alfa-Glucosidasas
Oligo-1,6-Glucosidasa
Enzima que cataliza la endohidrólisis de enlaces 1,6-alfa-glucosídicos en isomaltosa y dextrinas, producidas a partir del almidón y del glucógeno por ALFA-AMILASAS. EC 3.2.1.10.
Iminoazúcares
Isomaltosa
Disacárido que consta de dos unidades de glucosa en un enlace glicosídico alfa (1-6).
Maltosa
Un dextrodisacárido derivado de la malta y el almidón. Se usa como agente edulcorante y como intermediario fermentable en la industria cervecera.
Almidón
Cualquiera de un grupo de polisacários de fórmula general (C6-H10-O5)n, compuestos por un polímero de glucosa de cadena larga en forma de amilosa y amilopectina; es la forma principal de almacenamiento de energia (hidratos de carbono) en los vegetales. (Dorland, 28a ed)
Glucano 1,4-alfa-Glucosidasa
Enzima que cataliza la hidrólisis de residuos terminales de D-glucosa enlazados en alfa-1,4 sucesivamente de los terminales no reductores de las cadenas polisacáridas, con liberación de beta-glucosa. También es capaz de hidrolizar enlaces 1,6 alfa-glucosídicos cuando el próximo enlace de la secuencia es 1,4. EC 3.2.1.3.
1-Desoxinojirimicina
Sacarasa
Enzima que hidroliza la sacarosa por escisión en sus constituyentes glucosa y fructosa. Se encuentra en las células de la levadura de cerveza y en las microvellosidades intestinales, donde hidroliza la sacarosa de la dieta. (Diccionario terminológico de ciencias médicas, Masson, 13a ed.)
Aspergillus niger
alfa-Amilasas
Especificidad por Sustrato
Glicósidos
Cualquier compuesto que tiene una molécula de carbohidrato (azúcar), en particular cualquier producto natural de ese tipo que se encuentra en las plantas y que puede convertirse, mediante fragmentación hidrolítica, en un componente de azúcar y uno que no es de azúcar (aglucona) y que recibe un nombre específico según el azúcar que contiene, como glucósido (glucosa), pentósido (pentosa), fructósido (fructosa), etc. (Dorland, 28a ed)
Membrana Mucosa
EPITELIO con células secretoras de MOCO, como las CÉLULAS CALICIFORMES. Forma el revestimiento de muchas cavidades corporales, como el TRACTO GASTROINTESTINAL, SISTEMA RESPIRATORIO y el tracto reproductivo. La mucosa rica en vasos sanguíneos y linfáticos, consta de un epitelio interno, una capa media (lámina propia) de TEJIDO CONECTIVO laxo, y una capa externa (muscularis mucosae) de CÉLULAS MUSCULARES LISAS que separan la mucosa de la submucosa.
Datos de Secuencia Molecular
Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.
Estereoisomerismo
Secuencia de Carbohidratos
Secuencia de Aminoácidos
Temperatura Ambiental
Concentración de Iones de Hidrógeno
La normalidad de una solución con respecto a los iones de HIDRÓGENO. Está relacionado a las mediciones de acidez en la mayoría de los casos por pH = log 1 / 2 [1 / (H +)], donde (H +) es la concentración de iones de hidrógeno en gramos equivalentes por litro de solución. (Traducción libre del original: McGraw-Hill Diccionario de Términos Científicos y Técnicos, 6 a ed)
Enciclopedias como Asunto
Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno Tipo II
Enfermedad hereditaria, autosómica recesiva, de almacenamiento del glucógeno, causada por deficiencia del GLUCANO 1,4-ALFA-GLUCOSIDASA. Se acumulan grandes cantidades de GLUCÓGENO en los LISOSOMAS del MÚSCULO ESQUELÉTICO, CORAZÓN, HÍGADO, MÉDULA ESPINAL y CEREBRO. Se han descrito tres formas: neonatal, infantil y adulta. La forma neonatal es fatal en la infancia y se presenta con hipotonía y CARDIOMIOPATÍA HIPERTRÓFICA. La forma infantil generalmente se presenta en el segundo año de vida, con debilidad proximal y síntomas respiratorios. La forma adulta es una miopatía proximal lentamente progresiva (Adaptación del original: Muscle Nerve 1995;3:S61-9; Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, pp73-4).
Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno Tipo I
Enfermedad autosómica recesiva en la que está ausente la expresión del gen de la glucosa-6-fosfatasa, lo que produce hipoglicemia debido a la falta de producción de glucosa. La acumulación de glucógeno en hígado y riñones produce organomegalia, particularlmente hepatomegalia masiva. En el plasma hay incremento en la concentración de ácido láctico e hiperlipidemia. A menudo hay gota clínica a comienzos de la infancia.
Glucógeno
Principio no nitrogenado, isómero con el almidón, que existe en el hígado, los músculos, el cartílago, los leucocitos, etc. Se forma en el hígado a expensas de los hidratos de carbono, y en este órgano se almacena, destinado a convertirse en azúcar a medida que las necesidades del organismo lo requieren. (Diccionario terminológico de ciencias médicas, Masson, 13a ed.)
Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno
Grupo de trastornos congénitos del metabolismo en el que participan enzimas responsables de la síntesis y degradación del glucógeno. En algunos pacientes, se presenta importante participación hepática. En otros, ocurre un almacenamiento generalizado de glucógeno , algunas veces con importante afectación cardíaca.
Terapia de Reemplazo Enzimático
Glucógeno Sintasa
Glucosa
AMP Cíclico
Nucleótido de adenina que contiene un grupo fosfato que está esterificado en las posiciones 3'- y 5'- de la molécula de azúcar. Es un segundo mensajero y un importante regulador intracelular, que funciona como mediador de la actividad para un número de hormonas, entre las que se incluyen epinefrina, glucagón, y ACTH.
Fosforilasas
Glucógeno Fosforilasa
Enzima que cataliza la degradación del GLICÓGENO en los animales mediante la liberación de la glucosa-1-fosfato a partir del enlace terminal alfa-1,4-glicosídico. Esta enzima existe en dos formas: una forma activa fosforilada (FOSFORILASA A) y una forma no fosforilada inactiva (FOSFORILASA B). Tanto las formas a como b de fosforilasa existen como homodímeros. En los mamíferos, las principales isoenzimas de la glicógeno fosforilasa se encuentran en el músculo, hígado y tejido cerebral.