Ornitina Carbamoiltransferasa
Enfermedad por Deficiencia de Ornitina Carbamoiltransferasa
Trastorno hereditario del ciclo de la urea asociado con una deficiencia de la enzima ORNITINA CARBAMOILTRANSFERASA, transmitido como rasgo ligado al X y que se caracteriza por elevación de aminoácidos y de amonio en el suero. Las características clínicas más importantes aparecen en los hombres, e incluyen convulsiones, alteraciones de la conducta, vómitos episódicos, letargia, y coma. (Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, pp49-50)
Transferasas de Carboxilo y Carbamoilo
Carbamoil Fosfato
Carbamoil-Fosfato Sintasa (Amoniaco)
Enzima que cataliza la formación de carbamoil-fosfato a partir de ATP, dióxido de carbono y amonio. Esta enzima es específica para la biosíntesis de la arginina o para el ciclo de la urea. La ausencia o falta de esta enzima puede causar la ENFERMEDAD POR DEFICIENCIA DE CARBAMOIL-FOSFATO SINTASA I. EC 6.3.4.16.
Carbamoil-Fosfato Sintasa (Glutamina-Hidrolizante)
Enzima que cataliza la formación de carbamoil-fosfato a partir de ATP, dióxido de carbono y glutamina. Esta enzima es importante en la biosíntesis de novo de las pirimidinas. EC 6.3.5.5.
Transferasas
Las transferases son enzimas que transfieren un grupo, por ejemplo, el grupo metilo o un grupo glucosil, de un compuesto (generalmente considerado como donador) hacia otro compuesto (generalmente considerado aceptor). La clasificación está basada en el esquema "transferasa de grupo donador:aceptor". EC 2.
Aspartato Carbamoiltransferasa
Enzima que cataliza la conversión de carbamoil fosfato y L-aspartato para formar ortofosfato y N-carbamoil-L-aspartato. EC 2.1.3.2. (Traducción libre del original: Enzyme Nomenclature, 1992)
Carbamatos
Derivados del ácido carbámico H2NC(=O)OH. Se incluyen bajo este descriptor los ácidos carbámicos N-sustituidos y O-sustituidos. En general los ésteres de carbamato son conocidos como uretanos y polímeros que incluyen unidades de repetición de carbamato que son conocidos como POLIURETANOS. Sin embargo, considerar que los poliuretanos se derivan de la polimerización de los ISOCIANATOS y el término singular URETANO se refiere al éster etílico del ácido carbámico.
Glutatión Transferasa
Ornitina
Transferasas Alquil y Aril
Fosfotransferasas (Aceptor de Grupo Carboxilo)
Datos de Secuencia Molecular
Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.
Transferasas (Grupos de Otros Fosfatos Sustitutos)
Ligasas de Carbono-Nitrógeno
Secuencia de Aminoácidos
Amoníaco
Citrulina
Ácido Orótico
El ácido orótico es un compuesto heterocíclico que se encuentra en el metabolismo de los nucleótidos y puede actuar como marcador en el diagnóstico de diversas patologías, especialmente en el déficit de la enzima orotato fosoribosiltransferasa.
ADN Nucleotidilexotransferasa
Escherichia coli
Especie de BACILOS GRAMNEGATIVOS ANEROBIOS FACULTATIVOS que suelen encontrarse en la parte distal del intestino de los animales de sangre caliente. Por lo general no son patógenos, pero algunas cepas producen DIARREA e infecciones piógenas. Las cepas patógenos (viriotipos) se clasifican según sus mecanismos patógenos específicos, como toxinas (ESCHERICHIA COLI ENTEROTOXÍGENA).
Azauridina
Coenzima A Transferasas
Ligasas
Cazón
Tiburones de la familia Squalidae, también llamados tiburones cazón. Comprende al menos ocho géneros y 44 especies. Su HIGADO tiene valor por su aceite y su carne se utiliza a menudo en la elaboración de fertilizantes.
Sitios de Unión
Especificidad por Sustrato
Ácido Fosfonoacético
Glutamina
Dihidroorotasa
Uridina Monofosfato
Ácido Aspártico
Urea
Un compuesto formado en el hígado a partir del amoníaco producido por la desaminación de los aminoácidos. Es el principal producto final del catabolismo de las proteínas y constituye aproximadamente la mitad del total de los sólidos urinarios.