Enzima que interviene en el METABOLISMO del GLUTAMATO y del butanoato catalizando la oxidación del succinato-semialdehído a SUCCINATO usando NAD+ como coenzima. La deficiencia de esta enzima causa aciduria 4-hidroxibutírica, un error innato poco frecuente del metabolismo del neurotransmisor ácido 4-aminobutírico (GABA).
Enzima que interviene en las vías del catabolismo de la VALINA, LEUCINA e ISOLEUCINA, catalizando la oxidación del 2-metil-3-oxopropanato a propanoil-CoA usando NAD+ como coenzima. La deficiencia de metilmalonato-semialdehído deshidrogenasa se caracteriza por elevación de la BETA-ALANINA y del ácido 3-hidroxipropiónico.
Oxidorreductasas especificas para los ALDEHIDOS.
Enzima que cataliza la conversión de L-aspartato 4-semialdehído, ortofosfato e NADP+ para dar L-4-aspartil fosfato e NADPH. EC 1.2.1.11.
Derivados del ÁCIDO SUCCINICO. Se incluyen bajo este descriptor una amplia variedad de formas de ácidos, sales, ésteres y amidas que contienen la estructura alifática con carboxilo 1,4 terminal.