Enzimas que catalizan la exohidrólisis de enlaces 1,4-alfa-glucosídicos con liberación de alfa-glucosa. La deficiencia de alfa-1,4-glucosidasa puede causar la ENFERMEDAD POR ALMACENAMIENTO DE GLUCOGENO TIPO II. EC 3.2.1.20.
Enzima que cataliza la endohidrólisis de enlaces 1,6-alfa-glucosídicos en isomaltosa y dextrinas, producidas a partir del almidón y del glucógeno por ALFA-AMILASAS. EC 3.2.1.10.
Azúcares en los que el OXÍGENO ha sido sustituido por un átomo de NITRÓGENO. Esta sustitución impide el METABOLISMO normal, dando lugar a inhibición de las GLICOSIDASAS y GLICOSILTRANSFERASAS.
Disacárido que consta de dos unidades de glucosa en un enlace glicosídico alfa (1-6).
Un dextrodisacárido derivado de la malta y el almidón. Se usa como agente edulcorante y como intermediario fermentable en la industria cervecera.
Cualquiera de un grupo de polisacários de fórmula general (C6-H10-O5)n, compuestos por un polímero de glucosa de cadena larga en forma de amilosa y amilopectina; es la forma principal de almacenamiento de energia (hidratos de carbono) en los vegetales. (Dorland, 28a ed)
Enzimas que hidrolizan compuestos O-glucosilados. EC 3.2.1.-.
Enzima que cataliza la hidrólisis de residuos terminales de D-glucosa enlazados en alfa-1,4 sucesivamente de los terminales no reductores de las cadenas polisacáridas, con liberación de beta-glucosa. También es capaz de hidrolizar enlaces 1,6 alfa-glucosídicos cuando el próximo enlace de la secuencia es 1,4. EC 3.2.1.3.
Un inhibidor de la alfa-glucosidasa con acción antiviral. Derivados de la deoxinojirimicina pueden tener actividad anti-HIV.
Enzima que hidroliza la sacarosa por escisión en sus constituyentes glucosa y fructosa. Se encuentra en las células de la levadura de cerveza y en las microvellosidades intestinales, donde hidroliza la sacarosa de la dieta. (Diccionario terminológico de ciencias médicas, Masson, 13a ed.)
Hongo imperfecto causante de manchas o moho negro en varias frutas, vegetales, etc.
Enzimas que catalizan la endohidrólisis de los enlaces 1,4-alfa-glicosídicos en el ALMIDÓN, GLUCÓGENO, y POLISACÁRIDOS y OLIGOSACÁRIDOS relacionados que contienen 3 o más unidades de D-glucosa enlazadas en 1,4-alfa.
Azúcares compuestos de dos monosacáridos unidos por enlaces glicosídicos.
Propiedad característica de la actividad enzimática con relación a la clase de sustrato sobre el cual la enzima o molécula catalítica actúa.
Cualquier compuesto que tiene una molécula de carbohidrato (azúcar), en particular cualquier producto natural de ese tipo que se encuentra en las plantas y que puede convertirse, mediante fragmentación hidrolítica, en un componente de azúcar y uno que no es de azúcar (aglucona) y que recibe un nombre específico según el azúcar que contiene, como glucósido (glucosa), pentósido (pentosa), fructósido (fructosa), etc. (Dorland, 28a ed)
Proceso de disociación de un compuesto químico por la adición de una molécula de agua.
EPITELIO con células secretoras de MOCO, como las CÉLULAS CALICIFORMES. Forma el revestimiento de muchas cavidades corporales, como el TRACTO GASTROINTESTINAL, SISTEMA RESPIRATORIO y el tracto reproductivo. La mucosa rica en vasos sanguíneos y linfáticos, consta de un epitelio interno, una capa media (lámina propia) de TEJIDO CONECTIVO laxo, y una capa externa (muscularis mucosae) de CÉLULAS MUSCULARES LISAS que separan la mucosa de la submucosa.
Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.
Fenómeno por el cual compuestos cuyas moléculas tienen el mismo número y tipo de átomos y el mismo ordenamiento atómico, difieren en sus relaciones espaciales.
Secuencia de carbohidratos en los POLISACÁRIDOS, GLICOPROTEINAS y GLUCOLÍPIDOS.
El orden de los aminoácidos tal y como se presentan en una cadena polipeptídica. Se le conoce como la estructura primaria de las proteínas. Es de fundamental importancia para determinar la CONFORMACION PROTÉICA.
Estado del ambiente que se manifiesta en el aire y en los cuerpos en forma de calor, en una gradación que fluctúa entre dos extremos que, convencionalmente, se denominan: caliente y frío (Material IV - Glosario de Protección Civil, OPS, 1992)
La normalidad de una solución con respecto a los iones de HIDRÓGENO. Está relacionado a las mediciones de acidez en la mayoría de los casos por pH = log 1 / 2 [1 / (H +)], donde (H +) es la concentración de iones de hidrógeno en gramos equivalentes por litro de solución. (Traducción libre del original: McGraw-Hill Diccionario de Términos Científicos y Técnicos, 6 a ed)
La tasa de la dinámica en los sistemas físicos o químicos.
La suma del peso de todos los átomos en una molécula.
Obras que contienen artículos de información sobre temas de cualquier campo del conocimiento, generalmente presentadas en orden alfabético, o una obra similar limitada a un campo o tema en especial.
Enfermedad hereditaria, autosómica recesiva, de almacenamiento del glucógeno, causada por deficiencia del GLUCANO 1,4-ALFA-GLUCOSIDASA. Se acumulan grandes cantidades de GLUCÓGENO en los LISOSOMAS del MÚSCULO ESQUELÉTICO, CORAZÓN, HÍGADO, MÉDULA ESPINAL y CEREBRO. Se han descrito tres formas: neonatal, infantil y adulta. La forma neonatal es fatal en la infancia y se presenta con hipotonía y CARDIOMIOPATÍA HIPERTRÓFICA. La forma infantil generalmente se presenta en el segundo año de vida, con debilidad proximal y síntomas respiratorios. La forma adulta es una miopatía proximal lentamente progresiva (Adaptación del original: Muscle Nerve 1995;3:S61-9; Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, pp73-4).
Enfermedad autosómica recesiva en la que está ausente la expresión del gen de la glucosa-6-fosfatasa, lo que produce hipoglicemia debido a la falta de producción de glucosa. La acumulación de glucógeno en hígado y riñones produce organomegalia, particularlmente hepatomegalia masiva. En el plasma hay incremento en la concentración de ácido láctico e hiperlipidemia. A menudo hay gota clínica a comienzos de la infancia.
Principio no nitrogenado, isómero con el almidón, que existe en el hígado, los músculos, el cartílago, los leucocitos, etc. Se forma en el hígado a expensas de los hidratos de carbono, y en este órgano se almacena, destinado a convertirse en azúcar a medida que las necesidades del organismo lo requieren. (Diccionario terminológico de ciencias médicas, Masson, 13a ed.)
Grupo de trastornos congénitos del metabolismo en el que participan enzimas responsables de la síntesis y degradación del glucógeno. En algunos pacientes, se presenta importante participación hepática. En otros, ocurre un almacenamiento generalizado de glucógeno , algunas veces con importante afectación cardíaca.
Reemplazo terapéutico o suplementación de enzimas defectuosas o ausentes para paliar los efectos de la deficiencia de la enzima (por ejemplo, GLUCOSILCERAMIDASA de reemplazo para la ENFERMEDAD DE GAUCHER).
Enzima que cataliza la transferencia de D-glucosa de UDPglucosa a cadenas de 1,4-alfa-D-glucosil. EC 2.4.1.11.
D-Glucosa. Una fuente primaria de energía para los organismos vivientes. Se presenta en estado natural y se halla en estado libre en las frutas y otras partes de las plantas. Se usa terapéuticamente en la reposición de fluídos y nutrientes.
Nucleótido de adenina que contiene un grupo fosfato que está esterificado en las posiciones 3'- y 5'- de la molécula de azúcar. Es un segundo mensajero y un importante regulador intracelular, que funciona como mediador de la actividad para un número de hormonas, entre las que se incluyen epinefrina, glucagón, y ACTH.
Clase de glucosiltransferasas que cataliza la degradación de los polisacáridos de almacenamiento, tales como polímeros de glucosa, por fosforólisis en animales (GLICÓGENO FOSFORILASA) y en las plantas (ALMIDÓN FOSFORILASA)
Glucógeno almacenado en el hígado. (Dorland, 28a ed)
Enzima que cataliza la degradación del GLICÓGENO en los animales mediante la liberación de la glucosa-1-fosfato a partir del enlace terminal alfa-1,4-glicosídico. Esta enzima existe en dos formas: una forma activa fosforilada (FOSFORILASA A) y una forma no fosforilada inactiva (FOSFORILASA B). Tanto las formas a como b de fosforilasa existen como homodímeros. En los mamíferos, las principales isoenzimas de la glicógeno fosforilasa se encuentran en el músculo, hígado y tejido cerebral.