Síndromes Paraneoplásicos
Síndromes Paraneoplásicos del Sistema Nervioso
Afecciones degenerativas o inflamatorias que acometen al sistema nervioso central o periférico que se desarrollan en asociación con una neoplasia sistémica en asociación con la invasión directa por el tumor. Ellos pueden asociarse con anticuerpos circulantes que reaccionan con el tejido neural afectado.
Polineuropatía Paraneoplásica
Degeneración Cerebelosa Paraneoplásica
Degeneración cerebelosa asociada con una neoplasia remota. Las manifestaciones clínicas incluyen ataxia progresiva de miembros y ATAXIA DE LA MARCHA, DISARTRIA y NISTAGMO PATOLÓGICO. El tipo histológico de las neoplasias asociadas generalmente es carcinoma o linfoma. La corteza cerebelosa y los núcleos subcorticales patológicamente demuestran cambios degenerativos difusos. Los anticuerpos anti células de Purkinje (anti-Yo) se encuentran en aproximadamente el 50 por ciento de los sueros de los individuos afectados (Traducción libre del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p686).
Síndrome Miasténico de Lambert-Eaton
Enfermedad autoinmune caracterizada por debilidad y fatigabilidad de los músculos proximales, particularmente de la cintura pélvica, extremidades inferiores, tronco, y cintura escapular. Hay una recuperación relativa de los músculos bulbares y extraoculares. El CARCINOMA DE CÉLULAS PEQUEÑAS de los pulmones es una condición que se asocia frecuentemente, aunque pueden asociarse otras enfermedades malignas y autoinmunes. La debilidad muscular se produce por trastornos de la transmisión del impulso en la UNIÓN NEUROMUSCULAR. La disfunción del canal presináptico del calcio lleva a una reducción de la cantidad de acetil colina que se libera como respuesta a la estimulación del nervio.
Síndromes Paraneoplásicos Oculares
Osteoartropatía Hipertrófica Secundaria
Osteítis simétrica de las cuatro extremidades, localizada principalmente en las falanges y las epífisis terminales de los huesos largos del antebrazo y de la pierna, que se extiende a veces hasta los extremos proximales de las extremidades y los huesos planos y que se acompaña de cifosis dorsal y cierta afección de las articulaciones. Suele ser secundaria a alteraciones crónicas de los pulmones y el corazón. (Dorland, 28a ed)
Síndrome de Secreción Inadecuada de ADH
Situación de HIPONATREMIA y pérdida salina renal que se atribuye a la sobrexpansión de los LÍQUIDOS CORPORALES producida por la liberación contínua de HORMONAS ANTIDIURÉTICAS que estimulan la reabsorción renal de agua. Se caracteriza por una función normal del RIÑÓN, alta OSMOLARIDAD de la orina, baja osmolaridad sérica y disfunción neurológica. Entre las etiologias están las neoplasias productoras de ADH, traumatismos o enfermedades que implican al HIPOTÁLAMO, la HIPOFISIS y el PULMÓN. Este sindrome también puede ser inducido por fármacos.
Síndromes Paraneoplásicos Endocrinos
Encefalomielitis
Térmno general que indica inflamación del CEREBRO y de la MÉDULA ESPINAL, utilizado a menudo para indicar un proceso infeccioso, pero que es también aplicable a una variedad de afecciones autoinmunes y tóxico-metabólicas. Hay una importante confusión con relación al uso de este término y de la ENCEFALITIS en la literatura.
Mixosarcoma
Encefalitis Límbica
Síndrome paraneoplásico marcado por degeneración de las neuronas en el SISTEMA LÍMBICO. Las características clínicas incluyen cambios en el comportamiento, ALUCINACIONES, pérdida de la MEMORIA EPISÓDICA; ANOSMIA; AGEUSIA; EPILEPSIA DEL LÓBULO TEMPORAL; DEMENCIA y trastornos afectivos (depresión). Anticuerpos anti-neuronales circulantes (anti-Hu; anti-yo; anti-Ri; y anti-Ma2) y carcinomas pulmonares de células pequeñas que se asocian con frecuencia a este síndrome.
Enfermedades Cerebelosas
Timoma
Neoplasia que se origina en el tejido tímico, por lo común benigno y con frecuencia capsulado. Aunque ser ocasionalmente invasor, las metástasis son extremadamente raras. Consiste en cualquier tipo de células epiteliales tímicas así como linfocitos que en general son abundantes. El linfoma maligno que afecta el timo, p. ej., linfosarcoma, enfermedad de Hodgkin (denominada previamente timoma granulomatoso) no debe ser considerado como un timoma. (Traducción libre del original: Stedman, 25a ed)
Trastornos de la Motilidad Ocular
Trastornos que se caracterizan por deficiencias en los movimientos oculares como manifestación primaria de la enfermedad. Estas afecciones pueden dividirse en trastornos infranucleares, nucleares, y supranucleares. Las enfermedades de los músculos del ojo o de los nervios craneales oculomotores (III, IV, y VI) se consideran infranucleares. Los trastornos nucleares son originados por enfermedades de los núcleos oculomotores, trocleares, o abducenos en el TRONCO CEREBRAL. Las trastornos supranucleares son producidos por disfunción de sistemas sensoriales y motores de mayor grado que controlan los movimientos oculares, incluidas las redes neurales en la CORTEZA CEREBRAL; GANGLIOS BASALES; CEREBELO; y TRONCO CEREBRAL. La tortícolis ocular se refiere a una torsión de la cabeza que es producida por mala alineación ocular. El opsoclono se refiere a oscilaciones rápidas, conjugadas, de los ojos en múltiples direcciones, que pueden ocurrir como una afección parainfecciosa o paraneoplásica (ejemplo, SÍNDROME DE OPSOCLONO-MIOCLONO). (Traducción libre del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p240)
Enfermedades del Sistema Endocrino
Polimiositis
Enfermedades caracterizadas por inflamación en la que participan múltiples músculos. Puede darse como estado agudo o crónico, asociado con TOXICIDAD DE MEDICAMENTOS, ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONJUNTIVO, infecciones, NEOPLASIAS malignas y otros trastornos. El término polimiositis se utiliza frecuentemente para referirse a una entidad clínica caracterizada por debilidad simétrica progresiva subaguda o lenta, que afecta principalmente a la extremidad proximal y a los músculos del tronco. La enfermedad puede aparecer en cualquier edad, pero es más frecuente entre la cuarta y la sexta década de la vida. También puede haber debilidad de los músculos faríngeos o laríngeos, enfermedad intersticial pulmonar e inflamación del miocardio. La biopsia muscular revela amplia destrucción de segmentos de las fibras musculares y una respuesta inflamatoria celular (Traducción libre del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp1404-9).
Caquexia
Resultado Fatal
Enfermedades del Sistema Nervioso
Recoverina
Proteína Relacionada con la Hormona Paratiroidea
Una proteína secretada, expresada ubicuitinadamente con actividad de resorción de hueso y reabsorción de calcio renal que son similares a HORMONA PARATIROIDEA. No circula en cantidades apreciables en sujetos normales, pero un poco ejerce acciones localmente. La sobre expresión de proteína relacionada con la hormona paratiroídea por células de tumor resulta en calcemia humoral de malignidad.
Autoanticuerpos
Dermatomiositis
Enfermedad inflamatoria muscular y cutánea, subaguda o crónica, caracterizada por debilidad proximal muscular y una erupción cutánea característica. La enfermedad ocurre con una frecuencia aproximadamente igual en niños y adultos. Las lesiones cutáneas usualmente toman la forma de una erupción purpúrea (o con menos frecuencia como una dermatitis exfoliativa) que afecta a la nariz, mejillas, frente, parte superior del tronco y brazos. La enfermedad se asocia con una microangiopatía intramuscular mediada por el complemento, que lleva a pérdida de capilares, isquemia muscular, necrosis de fibras musculares, y atrofia perifascicular. La forma infantil de esta enfermedad tiende a evolucionar hacia una vasculitis sistémica. Puede aparecer dermatomiositis en asociación con neoplasias malignas.
Carcinoma de Células Pequeñas
Enfermedades Neuromusculares
Término general que comprende la ENFERMEDAD DE LA NEURONA MOTORA inferior, ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO y algunas ENFERMEDADES MUSCULARES. Las manifestaciones incluyen DEBILIDAD MUSCULAR; FASCICULACIÓN; ATROFIA muscular; ESPASMO; MIOCIMIA; HIPERTONÍA MUSCULAR, mialgias e HIPOTONÍA MUSCULAR.
Antígenos Hu de la Encefalomielitis Paraneoplásica
Familia de proteínas de unión al ARN que son homólogas de la proteína ELAV de Drosophila. Inicialmente se identificaron en seres humanos como dianas de autoanticuerpos en pacientes con ENCEFALOMIELITIS PARANEOPLÁSICA. Se piensa que regulan la EXPRESIÓN GÉNICA a nivel postranscripcional.
Síndrome de la Persona Rígida
Afección caracterizada por espasmos persistentes (ESPASMO) donde participan múltiples músculos, principalmente de las extremidades inferiores y tronco. La enfermedad suele darse entre la cuarta y la sexta década de la vida, y se presenta con espasmos intermitentes que llegan a hacerse contínuos. Pequeños estímulos sensoriales, como ruidos o un contacto ligero, provocan espasmos graves. Los espasmos no ocurren durante el sueño y sólo raramente participan los nervios craneales. La respiración puede verse afectada en casos avanzados. (Traducción libre del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1492; Neurology 1998 Jul;51(1):85-93).
Síndrome de Opsoclonía-Mioclonía
Afección neurológica que se caracteriza por movimientos irregulares rápidos e incontrolados de los ojos (OPSOCLONO) y de los músculos (MIOCLONO) que causan una marcha un temblorosa e inestable. A menudo se asocia a neoplasias, infecciones víricas o trastornos autoinmunitarios que afectan al sistema nervioso.
Pénfigo
Enciclopedias como Asunto
Miastenia Gravis
Trastorno de la transmisión neuromuscular que se caracteriza por debilidad de los músculos craneales y esqueléticos. Los autoanticuerpos dirigidos contra los receptores de acetilcolina dañan la porción de la placa motora de la UNIÓN NEUROMUSCULAR, impidiendo la transmisión de los impulsos hacia los músculos esqueléticos. Las manifestaciones clínicas pueden incluir diplopia, ptosis, y debilidad de los músculos faciales, bulbares, respiratorios y de la extremidad proximal. La enfermedad puede permanecer limitada a los músculos oculares. El TIMOMA se asocia comúnmente con esta afección. (Tradución libre del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1459)
Interferón-alfa
Es uno de los interferones de tipo I producidos por los leucocitos o células linfoblastoides de sangre periférica. Además de tener actividad antivírica, activa a las CÉLULAS ASESINAS NATURALES y a los LINFOCITOS B, además de inhibir la expresión del FACTOR DE CRECIMIENTO DEL ENDOTELIO VASCULAR a través de las vías de señalización de la PI-A3 CINASA y las CINASAS MAPK.
Síndrome de Cushing
Trastorno causado por exposición prolongada a niveles altos de cortisol (HIDROCORTISONA) u otros GLUCOCORTICOIDES procedentes de fuentes endógenas o exógenas. Se caracteriza por OBESIDAD, OSTEOPOROSIS, HIPERTENSIÓN, DIABETES MELLITUS, HIRSUTISMO, AMENORREA y exceso de líquido corporal. El sindrome de Cushing endógeno o hipercortisolismo espontáneo se divide en dos grupos: los debidos a un exceso de ADRENOCORTICOTROPINA y los independientes del ACTH.