Una enzima que cataliza la HIDROLISIS de residuos terminales, no reducibles alfa-D-manosa en alfa-D-manosidas. La enzima desempeña un rol en el proceso de formación de nuevos N-glicanos y en la degradación de GLICOPROTEINAS maduras. Hay múltiples isoformas de alfa-manosidasa, cada una tiene su propia ubicación celular específica y pH óptimo. Los defectos en la forma lisosomal de la enzima resulta en una reconstrucción de metabolitos de manosida intermediarios y la enfermedad ALFA-MANOSIDOSIS.

Glucósido hidrolasas que catalizan la hidrolisis de alfa o beta MANOSA.

Error congénito del metabolismo que se caracteriza por un defecto en la actividad de la isoforma lisosómica de la enzima ALFA-MANOSIDASA que genera un acúmulo lisosomal de metabolitos intermedios ricos en manosa. Virtualmente, todos los pacientes tienen retraso psicomotor, cara áspera y cierto grado de disostosis múltiple. Se considera que es un trastorno autosómico recesivo.

Alcaloide de indolizidina de la planta Swainsona canescens que es un potente inhibidor de la alfa-manosidasa. La swainsonina también exhibe actividad antimetastásica, antiproliferativa e inmunomoduladora.

Enzimas digestivas que catalizan la hidrólisis de disacáridos en monosacáridos, como la sacarosa, maltosa y lactasa.

Glicósidos formados por la reacción del grupo hidroxilo en un átomo de carbono anomérico de la manosa con un alcohol, formando un acetal. Se incluyen tanto los alfa- como los beta-manósidos.

Una hexosa o monosacárido fermentable e isómero de la glucosa del maná, el Fraxinus ornus y otras plantas relacionadas.

Carbohidratos formados por dos a diez MONOSACARIDOS conectados por un enlace alfa- o beta-glicosídico. Son encontrados por toda la naturaleza tanto en la forma livre como vinculada.

Secuencia de carbohidratos en los POLISACÁRIDOS, GLICOPROTEINAS y GLUCOLÍPIDOS.

Un inhibidor de la alfa-glucosidasa con acción antiviral. Derivados de la deoxinojirimicina pueden tener actividad anti-HIV.

Errores innatos del metabolismo de carbohidratos son un grupo de trastornos genéticos que afectan la capacidad del cuerpo para descomponer y procesar correctamente los carbohidratos debido a enzimas deficientes o ausentes.

Tipos de partículas citoplásmicas en los tejidos animales y de plantas heterogéneos morfológicamente y caracterizados por su contenido de enzimas hidrolíticas y su estructura, vinculada a la latencia de estas enzimas. Las funciones intracelulares de los lisosomas dependen de su potencial lítico. La membrana simple de la unidad lisosomal actúa como una barrera entre las enzimas encerradas en el lisosoma y el substrato externo. La actividad de las enzimas contenidas en los lisosomas está limitada o es nula a menos que se rompa la vesícula donde están encerradas. Se supone que tal ruptura esté bajo control metabólico (hormonal). (Rieger, et, al., Glossary of Genetics: Classical and Molecular, 5th ed)

Glicósido hidrolasas (o glicosidasas) catalizan la hidrólisis del acoplamiento glicosídico para generar dos azúcares más pequeños. Ellas son enzimas sumamente comunes con papeles en la naturaleza incluyendo la degradación de biomasa como la celulosa y hemicellulose, en estrategias de defensa antibacterianas (ej. lisozimas), en mecanismos patogénicos (ej. neuraminidasas virales) y en la función normal celular (ej. ajustando manosidasas implicadas en la biosíntesis de glicoproteinas N-ligadas). Con las glicosiltransferasas, glicosidasas forman la principal maquinaria catalítica para la síntesis y la ruptura de enlaces glicosídicos.

Polisacáridos son largas cadenas de azúcares simples unidos por enlaces glucosídicos, desempeñando funciones estructurales y de almacenamiento de energía en organismos vivos.

Beta-N-acetilhexoasaminidasa que cataliza la hidrólisis de residuos 2-acetamido-2-desoxi-beta-glucosa terminales, no reductores en la quitobiosa y análogos mayores, así como en glicoproteínas. Se ha utilizado ampliamente en estudios estructurales delas paredes celulares bacterianas y en el estudio de enfermedades como la MUCOLIPIDOSIS y diversos trastornos inflamatorios del músculo y el tejido conjuntivo.

Forma tridimensional característica de un carbohidrato.

Grupo de enzimas relacionadas, responsables de la endohidrólisis de la unidad de di-N-acetilcitobiosil en glicopéptidos y GLICOPROTEINAS con alto contenido de manosa.

Hongo imperfecto presente en la mayoría de las semillas agrícolas y que es a menudo responsable del deterioro de toda la cosecha almacenada. Se utiliza también en la producción de alimentos o bebidas fermentadas, especialmente en Japón.

Gran cantidad de vesículas aplanadas cuya función es el procesamiento postraduccional y la clasificación de proteínas que reciben desde el RETICULO ENDOPLASMICO rugoso y dirigen hacia las vesículas de secreción, los LISOSOMAS o la MEMBRANA CELULAR. El movimiento de las proteínas tiene lugar mediante la transferencia de las vesículas que brotan del retículo endoplásmico rugoso o el aparato de Golgi y se fusionan con el de Golgi, los lisosomas o las membranas celulares.(Glick, Glossary of Biochemistry and Molecular Biology, 1990)

Proteínas que contienen carbohidratos enlazados covalentemente a cadenas polipeptídicas. La molécula de proteína es el grupo predominante, mientras que el carbohidrato representa sólo un pequeño porcentaje del peso total.

Azúcares furanósicos de cinco carbonos en los que el OXÍGENO ha sido sustituido por un átomo de nitrógeno.

Enzimas que catalizan la hidrólisis de residuos de N-acilhexosamina en N-acilhexosamidas. Las hexosaminidasas también actúan sobre GLUCÓSIDOS, GALACTÓSIDOS y algunos OLIGOSACÁRIDOS.

Género de protozoos, previamente considerado un hongo. Su hábitat natural son las hojas de árboles en descomposición, donde se alimentan de bacterias. La D. discoideum es la especie mejor conocida y se utiliza ampliamente en la investigación biomédica.

Cromosomas humanos metacéntricos pequeños, llamados grupo F en la clasificación de los cromosomas humanos. Este grupo consiste en pares de cromosomas 19 y 20.

Exocelulasa con especificidad por distintos sustratos beta-D-glucósidos. Cataliza la hidrólisis de residuos terminales no reductores en los beta-D-glucósidos con liberación de GLUCOSA.

Enzimas que hidrolizan compuestos O-glucosilados. EC 3.2.1.-.

Un oligoelemento componente de la vitamina B12. Tiene por símbolo atómico Co, número atómico 27 y peso atómico 58.93. Es utilizado en armas nucleares, aleaciones y pigmentos. La deficiencia en animales lleva a la anemia; su exceso en humanos puede llevar a la eritrocitosis.

Propiedad característica de la actividad enzimática con relación a la clase de sustrato sobre el cual la enzima o molécula catalítica actúa.

Bases orgánicas nitrogenadas. Muchos alcaloides de importancia médica se encuentran en los reinos animal y vegetal y algunos han sido sintetizados.

Adición química o bioquímica de carbohidrato, grupos glicosilo u otras sustancias químicas, especialmente péptidos o proteínas. En esta reacción se utilizan glicosil transferasas .

Enzima que cataliza la hidrólisis de un alfa L-fucósido para dar lugar a un alcohol y L-fucosa. La deficiencia de esta enzima puede causar FUCOSIDOSIS. EC 3.2.1.51.

Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.

Polisacáridos constituídos por unidades de manosa.

Compuestos conjugados de proteína-carbohidrato que incluyen las mucinas, los mucoides y las glicoproteínas amiloides.

Género de arbustos o árboles leguminosos, principalmente tropicales, produciendo compuestos útiles, tales como ALCALOIDES y LECTINAS DE PLANTAS.

Glucosamina es un amino-azúcar que se encuentra naturalmente en el cuerpo y desempeña un papel fundamental en la síntesis de los componentes estructurales de los tejidos conectivos, como el cartílago articular.

La tasa de la dinámica en los sistemas físicos o químicos.

La clase más grande de compuestos orgánicos, incluídos el ALMIDÓN, GLICÓGENO, CELULOSA, POLISACÁRIDOS y MONOSACÁRIDOS simples. Los carbohidratos están compuestos de carbono, hidrógeno y oxígeno en una relación Cn(H20)n.

Enzimas que catalizan la exohidrólisis de enlaces 1,4-alfa-glucosídicos con liberación de alfa-glucosa. La deficiencia de alfa-1,4-glucosidasa puede causar la ENFERMEDAD POR ALMACENAMIENTO DE GLUCOGENO TIPO II. EC 3.2.1.20.

Envenenamiento por la ingestión de plantas o de sus hojas, frutillas, raíces o tallos. Las manifestaciones, tanto en humanos como en animales, varía en severidad desde ligeras a peligrosas para la vida. En los animales, especialmente en los domésticos, usualmente se produce por de forraje mohoso o fermentado.

Sistema de cisternas en el CITOPLASMA de muchas células. En algunos lugares, el retículo endoplásmico es continuo con la membrana plasmática (MEMBRANA CELULAR) o la membrana externa de la cubierta nuclear. Si las superficies externas de las membranas del retículo endoplásmico están cubiertas con ribosomas, se dice que el retículo endoplásmico presenta una superficie rugosa (RETICULO ENDOPLASMICO ASPERO); si no es así se le denomina de superficie lisa (RETICULO ENDOPLASMICO LISO). (King & Stansfield, A Dictionary of Genetics, 4th ed)

La suma del peso de todos los átomos en una molécula.

Especie exclusiva del género Ginkgo, de la familia de las Ginkgoacea. Es fuente de extractos de interés médico, especialmente Egb 761. Ginkgo puede referirse al género o a la especie. También un medicamento homeopático.

Manósidos formados por la reacción de un grupo hidroxilo en el carbono anomérico de la manosa con alcohol metil. Se incluyen tanto los alfa- como los beta-metilmanósidos.

Ascomycetos semejantes a la levadura de la familia Saccharomycetaceae, orden SACCHAROMYCETALES aislada del exudado de savia de árboles.

Ésteres ácidos fosfóricos de manosa.

Amplio grupo de bacterias de forma bacilar que retienen la coloración violeta cristal cuando se tratan con el método de coloración de Gram.

Qualquier miembro de la clase de enzimas que catalizan la segmentación de un enlace químico con la adición de agua, ejemplo, las ESTERASAS, glicosidasas (GLICÓSIDO HIDROLASAS), lipasas, NUCLEOTIDASAS, peptidasas (PÉPTIDO HIDROLASAS) y fosfatasas (HIDROLASAS MONOÉSTER FOSFÓRICAS). (Dorland, 28a ed). EC 3.

Conductos que sireven exclusivamente para el paso de los huevos desde los ovarios hasta el exterior del cuerpo. En los no mamíferos oviductos terminales. En los mamíferos son muy especializados y se llaman TROMPAS DE FALOPIO.