshidrogenasa (Lipoamida)
Componente E1 del COMPLEJO PIRUVATO DESHIDROGENASA multienzimático. Está compuesto por dos subunidades alfa (subunidad alfa E1 de la piruvato deshidrogenasa) y dos subunidades beta (subunidad beta E1 de la piruvato deshidrogenasa).
Ácido Aspártico
Isótopos de Carbono
Bicarbonatos
Ácidos Cetoglutáricos
Apoenzimas
Adenosina Trifosfato
Magnesio
Ácidos Tricarboxílicos
Compuestos orgánicos que son acíclicos y que contiene tres grupos ácidos. Un miembro de esta clase es el ácido cítrico, el cual es el primer producto formado por la reacción de piruvato a oxaloacetato.
Acetatos
Ácido Láctico
Ácido Cítrico
Intermediario clave en el metabolismo. Es un compuesto ácido que se encuentra en los cítricos. Las sales del ácido cítrico (citratos) pueden ser utilizadas como anticoagulantes debido a su capacidad para quelar iones calcio.
Ácidos Dicarboxílicos
Datos de Secuencia Molecular
Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.
Inanición
Ácido Succínico
Un cristal incoloro, soluble en agua con un sabor ácido que es utilizado como intermediario químico, en medicina, en la manufactura de barnices y para hacer ésteres de perfumes. Es utilizado en los alimentos como un agente secuestrador, tampón y neutralizante. (Traducción libre del original: Hawley's Condensed Chemical Dictionary, 12th ed, p1099; McGraw-Hill Dictionary of Scientific and Technical Terms, 4th ed, p1851)
Adenosina Difosfato
Fructosa-Bisfosfatasa
Citrato (si)-Sintasa
Enzima que cataliza el primer paso del ciclo del ácido tricarboxílico(CICLO DEL ACIDO CÍTRICO). Cataliza la reacción del oxaloacetato y el acetil CoA para formar citrato y coenzima A. Esta enzima fue listada anteriormente en EC 4.1.3.7.
Mitocondrias
Organelas semiautónomas que se reproducen por sí mismas y se presentan en el citoplasma de la mayoría de las células eucariotas, pero no en todas. Cada una está rodeada por una doble membrana limítrofe. La membrana interna presenta múltiples invaginaciones y sus proyecciones se denominan crestas. La mitocondria es el lugar de las reacciones de fosforilación oxidativa que dan lugar a la formación de ATP. Contienen RIBOSOMAS, varios ARN DE TRANSFERENCIA, SINTETASAS AMINOACIL-ARN T y factores de elongación y terminación. Las mitocondrias dependen de los genes del núcleo, de las células en que residen, para muchos ARN MENSAJEROS. Se cree que las mitocondrias se han originado a partir de bacterias aerobiass que establecieron una relación simbiótica con los protoeucariotas primitivos. (King & Stansfield, A Dictionary of Genetics, 4th ed)
Glucólisis
Proceso metabólico que convierte la GLUCOSA en dos moléculas de ÁCIDO PIRÚVICO, mediante una serie de reacciones enzimáticas. La energia generada por este proceso es transferida [parcialmente] para dos moléculas de ATP. La glucólisis es la vía catabólica universal para la glucosa, glucosa libre o glucosa derivada de complejos de CARBOHIDRATOS, como GLUCÓGENO y ALMIDÓN.
Piruvato Deshidrogenasa (Lipoamida)-Fosfatasa
Succinatos
Carbono
Secuencia de Aminoácidos
Glutamina
Ácido Formiminoglutámico
ATP Citrato (pro-S)-Liasa
Enzima que, en presencia de ATP y COENZIMA A cataliza la ruptura del citrato para dar lugar a acetil CoA, oxalacetato, ADP y FOSFATOS. Esta reacción representa una etapa importante en la biosíntesis de los ácidos grasos. Esta enzima anteriormente se íncluyó en EC 4.1.3.8.
Ácido Trinitrobencenosulfónico
Ácidos Grasos
Acidos orgánicos, monobásicos, derivados de hidrocarburos por el equivalente de oxidación de un grupo metilo a un alcohol, a aldehído y luego a ácido. Los ácidos grasos son saturados y no saturados (ACIDOS GRASOS NO SATURADOS).
Tejido Adiposo
Tejido conectivo especializado compuesto de ADIPOCITOS. Es el sitio de almacenamiento de GRASAS, generalmente en la forma de TRIGLICÉRIDOS. En los mamíferos, hay dos tipos de tejido adiposo, el TEJIDO ADIPOSO BLANCO y el TEJIDO ADIPOSO PARDO. Sus distribuciones relativas varían en diferentes especies con más predominancia del tejido adiposo blanco.
Gluconatos
Sustancias Macromoleculares
Compuestos y complejos moleculares consistentes en un gran número de átomos generalmente sobre 500 kD de tamaño. En los sistemas biológicos las substancias macromoleculares se pueden visualizar generalmente usando MICROSCOPIO ELECTRÓNICO y se distinguen de los ORGANELOS por la carencia de estructura membranosa.
Pentosafosfatos
Regulación Enzimológica de la Expresión Génica
Pollos
Oxidación-Reducción
Reacción química en que un electrón se transfiere de una molécula a otra. La molécula donante del electrón es el agente de reduccción o reductor; la molécula aceptora del electrón es el agente de oxidación u oxidante. Los agentes reductores y oxidantes funcionan como pares conjugados de oxidación-reducción o pares redox.
Acilcoenzima A
S-Acilcoenzima A. Derivados de la coenzima A con ácidos grasos, que intervienen en la biosíntesis y oxidación de los ácidos grasos, así como en la formación de ceramidas.
Ratas Consanguíneas
Sitios de Unión
Activación Enzimática
Complejo Cetoglutarato Deshidrogenasa
El Complejo Cetoglutarato Deshidrogenasa es un importante sistema enzimático multienzimático que cataliza la conversión oxidativa de cetoglutarato a sucoil-CoA y NADH en la matriz mitocondrial, desempeñando un papel clave en el ciclo del ácido cítrico y la producción de energía en la respiración celular.