Un grupo de compuestos que contienen la estructura porfina, cuatro anillos pirrólicos conectados por puentes de metina en una configuración cíclica a la cual se unen diversas cadenas laterales. La naturaleza de la cadena lateral se indica por un prefijo, como uroporfirina, hematoporfirina, etc. Las porfirinas, en combinación con el hierro, forman el componente heme en compuestos biológicamente importantes tales como la hemoglobina y la mioglobina.

Porfirinas con cuatro grupos metilo y cuatro cadenas laterales de ácido propiónico unidas a los anillos pirrólicos. Niveles elevados de Coporoporfirina III en orina y heces son los principales hallazgos en pacientes con COPROPORFIRIA HEREDITARIA.

Porfirinas combinadas con un ión metálico. El metal se encuentra igualmente enlazado a los cuatro átomos de nitrógeno de los anillos pirrólicos. Poseen el espectro de absorción característico que puede utilizarse en la identificación o estimación cuantitativa de porfirinas y de compuestos enlazados a porfirinas.

Derivados del hemo, libres de hierro, con 4 grupos metilo, 2 grupos hidroxietilo y 2 grupos de ácido propiónico unidos a los anillos pirrólicos.

Grupo variado de enfermedades metabólicas que se caracterizan por errores en la vía biosintética del HEME en el HIGADO, la MÉDULA ÓSEA o en ambos. Se clasifican por la deficiencia de enzimas específicas, el lugar tisular del defecto enzimático o las caracteristicas clínicas de tipo neurológico (agudo) o cutáneo (lesiones de la piel). Las porfirias pueden ser hereditarias o adquiridas como resultado de toxicidad de los tejidos hepático o de la médula eritopoyética.

Porfirinas con cuatro cadenas laterales de ácido acético y cuatro de ácido propiónico unidas a los anillos pirrólicos.

Porfirinas con cuatro cadenas laterales de grupos metilo, dos de vinilo y dos de ácido propiónico unidas a los anillos pirrólicos. La protoporfirina IX está presente en la hemoglobina, la mioglobina y la mayoría de los citocromos.

Porfirinas con cuatro grupos metilo y dos cadenas laterales de ácido propiónico unidas a los anillos pirrólicos.

Compuesto producido a partir del succinil-CoA y la GLICINA como un intermediario de la síntesis de heme. Se utiliza como FOTOQUIMIOTERAPIA en la QUERATOSIS ACTÍNICA.

Porfirinas con cuatro cadenas laterales de grupos metilo, dos de etilo y dos de ácido propiónico enlazados a anillos pirrólicos.

Glándula sebácea que, en algunos animales, actúa como un accesorio para la glándula lagrimal. La glándula de Harder excreta un fluido que facilita el movimiento del tercer párpado.

La porción de la hemoglobina que aporta el color. Se halla libre en tejidos y como el grupo prostético en muchas hemoproteínas.

Enzima mitocondrial que se encuentra en una gran variedad de células y tejidos. Es la enzima final en la via biosintética de 8-enzima del HEME. La ferroquelatasa cataliza la inserción ferrosa en la protoporfirina IX para forma protoheme o heme. La deficiencia de esta enzima da lugar a la PROTOPORFIRIA ERITROPOYÉTICA.

Una mezcla compleja de porfirinas monoméricas y agregadas que se usan en la terapia fotodinámica de tumores (FOTORRADIACION DE HEMATOPORFIRINA). Un componente purificado de esta mezcla se conoce como ÉTER DIHEMATOPORFIRINA.

Fármacos que son farmacológicamente inactivos pero que cuando se exponen a las radiaciones ultravioleta o a la luz solar se convierten en su metabolito activo, dando lugar a una reacción que beneficia al tejido afectado. Estos compuestos pueden administrarse por vía tópica o sistémica y se han utilizado para tratar la psoriasis y diversos tipos de neoplasias.

Terapia que utiliza agentes fotosensibilizantes por vía oral o tópica con posterior exposición a la luz.

Cetoácidos que son derivados del los ácidos 4-oxopentanoicos (ácido levulínico).

Es el componente purificado del DERIVADO DE LA HEMATOPORFIRINA, y está constituido por una mezcla de porfirinas oligoméricas. Se emplea en terapia fotodinámica (FOTORRADIACION POR HEMATOPORFIRINA), para tratar lesiones malignas con luz visible y, experimentalmente, como agente antiviral. Es el primer fármaco aprobado en los Estados Unidos para la TERAPIA FOTODINÁMICA.

Precursores reducidos incoloros de las porfirinas en los que los anillos pirrólicos están enlazados por puentes de metileno (-CH2-).

El porfobilinógeno es un intermediario en la biosíntesis del grupo hemo, específicamente, el producto de la reacción catalizada por la enzima porfobilinogeno sintasa, que une cuatro moléculas de delta-aminolevulínico.

Enzima que cataliza la descarboxilación de UROPORFIRINÓGENO III a la coproporfirinógeno III por la conversión de cuatro grupos de acetato a cuatro grupos metilo. Es la quinta enzima de enzimas 8 biosintética de la vía de HEMO. Varias formas de PORFIRIAS cutáneas son el resultado de esta deficiencia enzimática como la PORFIRIA CUTÁNEA TARDÍA; y la PORFIRIA HEPATOERITROPOYÉTICA.

Enzima que cataliza la tetrapolimerización del PORFOBILINÓGENO monopirrólico a hidroximetilbilano, un precursor del uroporfirinógeno (UROPORFIRINÓGENOS), en varios pasos distintos. Es la tercera enzima de la vía biosintética de 8 enzimas del HEME. En humanos, la deficiencia de esta enzima codificada por el gen HMBS (o PBGD) da lugar a un tipo de porfiria neurológica (PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE). Esta enzima fue clasificada anteriormente como EC 4.3.1.8.

Cloro(7,12-dietenil-3,8,13,17-tetrametil-21H, 23H-porfina-2,18-dipropanoato(4-)-N(21),N(22), N(23), N(24)) ferrato(2-) dihidrógeno.

Un fungicida agrícola y un agente para el tratamiento de las semillas.

Enzima de la clase transferasa que cataliza la condensación del grupo succinilo del succinil-coenzima A con glicina para formar delta-aminolevulinato. Es una proteína piridoxal-fosfato y la reacción se produce en la mitocondria como primer paso de la ruta biosintética del hem. La enzima es clave en la regulación de la biosíntesis del hem. En la retroelimentación en el hígado es inhibido por el hem. EC 2.3.1.37.

Proteínas que contienen una porfirina unida al hierro, o heme, grupo prostético que recuerda al de la hemoglobina.

Medición de la intensidad y calidad de la fluorescencia.

El arte o proceso de comparar fotométricamente las intensidades relativas de la luz en diferentes partes del espectro.

Porfiria autosómica dominante o adquirida debida a deficit de la UROPORFIRINÓGENO DESCARBOXILASA en el HIGADO. Se caracteriza por fotosensibilidad y lesiones cutáneas, con pocos o ningún sintoma neurológico. El Tipo I es la forma adquirida y está muy asociada a enfermedades hepáticas y toxicidad hepática causada por alcohol o esteroides estrogénicos. El Tipo II es la forma familiar.

Porfirinógenos que son intermediarios en la biosíntesis del heme. Tienen cuatro cadenas laterales de ácido acético y cuatro de ácido propiónico unidas a los anillos pirrólicos. Los uroporfirinógenos I y III se forman a partir del polipirril metano en presencia de la uroporfirinógeno III cosintetasa y de la uroporfirina I sintetasa, respectivamente. Pueden dar lugar a uroporfirinas mediante autooxidación o a coproporfirinógenos por descarboxilación.

Grupo de enfermedades metabólicas producidas por deficit del número de enzimas del HIGADO en la vía biosintética del HEME. Se caracterizan por la acumulación y aumento de la excreción de PORFIRINAS o sus precursores. Las características clínicas incluyen sintomas neurológicos (PORFIRIA INTERMITENTE AGUDA), lesiones cutáneas debidas a fotosensibilidad (PORFIRIA CUTÁNEA TARDÍA)o ambas (COPROPORFIRIA HEREDITARIA). Las porfirias hepáticas pueden ser hereditarias o adquiridas, como consecuencia de la toxicidad en los tejidos hepáticos.

Flavoenzima rodeada de membrana que cataliza la aromatización del protoporfirinógeno IX (Protogén) a protoporfirina IX (Proto IX). Es la última enzima de la cadena común del HEMO y de la CLOROFILA en las plantas y es la molécula sobre la que actúan los herbicidas de tipo difenil-éter. La PORFIRIA VARIEGATA es un trastorno autosómico dominante asociado a déficit de protoporfirinógeno-oxidasa.

Ácido 1,4-dihidro-2,4,6-trimetil-3,5-piridinodicarboxílico dietil éster.

Ubicación de los átomos, grupos o iones en una molécula con relación unos a los otros, así como la cantidad, tipo y localización de uniones covalentes.

Elemento metálico con el símbolo atómico Fe, número atómico 26 y peso atómico 55.85. Es un constituyente esencial de las HEMOGLOBINAS.

Enzima que cataliza la formación de porfobilinógeno a partir de dos moléculas de ácido 5-aminolevulínico. EC 4.2.1.24.

Fotoquimioterapia que utiliza luz visible, usualmente roja, aplicada tópica o localmente por sondas de fibra óptica a tejidos sensibilizados con hematoporfirinas.

Una proteína conjugada que es el pigmento transportador de oxígeno del músculo. Está constituída por una cadena polipeptídica de globina y un grupo heme.

Compuestos inorgánicos que contiene oro como parte integral de la molécula.

La fotoquímica en un contexto médico se refiere a las reacciones químicas desencadenadas por la absorción de luz, particularmente en relación con la fotobiología y la terapia fotodinámica.

Un oligoelemento componente de la vitamina B12. Tiene por símbolo atómico Co, número atómico 27 y peso atómico 58.93. Es utilizado en armas nucleares, aleaciones y pigmentos. La deficiencia en animales lleva a la anemia; su exceso en humanos puede llevar a la eritrocitosis.

Antifúngico utilizado en el tratamiento de infecciones por TIÑA.

Direccciones o principios que ofrecen al practicante de cuidados de salud normas de política actuales o futuras, para ayudarlo en las decisiones relacionadas con el cuidado de los pacientes en lo que respecta al diagnóstico, al tratamiento o a circunstancias clínicas asociadas. Pueden ser elaboradas por agencias gubernamentales a cualquier nivel, instituciones, sociedades profesionales, juntas administrativas o por acuerdo de grupos de expertos. Constituyen la base para la evaluación de todos los aspectos del cuidado y la prestación de salud.

Inmunoelectroforesis en la que la inmunoprecipitación ocurre cuando el antígeno que está en el cátodo se hace migrar en un campo eléctrico a través de un medio apropiado de difusión contra una corriente de anticuerpos que migran desde el ánodo como resultado de un flujo endosmótico.

Un sistema de categorías a las que se asignan entidades morbosas de conformidad con criterios establecidos. Se incluye toda la gama de afecciones en un número manuable de categorías, agrupados para facilitar el informe de mortalidad. Es producida por la Organización Mundial de Salud (Fuente: CIE-10, p1). Las Modificaciones Clínicas, producidas por el UNITED STATES DEPT. OF HEALTH AND HUMAN SERVICES, son extensiones más grandes usadas para morbidad y fines epidemiológicos generales, principalmente en los EEUU.

Reacciones químicas involucradas en la producción y la utilización de diversas formas de energía en las células.

Reacciones químicas que ocurren en las células, tejidos o en un organismo. Estos procesos incluyen la biosíntesis (ANABOLISMO) y la degradación (CATABOLISMO) de materiales orgánicos utilizados por el organismo vivo.

Vena gruesa y corta formada por la unión de la vena mesentérica superior y la vena esplénica.

Categorías de la clasificación de la salud y de los dominios relacionados a la salud de la Organización Mundial de la Salud. La Clasificación Internacional del Funcionamiento, Discapacidad y la Salud (CIF; ICF en la sigla en inglés) consiste en dos listas: una lista de funciones y estructura del cuerpo, y una lista de dominios de actividad y participación. La CIF también incluye una lista de factores ambientales.