Miembro de la glicoproteína del plasma de la superfamilia de serpinas que inhibe la TRIPSINA; la ELASTASA DE LOS NEUTRÓFILOS, y las otras ENZIMAS PROTEÓLICITCAS.
Deficiencia de ALFA 1-ANTITRIPSINA, inhibidor de proteasa que se manifiesta principalmente como ENFISEMA PULMONAR y CIRROSIS HEPÁTICA.
Agrandamiento de los espacios aéreos distales de los BRONQUIOLOS TERMINALES donde el intercambio de gas normalmente se lleva a cabo. Esto se debe generalmente a la destrucción de la pared alveolar. El enfisema pulmonar puede ser clasificado por la ubicación y distribución de las lesiones.
Proteasa de especificidad amplia, obtenida del páncreas seco. El peso molecular es de aproximadamente 25,000. La enzima rompe la elastina, la proteína específica de las fibras elásticas y digiere otras proteínas como la fibrina, la hemoglobina y la albumina. EC 3.4.21.36.
Glicoproteína que se encuentra en la región alfa(1)-globulina del suero humano. Inhibe las proteinasas semejantes a la quimiotripsina in vivo y tiene actividad de célula matadora citotóxica in vitro. La proteína juega también un rol como proteína de fase aguda y es activa en el control de procesos inmunológicos e inflamatorios, y como marcador de tumor. Es un miembro de la superfamilia de las serpinas.
Acumulación patológica de aire en tejidos u órganos.
Inhibidores de serino proteinasas que inhiben la tripsina. Pueden ser compuestos endógenos o exógenos.
Enzima que cataliza la hidrólisis de proteínas, incluída la elastina. Segmenta preferencialmente enlaces en el lado carboxílico de Ala y Val, con especificidad mayor para Ala. EC 3.4.21.37.
Una de las dos principales subdivisiones farmacológicas de los receptores adrenérgicos que fueron originalmente definidos por las potencias relativas de diversos compuestos adrenérgicos. Los receptores alfa fueron descritos inicialmente como receptores excitatorios que después de una unión estimulan el MÚSCULO LISO. Sin embargo, un análisis más ha puesto de manifiesto un panorama más complejo que implica varios subtipos de receptores alfa y su participación en la regulación de la retroalimentación.
La subunidad alfa del factor 1 inducible por hipoxia es un factor de transcripción hélice-giro-hélice alcalino que está regulado por la disponibilidad de OXÍGENO y que es objetivo de la degradación por parte de la PROTEÍNA SUPRESORA DE TUMORES DEL SÍNDROME DE VON HIPPEL-LINDAU.
Familia de inhibidores de la serina proteinasa que tienen secuencia y mecanismo de inhibición similar, pero que difieren en su especificidad hacia las enzimas proteolíticas. Esta familia incluye la alfa 1-antitripsina, angiotensinógeno, ovalbúmina, antiplasmina, alfa 1-antiquimotripsina, proteína que une la tiroxina, inactivadores del complemento 1, antitrombina III, cofactor II de la heparina, inactivadores del plasminógeno, proteínas del gen Y, inhibidor del activador del plasminógeno placentario, y proteína barley Z. Algunos miembros de esta familia son sustratos en lugar de inhibidores de las SERINA ENDOPEPTIDASAS, y algunas se encuentran en plantas donde no se conoce su función.
Compuestos exógenos o endógenos que inhiben las SERINO ENDOPEPTIDASAS.
Apariencia externa del individuo. Es producto de las interacciones entre genes y entre el GENOTIPO y el ambiente.
Secuencia de PURINAS y PIRIMIDINAS de ácidos nucléicos y polinucleótidos. También se le llama secuencia de nucleótidos.
Miembro de la subfamilia de RECEPTORES NICOTÍNICOS de acetilcolina de la familia de los CANALES IÓNICOS ACTIVADOS POR LIGANDOS. Se compone en su totalidad de subunidades a7 pentaméricas expresadas en el sistema nervioso central, sistema nervioso autónomo, sistema vascular, linfocitos y bazo.
Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.
Electroforesis en que se establece un gradiente de pH en un medio de gel y las proteínas migran hasta que alcanzan el sitio (o foco) en el cual el pH es igual a su punto isoeléctrico.
Un gran órgano glandular lobulada en el abdomen de los vertebrados que es responsable de la desintoxicación, el metabolismo, la síntesis y el almacenamiento de varias sustancias.
Receptor de la superficie celular para LAMININA, epiligrina, FIBRONECTINAS, entactina y COLÁGENO. Integrina alfa3beta1 es la principal integrina presente en las CÉLULAS EPITELIALES, donde juega un papel en el ensamblaje de la MEMBRANA BASAL, así como en la migración celular, y puede regular las funciones de otras integrinas. Dos isoformas empalmadas alternativamente de la subunidad alfa (INTEGRINA ALFA3), se expresan diferencialmente en diferentes tipos de células.
Una subunidade alfa de integrinas que es unica en que no contiene un dominio I y cuyo sitio de escisión proteolítica se encuentra cerca del centro de la porción extracelular del polipéptido en lugar de cerca de la membrana como en otras subunidades alfa de integrinas.
Una subunidad alfa de integrinas que se asocia principalmente con INTEGRINA BETA1 o INTEGRINA BETA4 para formar heterodimeros de unión a laminina. La integrina alfa6 tiene dos isoformas de empalme alternativo: la alfa6A integrina y la alfa6B integrina, que se diferencian en sus dominios citoplásmicos y son regulados de manera específica al tipo de tejido y al grado de desarrollo.
Cualquier cambio detectable y heredable en el material genético que cause un cambio en el GENOTIPO y que se transmite a las células hijas y a las generaciones sucesivas.
Proteínas preparadas por la tecnología del ADN recombinante.
Integrina encontrada en FIBROBLASTOS, PLAQUETAS, MONOCITOS y LINFOCITOS. La integrina alfa5beta1 constituye el clásico receptor de FIBRONECTINA, aunque también funciona como receptor de LAMININA y algunas otras PROTEÍNAS DE LA MATRÍZ EXTRACELULAR.
Orosomucoide es una glicoproteína presente en el plasma sanguíneo humano, involucrada en la regulación inmunológica y conocida por sus propiedades antiinflamatorias.
Proceso mediante el cual las sustancias, ya sean endógenas o exógenas, se unen a proteínas, péptidos, enzimas, precursores de proteínas o compuestos relacionados. Las mediciones específicas de unión de proteína frecuentemente se utilizan en los ensayos para valoraciones diagnósticas.
Fibronectina (FIBRONECTINAS) y receptor VCAM-1 presente en los LINFOCITOS, MONOCITOS, EOSINÓFILOS, CÉLULAS NK y timocitos. Está implicada tanto en la adhesión de la MATRIZ EXTRACELULAR-célula como de célula-célula y tiene una función en la INFLAMACIÓN, función inmune y de ubicación de la célula hematopoyética y ha sido implicada en la MIOGÉNESIS esquelética, la migración de la CRESTA NEURAL y la proliferación, maduración linfocítica y morfogénesis de la PLACENTA y el CORAZÓN.
Subtipo de interleucina-1 que se da como forma de proproteína unida a la membrana que es desdoblada por proteasas para formar una forma madura segregada. A diferencia de la INTERLEUCINA-1BETA, las dos formas de interleucina-1alfa, la unida a la membrana y la segregada, son biológicamente activas.
Electroforesis en la que se emplea un gel de poliacrilamida como medio de difusión.
Procesos patológicos del HÍGADO.
La tasa de la dinámica en los sistemas físicos o químicos.
Integrina encontrada en los fibroblastos, plaquetas, células endoteliales y epiteiales, y linfocitos, donde funciona como un receptor para el COLÁGENO y la LAMININA. Aunque en un principio se habló del receptor del colágeno, se trata de uno de los diversos receptores del colágeno. El ligando unido a la integrina alfa2beta1 desencadena una cascada de señalización intracelular, incluida la activación de la cinasa p38 MAP.
Partes de una macromolécula que participan directamente en su combinación específica con otra molécula.
Factor de transcripción que se encuentra en el HÍGADO, el PÁNCREAS y el RIÑÓN, y que regula la HOMEOSTASIS de la GLUCOSA.
El orden de los aminoácidos tal y como se presentan en una cadena polipeptídica. Se le conoce como la estructura primaria de las proteínas. Es de fundamental importancia para determinar la CONFORMACION PROTÉICA.
Subclase de receptores adrenérgicos alfa que median la contracción del MÚSCULO LISO en una variedad de tejidos como ARTERIOLAS; VENAS; y el ÚTERO. Por lo general se encuentran en las membranas postsinápticas y señalizan a través de las SUBUNIDADES ALFA DE LA PROTEÍNA DE UNIÓN AL GTP-GQ-G11.
Glicoproteínas plasmáticas que forman un complejo estable con la hemoglobina para ayudar el reciclaje de hierro del hemo. En humanos son codificadas por un gen situado en el brazo corto del cromosoma 16.
Forma tridimensional característica de una proteína, incluye las estructuras secundaria, supersecundaria (motivos), terciaria (dominios) y cuaternaria de la cadena de péptidos. ESTRUCTURA DE PROTEINA, CUATERNARIA describe la conformación asumida por las proteínas multiméricas (agregados de más de una cadena polipeptídica).
Esta subunidad alfa de integrinas combinase con la INTEGRINA BETA1 para formar un receptor (INTEGRINA ALPHA5BETA1) que se une a FIBRONECTINA y a LAMININA. Se somete a la escisión postraduccional en una cadena pesada y una ligera que están conectadas por enlaces disulfuro.
La integrina alpha1beta1 funciona como receptor para la LAMININA y el COLÁGENO. Se expresa ampliamente durante el desarrollo, pero en el adulto es el receptor de laminina predominante (RECEPTORES DE LAMININA) en MIOCITOS DEL MÚSCULO LISO maduros, donde es importante para el mantenimiento del fenotipo diferenciado de estas células. La Integrina alfa1beta1 también se encuentra en los LINFOCITOS y las células endoteliales microvasculares, y puede desempeñar un papel en la angiogénesis. En las CÉLULAS DE SCHWANN y células de la cresta neural, se involucran en la migración celular. La integrina alfa1beta1 también es conocida como VLA-1-CD29 y CD49a.
Una subclase de los receptores adrenérgicos alfa se encuentran tanto en las membranas presinápticas y postsinápticas donde la señal a través de PROTEÍNAS G Gi-Go. Mientras los receptores alfa 2 postsinápticos desempeñan un papel tradicional en la mediación de los efectos de los AGONISTAS ADRENÉRGICOS, el subconjunto de receptores alfa 2 que se encuentran en las membranas presinápticas de la señal de la inhibición por retroalimentación de la liberación de NEUROTRANSMISORES.
Serina endopeptidasa segregada por el páncreas como su zimógeno, el QUIMOTRIPSINOGENO y transportada en el jugo pancreático al duodeno, donde es activada por la TRIPSINA. Segmenta selectivamente aminoácidos aromáticos del lado carboxílico.
Receptor de superficie celular que media la adhesión celular a la MATRIZ EXTRACELULAR y a otras células a través de la unión a LAMININA. Está involucrado en la migración celular, desarrollo embrionario, activación de leucocitos y la invasividad de las células tumorales. La integrina alpha6beta1 es el principal receptor de laminina en las PLAQUETAS; LEUCOCITOS, y muchas CÉLULAS EPITELIALES, y la unión del ligando puede activar una serie de vías de transducción de señales. El empalme alternativo del dominio citoplásmico de la subunidad alfa6 (INTEGRINA ALFA6) resulta en la formación de isoformas de la heterodímero A y B, que se expresan en un tejido de manera específica.
Afecciones en los INTESTINOS que se caracterizan por pérdida gastrointestinal de proteínas plasmáticas, incluyendo ALBÚMINA SÉRICA, INMUNOGLOBULINAS y en ocasiones LINFOCITOS. Situaciones severas pueden resultar en HIPOGAMMAGLOBULINEMIA o LINFOPENIA. Las enteropatías perdedoras de proteínas se asocian con varias enfermedades incluyendo LINFANGIECTASIA INTESTINAL, ENFERMEDAD DE WHIPPLE y NEOPLASIAS del INTESTINO DELGADO.
Globulina plasmática de elevado peso molecular. (Dorland, 28a ed)
Cualquiera de los procesos por los cuales factores nucleares, citoplasmáticos o intercelulares influyen en el control diferencial (inducción o represión), de la acción de genes a nivel de transcripción o traducción.
Incorporación de ADN desnudo o purificado dentro de las CÉLULAS, usualmente eucariotas. Es similar a la TRANSFORMACION BACTERIANA y se utiliza de forma rutinaria en las TÉCNICAS DE TRANSFERENCIA DE GEN.
Esta integrina es un componente clave de las HEMIDESMOSOMAS y es necesaria para su formación y mantenimiento en las células epiteliales. La integrina alfa6beta4 también se encuentra en los timocitos, fibroblastos y células de Schwann, dónde funciona como receptor de laminina (RECEPTORES DE LAMININA)y está implicada en la curación de heridas, la migración celular y la invasividad tumoral.
Subunidades alfa de la integrina heterodímeros (INTEGRINAS), que median la especificidad de ligando. Hay aproximadamente 18 diferentes cadenas alfa, que exhiben una gran diversidad de secuencias; varias cadenas también se empalman en isoformas alternativas. Poseen una larga porción extracelular (1.200 aminoácidos) que contiene un motivo MIDAS (sitio de adhesión dependiente de ión metálico), y siete repeticiones en tándem de 60 aminoácidos, la última de las 4 forman MOTIVOS EF HAND. La porción intracelular es corto con la excepción de INTEGRINA ALFA4.
Sistema de cisternas en el CITOPLASMA de muchas células. En algunos lugares, el retículo endoplásmico es continuo con la membrana plasmática (MEMBRANA CELULAR) o la membrana externa de la cubierta nuclear. Si las superficies externas de las membranas del retículo endoplásmico están cubiertas con ribosomas, se dice que el retículo endoplásmico presenta una superficie rugosa (RETICULO ENDOPLASMICO ASPERO); si no es así se le denomina de superficie lisa (RETICULO ENDOPLASMICO LISO). (King & Stansfield, A Dictionary of Genetics, 4th ed)
Familia de glicoproteínas transmembrana (GLICOPROTEÍNAS DE MEMBRANA), constituidas por heterodímeros no covalentes. Interactúan con una gran variedad de ligandos, incluidas las PROTEÍNAS MATRICES EXTRACELULARES, el complemento (PROTEINAS DEL SISTEMA COMPLEMENTO) y otras células, mientras que sus dominios intracelulares interactúan con el CITOESQUELETO. Se han identificado al menos tres familias de integrinas: los RECEPTORES DE CITOADHESINA, los RECEPTORES DE ADHESIÓN DE LEUCOCITO y los RECEPTORES DE ANTÍGENO MUY TARDÍO. Cada familia tiene una subunidad beta común (CADENAS BETA DE INTEGRINAS)combinada con una o más subunidades alfa diferentes (CADENAS ALFA DE INTEGRINAS). Estos receptores participan en la adhesión célula-matriz y célula-célula en muchos procesos fisiológicos importantes, como el desarrollo embrionario, la HEMOSTASIS, TROMBOSIS, CICATRIZACIÓN DE HERIDAS, mecanismos de defensa inmune y no inmune y la transformación oncogénica.
Proteínas solubles en agua que se hallan en la clara del huevo, en la sangre, la linfa y otros tejidos y fluídos. Coagulan cuando son sometidas a calentamiento.
Proteínas que están presentes en el suero sanguíneo, incluyendo la ALBUMINA SÉRICA, los FACTORES DE COAGULACION SANGUINEA, y muchos otros tipos de proteínas.
Una subunidad alfa de la integrina que se une al COLÁGENO y a la LAMININA, por medio de su dominio I. Se combina con la INTEGRINA BETA1 para formar la integrina heterodimerica ALFA1BETA1.
Polímero de desoxirribonucleótidos que es el material genético primario de todas las células. Los organismos eucarióticos y procarióticos contienen normalmente ADN en forma de doble cadena, aunque en varios procesos biológicos importantes participan transitoriamente regiones de una sola cadena. El ADN, que consiste de un esqueleto de poliazúcar-fosfato posee proyecciones de purinas (adenina y guanina) y pirimidinas (timina y citosina), forma una doble hélice que se mantiene unida por puentes de hidrógeno entre estas purinas y pirimidinas (adenina a timina y guanina a citosina).
Glicoproteínas con un peso molecular de aproximadamente de 620,000 a 680,000. La precipitación por electroforesis ocurre en la región alfa. Incluyen macroglobulinas alfa 1 y macroglobulinas alfa 2. Estas proteínas muestran capacidad de enlace con tripsina, quimiotripsina, trombina y plasmina y funcionan como transportadores hormonales.
Serina endopeptidasa que se forma del TRIPSINOGENO en el páncreas. Es convertida a su forma activa por la ENTEROPEPTIDASA en el intestino delgado. Cataliza la hidrólisis del grupo carboxilo de la arginina o de la lisina. EC 3.4.21.4.
Individuo que posee alelos diferentes en uno o mas loci respecto a un caracter específico.
Individuo en el cual ambos alelos en un locus determinado son idénticos.
Ondas cerebrales caracterizadas por un voltaje relativamente alto o de amplitud y una frecuencia de 8-13 Hz. Constituyen la mayoría de las ondas registradas por un EEG que registra la actividad de los lóbulos parietales y occipitales cuando el individuo está despierto, pero relajado, con los ojos cerrados.
Miembro de la familia de las proteínas serpina que se encuentra en el plasma y en la orina. Depende de la heparina y es capaz de inhibir a la PROTEÍNA C activada, TROMBINA, KALIKREÍNA, y otras SERINA ENDOPEPTIDASAS.
Modelos empleados experimentalmente o teóricamente para estudiar la forma de las moléculas, sus propiedades electrónicas, o interacciones; comprende moléculas análogas, gráficas generadas en computadoras y estructuras mecánicas.
Una serina endopeptidasa encontrada primariamente en la MATRIZ EXTRACELULAR. Tiene especificidad para clivar una variedad de sustratos incluyendo prorrenina, pro-membrana tipo-1 matriz metaloproteinasa, y MOLÉCULA L1 DE ADHESIÓN DE CÉLULA NEURAL.
Inserción de moléculas de ADN recombinante de fuentes procariotas y/o eucariotas en un vehículo replicador, como el vector de virus o plásmido, y la introducción de las moléculas híbridas resultantes en células receptoras sin alterar la viabilidad de tales células.
Extracto pancreático de mamífero compuesto de enzimas con actividades de proteasa, amilasa y lipasa. Se usa como digestivo cuando hay mal funcionamento pancreático.
Una subunidad alfa de integrinas que se produce como isoformas empalmadas alternativamente. Las isoformas se expresan diferencialmente en tipos celulares específicos y en determinadas etapas del desarrollo. La integrina alfa3 se combina con INTEGRINA BETA1 para formar INTEGRINA ALFA3BETA1 que es un heterodímero que se encuentra principalmente en las células epiteliales.
Una proproteína convertasa con especificidad para proproteínas de PROALBUMINA; COMPLEMENTO 3C; y FACTOR VON WILLEBRAND. Tiene especificidad para clivaje cercano a residuos pares de ARGININA que están separados por dos aminoácidos.
Formas diferentes del mismo gen, que ocupan el mismo locus en CROMOSOMAS homólogos y controlan las variantes del mismo producto génico.
Ratones silvestres cruzados endogámicamente para obtener cientos de cepas en las que los hermanos son genéticamente idénticos y consanguíneos, que tienen una línea isogénica C57BL.