Constituinte de MÚSCULO ESTRIADO e FÍGADO. É derivado de aminoácido e um cofator essencial no metabolismo de ácidos graxos.

Enzima que catalisa reversivelmente a conversão de palmitoil-CoA a palmitoilcarnitina na membrana interna da mitocôndria. EC 2.3.1.21.

Enzima que catalisa a formação de O-acetilcarnitina a partir de acetil-CoA mais carnitina. EC 2.3.1.7.

Aciltransferases da membrana interna da mitocôndria que catalisam a transferência reversível de grupos acil do acil-CoA para L-carnitina e dessa forma são mediadoras do transporte de ácidos graxos ativados através daquela membrana. EC 2.3.1.

Éster de ácido acético da CARNITINA que facilita a movimentação da ACETILCOENZIMA A nas matrizes de MITOCÔNDRIAS de mamíferos durante a oxidação de ÁCIDOS GRAXOS.

Enzima que catalisa a HIDROXILAÇÃO da gama-butirobetaína a L-CARNITINA. É a última enzima da via biossintética da L-CARNITINA e é dependente de alfa-cetoglutarato, FERRO, ÁCIDO ASCÓRBICO e OXIGÊNIO.

Derivado da coenzima A que exerce um papel fundamental na síntese de ácidos graxos, nos sistemas citoplasmático e microssomal.

Família de proteínas envolvidas no transporte de cátions orgânicos. Desempenham um papel importante na eliminação de uma variedade de substâncias endógenas, xenobióticos e seus metabólitos do corpo.

Éster de ácido graxo de cadeia longa de carnitina que facilita a transferência de ácidos graxos de cadeia longa do citoplasma para a mitocôndria durante a oxidação dos ácidos graxos.

Derivado da coenzima A com ácido graxo, que exerce um papel chave na oxidação e na biossíntese de ácidos graxos.

Enzimas da classe das transferases que catalisam a transferência de grupos acil de doador para recebedor, formando ésteres ou amidas. EC 2.3.

Composto encontrado na natureza que levantou interesse por seu papel na osmorregulação. Como droga, o cloridrato de betaína foi utilizado como fonte de ácido clorídrico no tratamento da hipocloridria. Betaína foi também utilizada no tratamento de doenças hepáticas, da hipercalemia, da homocistinuria e em distúrbios gastrointestinais. (Tradução livre do original: Martindale, The Extra Pharmacopoeia, 30th ed, p1341)

S-Acil coenzima A. Derivados da coenzima A com ácidos graxos, que estão envolvidos na biossíntese e oxidação de ácidos graxos, bem como na formação de ceramidas.

Ácidos pentanoicos, também conhecidos como ácidos valéricos, são um grupo de compostos orgânicos com cadeias carbonadas de cinco átomos de carbono e terminando em um grupo funcional de ácido carboxílico (-COOH), que podem ocorrer naturalmente em alguns alimentos e óleos essenciais, e podem ser produzidos industrialmente para diversos usos, incluindo a fabricação de perfumes, sabores e outros produtos químicos.

Coenzima A é uma pequena molécula essencial em diversas reações metabólicas, principalmente no ciclo de Krebs e na beta-oxidação de ácidos graxos, transportando grupos acetil e atuando como um cofator nessas reações.

Mitocôndrias localizadas em hepatócitos. Como em todas as mitocôndrias, existe uma membrana interna e uma externa, criando conjuntamente dois compartimentos mitocondriais separados: o espaço da matriz interna e um espaço intermembranar muito mais estreito. Na mitocôndria hepática, aproximadamente 67 por cento das proteínas totais da mitocôndria localizam-se na matriz. (Tradução livre do original: Alberts et al., Molecular Biology of the Cell, 2d ed, p343-4)

Afecção devida à deficiência de qualquer membro do COMPLEXO VITAMÍNICO B. Estas vitaminas B são hidrossolúveis e devem ser obtidas da dieta porque são facilmente eliminadas na urina. Ao contrário das vitaminas lipossolúveis, elas não podem ser armazenadas na gordura corporal.

Compostos orgânicos que incluem um éter cíclico com três átomos em anéis na sua estrutura. São usados comumente como precursores para POLÍMEROS como RESINAS EPÓXI.

Ácidos monobásicos orgânicos derivados de hidrocarbonetos pela oxidação equivalente de um grupo metil em um álcool, aldeído e, então, ácido. Ácidos graxos são saturados e não saturados (ÁCIDOS GRAXOS NÃO SATURADOS).

As seguintes substâncias metabólicas: ACETONA, ÁCIDO 3-HIDROXIBUTÍRICO e ácido acetoacético (ACETOACETATOS). São produzidas no fígado e nos rins durante a oxidação de ÁCIDOS GRAXOS e usados como fonte de energia pelo coração, músculo e encéfalo.

Grande órgão glandular lobulado no abdomen de vertebrados responsável pela desintoxicação, metabolismo, síntese e armazenamento de várias substâncias.

Metabólito de HISTIDINA de ocorrência natural que tem propriedades antioxidantes.

Resultado da completa privação de alimentos ou da drástica redução da quantidade de alimentos ingerida por algum tempo, levando a graves distúrbios fisiológicos, funcionais, comportamentais e finalmente morfológicos.

ÁCIDO BUTÍRICO substituído na posição beta ou na 3. É um dos corpos cetônicos produzidos no fígado.

Erros no metabolismo de LIPÍDEOS que resulta de MUTAÇÕES genéticas inatas hereditárias.

Forma de encefalopatia com infiltração gordurosa do FÍGADO, caracterizada por EDEMA cerebral e VÔMITO que podem rapidamente progredir para ATAQUES, COMA e MORTE. É causada por uma perda generalizada da função mitocondrial levando a alterações no metabolismo de CARNITINA e ácidos graxos.

Reação química em que um elétron é transferido de uma molécula para outra. A molécula doadora do elétron é o agente de redução ou redutor; a molécula aceitadora do elétron é o agente de oxidação ou oxidante. Os agentes redutores e oxidantes funcionam como pares conjugados de oxidação-redução ou pares redox (tradução livre do original: Lehninger, Principles of Biochemistry, 1982, p471).

Um grupo de ácidos graxos de dezesseis carbonos que não contêm duplas ligações.

Indivíduos geneticamente idênticos desenvolvidos de cruzamentos entre animais da mesma ninhada que vêm ocorrendo por vinte ou mais gerações ou por cruzamento entre progenitores e ninhada, com algumas restrições. Também inclui animais com longa história de procriação em colônia fechada.

Sais e ésteres do ácido palmíticos, ácido monocarboxílico saturado de dezesseis carbonos.

Partículas citoplasmáticas densas aos elétrons, ligadas por uma membrana única, como os PEROXISSOMOS, GLIOXISSOMOS e glicossomos.

Nível elevado de AMÔNIA no sangue. É sinal de defeito no CATABOLISMO de AMINOÁCIDOS ou amônia para UREIA.

Hidrazinas substituídas por um ou mais grupos metil em qualquer posição.

Sal de mercúrio tiol tóxico anteriormente utilizado como diurético. Inibe várias funções bioquímicas, especialmente na mitocôndria, portanto, sendo utilizado para estudar suas funções.

Derivados do ácido caprílico. Sob este descritor está incluída uma ampla variedade de formas de ácidos, sais, ésteres e amidas que contêm uma estrutura alifática de oito carbonos e carboxila terminal.

Mitocôndrias localizadas no músculo esquelético e liso. Este tipo de mitocôndria não inclui a mitocôndria do miocárdio para a qual a MITOCÔNDRIAS CARDÍACAS está disponível.

Ésteres e sais do ácido hidroxibutírico.

Tecidos contráteis que produzem movimentos nos animais.

Derivado do ácido fíbrico utilizado no tratamento de HIPERLIPOPROTEINEMIA TIPO III e HIPERTRIGLICERIDEMIA grave. (Tradução livre do original: Martindale, The Extra Pharmacopoeia, 30th ed, p986)

Taxa dinâmica em sistemas químicos ou físicos.

Flavoproteína oxidorredutase que tem especificidade para os ácidos graxos de cadeia média. Forma um complexo com as FLAVOPROTEÍNAS TRANSFERIDORAS DE ELÉTRONS e transporta equivalentes redutores para a UBIQUINONA.

Processos fisiológicos na biossíntese (anabolismo) e degradação (catabolismo) de LIPÍDEOS.

Tecido muscular do CORAÇÃO. Composto de células musculares estriadas e involuntárias (MIÓCITOS CARDÍACOS) conectadas, que formam a bomba contrátil geradora do fluxo sanguíneo.