Proteínas específicas de la MIELINA que desempeñan un rol estructural o regulador en la génesis y en el mantenimiento de la estructura laminar de la VAINA DE LA MIELINA.
Proteína que constituye más de la mitad del sistema proteico de la mielina del sistema nervioso periférico. El dominio extracelular de esta proteína se cree que participe en las interacciones de adhesión y que de esta forma mantenga compacta la membrana de mielina. Puede comportarse como una molécula de adhesión homofílica a través de interacciones con sus dominios extracelulares.(Traducción libre del original: J Cell Biol 1994;126(4):1089-97)
Cubierta rica en lípidos que rodea algunos AXONES tanto en el SISTEMA NERVIOSO CENTRAL como en el SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO. La vaina de mielina es un aislante eléctrico y favorece la conducción de los impulsos proporcionando mayor eficiencia en el gasto energético y la velocidad. La vaina está formada por las membranas celulares de las células gliales (CÉLULAS DE SCHWANN en la periferia y OLIGODENDROGLÍA en el sistema nervioso central ). El deterioro de la vaina en ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES es una afección clínica grave.
Una proteína citosólica abundante que tiene un papel crítico en la estructura de la mielina multilaminar. La proteína básica de mielina se une a los lados citosólicos de las membranas celulares de la mielina y causa una adhesión fuerte entre las opuestas membranas celulares.
Proteína mielínica que es el componente principal de los complejos lipoprotéicos extraíbles de solventes orgánicos de todo el cerebro. Ha sido objeto de mucho estudio a causa de sus inusuales propiedades físicas. Se mantiene soluble en cloroformo aún después de que esencialmente todos sus lípidos enlazados han sido removidos.
Neuropatía hereditaria motora y sensorial transmitida con mayor frecuencia como rasgo autosómico dominante y que se caracteriza por daño distal progresivo y pérdida de los reflejos en los músculos de las piernas (y que ocasionalmente afecta los brazos). Usualmente, el comienzo es en la segunda a cuarta década de la vida. Esta afección se ha dividido en dos subtipos, hereditario motor y neuropatía sensorial (HMSN) tipos I y II. La HMSN I se asocia con velocidades anormales de conducción nerviosa e hipertrofia del nervio, características que no se observan en la HMSN II.
Células neurogliales del sistema nervioso periférico que forman las vainas de mielina aislantes de los axones periféricos.
Una proteína de la mielina que se encuentra en la membrana periaxonal de las vainas de mielina del sistema nervioso central y sistema nerviosos periférico. Se une a los receptores de superficies celulares que se encuentran en los AXONES y pueden regular interacciones celulares entre la MIELINA y AXONES.
Enfermedades que se caracterizan por pérdida o disfunción de la mielina en el sistema nervioso central o periférico.
Amplia clase de células neurogliales (macroglia) del sistema nervioso central. La oligodendroglía puede denominarse interfascicular, perivascular o perineural (no es lo mismo que CÉLULAS SATÉLITES PERINEURONALES) de acuerdo a su localización. Forman la VAINA DE LA MIELINA aislante de los axones en el sistema nervioso central.
Nervio que se origina en la médula espinal lumbar y sacra (L4 a S3) y proporciona inervación motora y sensorial a las extremidades inferiores. El nervio ciático, el cual es la continuación principal del plexo sacro, es el nervio más grande del cuerpo y presenta dos ramas principales, el NERVIO TIBIAL y el NERVIO PERONEAL.
Grupo de trastornos hereditarios, lentamente progresivos, que afectan a los nervios periféricos sensoriales y motores. Los subtipos incluyen HMSNs I-VII. HMSN I y II se refieren a la ENFERMEDAD DE CHARCOT-MARIE-TOOTH. La HMSN III se refiere a la neuropatía hipertrófica de la infancia. HMSN IV se refiere a la ENFERMEDAD DE REFSUM. La HMSN V se refiere a un estado caracterizado por una neuropatía hereditaria motora y sensorial, asociada a paraplejia espástica (ver PARAPLEJIA ESPÁSTICA HEREDITARIA). La HMSN VI se refiere a una HMSN asociada con ATROFIAS ÓPTICAS HEREDITARIAS y la HMSN VII se refiere a HMSN asociada a retinitis pigmentosa (Traducción libre del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1343).
Rama del nervio tibial que suministra inervación sensorial a partes del extremo inferior de la pierna y del pie.
Factor de respuesta de crecimiento temprano de transcripción que controla la formación de la VAINA DE MIELINA alrededor de los AXONES periféricos por las CÉLULAS DE SCHWANN. Las mutaciones en el factor de transcripción EGR2 se han asociado con NEUROPATÍA HEREDITARIA MOTORA Y SENSORIAL como la ENFERMEDAD DE CHARCOT-MARIE-TOOTH.
2',3'-Nucleósido cíclico fosfato nucleotidohidrolasa. Enzimas que catalizan la hidrólisis de los enlaces 2'- o 3'- fosfato de los 2',3'- nucleótidos cíclicos. También hidroliza nucleósidos monofosfatos. Incluye EC 3.1.4.16 y EC 3.1.4.37. EC 3.1.4.-.
Nervios fuera del cerebro y la médula espinal, incluidos los nervios autonómicos, craneal y espinal. Los nervios periféricos contienen células no neuronales y tejidos conjuntivos así como axones. Las capas de tejidos conjuntivos incluyen, de afuera hacia dentro, el epineuro, el perineuro y el endoneuro.
Una proteína cargada positivamente que se encuentra en la MIELINA del sistema nervioso periférico. Técnicas inmunológicas sensibles han demostrado que P2 se expresa en pequeñas cantidades de centrales vainas de mielina del sistema nervioso de algunas especies. Es un antígeno para la neuritis alérgica experimental (NEURITIS AUTOINMUNE EXPERIMENTAL), la contraparte del sistema nervioso periférico de la encefalomielitis alérgica experimental. (Traducción libre del original: Siegel et al., Neuroquímica Básica, 5a ed, p133)
Enfermedades de los nervios periféricos que se encuentran fuera del cerebro y de la médula espinal, los que incluyen enfermedades de las raíces de los nervios, ganglios, plexos, nervios autónomos, nervios sensoriales y nervios motores.
Proteína transmembrana presente en la VAINA DE MIELINA del SISTEMA NERVIOSO CENTRAL. Es uno de los principales autoantígenos implicados en la patogénesis de la ESCLEROSIS MÚLTIPLE.
Aquel proceso de una neurona por el cual viajan los impulsos procedentes del cuerpo celular. En la arborización terminal del axón se transmiten los impulsos hacia otras células nerviosas o hacia los órganos efectores. En el sistema nervioso periférico, los axones más grandes están rodeados por una vaina de mielina (mielinizados) formada por capas concéntricas de la membrana plasmática de la célula de Schwann. En el sistema nervioso central, la función de las celulas de Schwann la realizan los oligodendrocitos. (OLIGODENDROGLIA) (Dorland, 27th ed.)
Degeneración de los aspectos distales de un axón nervioso que sigue a la lesión del cuerpo de la célula o porción proximal del axón. El proceso es caracterizado por fragmentación del axón y su VAINA DE LA MIELINA.
Ratones portadores de genes mutantes para anomalías o defectos neurológicos.
Raro trastorno, lentamente progresivo, de la formación de mielina. Los subtipos se conocen como forma clásica, congénita, transicional y adulta. La forma clásica está vinculada al cromosoma X, comienza en la infancia y se asocia con una mutación del gen de la proteína proteolipídica. Las manifestaciones clínicas incluyen TEMBLOR, espasmos nutans, movimientos vagos del ojo, ATAXIA, espasticidad y NISTAGMO CONGÉNITO. La muerte ocurre en la tercera década de la vida. La forma congénita tiene características similares pero se presenta a comienzos de la infancia y se caracteriza por rápida progresión de la enfermedad. Los subtipos transicional y adulto tienen un comienzo tardío y una sintomatología menos grave. Las características patológicas incluyen áreas de desmielinización en parche, con preservación de islas perivasculares (apariencia trigoide)(Adaptación del original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, p190).
Una subclase de factores de transcripción SOX estrechamente relacionados. Los miembros de esta subfamilia se han implicado en la regulación de la diferenciación de los OLIGODENDROCITOS durante la formación de la cresta neural y en la CONDROGÉNESIS.
Ratones homocigóticos para el gen autosómico recesivo mutante, quaking (qk), que se asocia con un trastorno en la formación de mielina y que se manifiesta por tremor axial.
Tipo de fibras nerviosas que se definen según su estructura, específicamente según la organización de la envoltura del nervio. Los AXONES de las fibras nerviosas mielínicas están completamente encerrados en una VAINA DE MIELINA. Son fibras relativamente grandes con diámetros diversos. La CONDUCCIÓN NERVIOSA en ellas es más rápida que en las FIBRAS NERVIOSAS AMIELÍNICAS. Son mielínicas las fibras nerviosas presentes en los nervios somáticos y autónomos.
Los principales órganos procesadores del sistema nervioso, constituidos por el encéfalo, la médula espinal y las meninges.
Modelo animal experimental para las enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central. La inoculación con una emulsión de sustancia blanca combinada con ADYUVANTE DE FREUND, proteína básica de la mielina, o mielina central purificada desencadena una respuesta inmune mediada por las células T dirigida contra la mielina central. Las características patológicas son similares a la de la ESCLEROSIS MÚLTIPLE, incluyendo focos de inflamación y desmielinización perivascular y periventricular. También ocurre desmielinización subpial subyacente a infiltraciones meníngeas, lo que es también una característica de la ENCEFALOMIELITIS, AGUDA DISEMINADA. La inmunización pasiva con células T provenientes de un animal afectado, en un animal normal, induce también a esta afección. (Traducción libre del original: Immunol Res 1998;17(1-2): 217-27; Raine CS, Textbook of Neuropathology, 2nd ed, p604-5)
Alteración autoimmune que afecta principalmente a adultos jóvenes y que se caracteriza por destrucción de la mielina en el sistema nervioso central. Los hallazgos patológicos incluyen múltiples áreas bien definidas de desmielinización de toda la sustancia blanca del sistema nervioso central. Las manifestaciones clínicas incluyen pérdida de visión, movimientos extraoculares anómalos, parestesias, pérdida de sensibilidad, debilidad, disartria, espasticidad, ataxia y disfunción de la vejiga. El patrón usual es el de ataques recurrentes seguidos por recuperación parcial (ver ESCLEROSIS MÚLTIPLE RECURRENTE-REMITENTE), pero también hay formas agudas fulminantes y crónicas progresivas(ver ESCLEROSIS MÚLTIPLE PROGRESIVA CRÓNICA)(Adaptación del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p903).
Afecciones heredadas que se caracterizan por pérdida de la MIELINA en el sistema nervioso central.
Afecciones caracterizadas por pérdida o disfunción de la mielina (ver VAINA DE MIELINA) en el cerebro, médula espinal, o nervios ópticos que son secundarias a procesos mediados por la autoinmunidad. Estas pueden tomar la forma de una respuesta inmune humoral o celular dirigida contra autoantígenos asociados a la mielina o a la OLIGODENDROGLIA.
El sistema nervioso fuera del cerebro y la médula espinal. El sistema nervioso periférico tiene una división autonómica y una somática. El sistema nervioso autónomo incluye las subdivisiones entérica, parasimpática y simpática. El sistema nervioso somático incluye los nervios craneales y espinal y sus ganglios y los receptores sensoriales periféricos.
Combinaciones proteíno-lípidicas abundantes en el tejido cerebral, pero también presentes en una amplia gama de tejidos de origen animal y vegetal. A diferencia de las lipoproteínas, no son solubles en agua, pero sí son solubles en una mezcla de cloroformo-metanol. La parte de la proteína tiene un alto contenido de ácidos amino hidrofóbicos. Los lípidos asociados están constituídos por una mezcla de GLICEROFOSFATOS, CEREBROSIDOS y SULFOGLICOESFINGOLIPIDOS, COLESTEROL y TRIGLICÉRIDOS.
Renovación o reparación fisiológica del tejido nervioso dañado.
Familia proteínas proteolípidas que contienen un dominio MARVEL que intervienen en el ciclo del tráfico vesicular entre el COMPLEJO DE GOLGI y la MEMBRANA PLASMÁTICA apical.
Propagación del IMPULSO NERVIOSO a lo largo del nervio afastándose del sitio del estímulo excitatorio.
Segundo nervio craneal, el cual transmite la información visual desde la RETINA hasta el cerebro. Este transporta los axones desde las CÉLULAS GANGLIONARES DE LA RETINA que se organizan en el QUIASMA ÓPTICO y continúan a través del TRACTO ÓPTICO hacia el cerebro. La mayor proyección se realiza hacia los núcleos geniculados laterales; otros objetivos incluyen a los COLÍCULOS SUPERIORES y al NÚCLEO SUPRAQUIASMÁTICO. Aunque conocido como el segundo par craneal, se considera parte del SISTEMA NERVIOSO CENTRAL.
Estructura larga casi cilíndrica, alojada en el conducto vertebral y que se extiende desde el agujero magno en la base del cráneo hasta la parte superior de la región lumbar. Componente del sistema nervioso central, la médula del adulto tiene un diámetro aproximado de 1 cm y una longitud media de 42 a 45 cm. La médula conduce impulsos desde y hacia el encéfalo, y controla numerosos reflejos. Tiene un núcleo central de sustancia gris formado principalmente por células nerviosas, y está rodeada por tres membranas meníngeas protectoras: duramadre, aracnoides y piamadre. La médula es una prolongación del bulbo raquídeo y termina cerca de la tercera vértebra lumbar. (Diccionario Mosby. 5a ed. Madrid: Harcourt España, 2000, p.795)
Células no neuronales del sistema nervioso. Se dividen en macroglías (ASTROCITOS, OLIGODENDROGLÍA y CÉLULAS DE SCHWANN) y MICROGLÍA. No sólo ofrecen soporte físico, sino también responden a las lesiones, regulan la composición iónica y química del medio extracelular, participan en las barreras hematocerebral y hematoretiniana, forman la cubierta de mielina de las vías nerviosas, guían la migración neuronal durante el desarrollo e intercambian metabolitos con las neuronas. Las neuroglías tienen sistemas de captación de transmisores de alta afinidad, canales iónicos dependientes del voltaje y del transmisor de acceso y pueden liberar transmisores, pero su papel en la señalización (como en muchas otras funciones) no está clara.
Tratamiento de músculos y nervios bajo presión como resultado de lesiones por aplastamiento.
Parte del SISTEMA NERVIOSO CENTRAL contenida dentro del CRÁNEO. Procedente del TUBO NEURAL, el encéfalo embrionario consta de tres partes principales: PROSENCÉFALO (cerebro anterior), MESENCÉFALO (cerebro medio) y ROMBENCÉFALO (cerebro posterior). El encéfalo desarrollado consta de CEREBRO, CEREBELO y otras estructuras del TRONCO ENCEFÁLICO.
Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.
Células que se propagan in vitro en un medio de cultivo especial para su crecimiento. Las células de cultivo se utilizan, entre otros, para estudiar el desarrollo, y los procesos metabólicos, fisiológicos y genéticos.
Las proteínas del tejido nervioso se refieren a las diversas proteínas específicas que desempeñan funciones cruciales en la estructura, función y regulación de las neuronas y la glía dentro del sistema nervioso central y periférico.
Ratones de laboratorio que se han producido a partir de un HUEVO o EMBRIÓN DE MAMÍFERO, manipulado genéticamente.
Microscopía usando un haz de electrones, en lugar de luz, para visualizar la muestra, permitiendo de ese modo mucha mas ampliación. Las interacciones de los ELECTRONES con los materiales son usadas para proporcionar información acerca de la estructura fina del material. En la MICROSCOPÍA ELECTRÓNICA DE TRANSMISIÓN las reacciones de los electrones transmitidos a través del material forman una imagen. En la MICROSCOPÍA ELECTRÓNICA DE RASTREO un haz de electrones incide en un ángulo no normal sobre el material y la imagen es producida a partir de las reacciones que se dan sobre el plano del material.
El orden de los aminoácidos tal y como se presentan en una cadena polipeptídica. Se le conoce como la estructura primaria de las proteínas. Es de fundamental importancia para determinar la CONFORMACION PROTÉICA.
Cualquier cambio detectable y heredable en el material genético que cause un cambio en el GENOTIPO y que se transmite a las células hijas y a las generaciones sucesivas.
Clase de ratones en los que ciertos GENES de sus GENOMAS han sido alterados o "noqueados". Para producir noqueados, utilizando la tecnología del ADN RECOMBINANTE, se altera la secuencia normal de ADN del gen estudiado, para prevenir la sintesis de un producto génico normal. Las células en las que esta alteración del ADN tiene éxito se inyectan en el EMBRIÓN del ratón, produciendo ratones quiméricos. Estos ratones se aparean para producir una cepa en la que todas las células del ratón contienen el gen alterado. Los ratones noqueados se utilizan como MODELOS DE ANIMAL EXPERIMENTAL para enfermedades (MODELOS ANIMALES DE ENFERMEDAD)y para clarificar las funciones de los genes.
Apariencia externa del individuo. Es producto de las interacciones entre genes y entre el GENOTIPO y el ambiente.
Las Ratas Consanguíneas Lew se definen como una cepa de ratas inbred que desarrollan naturalmente placas amiloides y ovillos neurofibrilares, similares a los observados en el cerebro de pacientes con enfermedad de Alzheimer.
Microscopia electrónica en la cual los ELECTRONES o sus productos reactivos que se transmite a través de la muestra aparecen bajo el plano de la muestra.
Enfermedades animales que se producen de manera natural o son inducidas experimentalmente, con procesos patológicos bastante similares a los de las enfermedades humanas. Se utilizan como modelos para el estudio de las enfermedades humanas.
Se refiere a los animales en el período de tiempo inmediatamente después del nacimiento.
Ganglios sensoriales localizados en la raíces dorsales espinales de la columna vertebral. Las células de los ganglios espinales son pseudounipolares. La ramificación primaria única se bifurca para enviar un proceso periférico que lleva la información sensorial desde la periferia y una rama central, la cual transmite esa información hacia la médula espinal o el cerebro.
Ratones silvestres cruzados endogámicamente para obtener cientos de cepas en las que los hermanos son genéticamente idénticos y consanguíneos, que tienen una línea isogénica C57BL.
Par específico de CROMOSOMAS E de la clasificación de cromosomas humanos.
Restricción progresiva del desarrollo potencial y la creciente especialización de la función que lleva a la formación de células, tejidos y órganos especializados.
Mutación causada por la sustitución de un nucleótido por otro. Esto causa que una molécula de ADN tenga un cambio en un solo par de bases.
Registro de descendencia o ascendencia en especial de una característica particular o rasgo, que indica cada miembro de la familia, su relación y su situación en relación a este rasgo o característica.
Secuencias de ARN que funcionan como molde para la síntesis de proteínas. Los ARNm bacterianos generalmente son transcriptos primarios ya que no requieren de procesamiento post-transcripcional. Los ARNm eucarioticos se sintetizan en el núcleo y deben exportarse hacia el citoplasma para la traducción. La mayoría de los ARNm de eucariotes tienen una secuencia de ácido poliadenílico en el extremo 3', conocida como el extremo poli(A). La función de este extremo no se conoce con exactitud, pero puede jugar un papel en la exportación del ARNm maduro desdel el núcleo así como ayuda a estabilizar algunas moléculas de ARNm al retardar su degradación en el citoplasma.
Localización histoquímica de sustancias inmunorreactivas mediante el uso de anticuerpos marcados como reactivos.
Cualquiera de los procesos por los cuales factores nucleares, citoplasmáticos o intercelulares influyen en el control diferencial (inducción o represión), de la acción de genes a nivel de transcripción o traducción.
Fosfodiesterasa que específicamente separa los enlaces fosfato-3' de los nucleótidos cíclicos 2',3'. Se encuentra en altos niveles en el citoplasma de las células que forman la VAINA DE MIELINA.
Identificación de proteínas o péptidos que se han separado por electroforesis por blotting y luego se han transferido a tiras de papel de nitrocelulosa . Los blots se detectan entonces con el uso de anticuerpos radiomarcados.
Cepa de ratas albinas utilizadas ampliamente para fines experimentales debido a que son tranquilas y fáciles de manipular. Fue desarrollada por la Compañía Sprague-Dawley Animal.
Células relativamente indiferenciadas que conservan la capacidad de dividirse y proliferar a lo largo de la vida posnatal para proporcionar células progenitoras que puedan diferenciase en células especializadas.
Secuencia de PURINAS y PIRIMIDINAS de ácidos nucléicos y polinucleótidos. También se le llama secuencia de nucleótidos.
GLICOESFINGOLIPIDOS con un grupo sulfato esterificado en un de los grupos de azúcar.
Electroforesis en la que se emplea un gel de poliacrilamida como medio de difusión.
Adición química o bioquímica de carbohidrato, grupos glicosilo u otras sustancias químicas, especialmente péptidos o proteínas. En esta reacción se utilizan glicosil transferasas .
Proteínas de la superficie celular que unen con alta afinidad a la célula moléculas externas señalizadoras y convierten este evento extracelular en una o más señales intracelulares que alteran el comportamiento de la célula diana. Los receptores de la superficie celular, a diferencia de las enzimas, no alteran químicamente a sus ligandos.
Mutantes deficientes en mielina que son de la cepa endogámica Tabby-Jimpy.
Unidades celulares básicas del tejido nervioso. Cada neurona está compuesta por un cuerpo, un axón y dendritas. Su función es recibir, conducir y transmitir los impulsos en el SISTEMA NERVIOSO.
Elementos de intervalos de tiempo limitados, que contribuyen a resultados o situaciones particulares.