Ceramidas
Membros de uma classe de glicoesfingolipídeos neutros. Constituem as unidades básicas dos esfingolipídeos. São esfingoides ligados através do seu terminal amina a uma longa cadeia acil graxo. Acumulam-se anormalmente na Doença FABRY.
Esfingolipídeos
Classe de lipídeos de membrana que possuem uma cabeça polar e duas caudas não polares. São compostos por uma molécula do aminoálcool esfingosina de cadeia longa (4-esfingenina) ou um de seus derivados, uma molécula de ácido graxo de cadeia longa, uma cabeça de álcool polar e, algumas vezes, ácido fosfórico em ligações diéster na cabeça polar.
Esfingomielinas
Classe de esfingolipídeos amplamente encontrada no encéfalo e outros tecidos nervosos. Contêm fosfocolina ou fosfoetanolamina como cabeça polar. Portanto, são os únicos esfingolipídeos classificados como fosfolipídeos.
Glucosilceramidas
Ceramidase Alcalina
Esfingosina
Aminoálcool com uma cadeia de hidrocarboneto insaturada longa. A esfingosina e seu derivado esfinganina são as bases principais dos esfingolipídeos nos mamíferos. (Dorland, 28a ed)
Esfingomielina Fosfodiesterase
Enzima que catalisa a hidrólise de esfingomielina a ceramida (N-acilesfingosina) mais colina fosfato. Um defeito nesta enzima leva à DOENÇA DE NIEMANN-PICK. EC 3.1.4.12.
Cerebrosídeos
Glicoesfingolipídeos neutros que contêm um monossacarídeo, normalmente uma glucose ou galactose, na ligação 1-orto-betaglicosídica com álcool primário de um esfingoide N-acil (ceramida). Em plantas, o monossacarídeo é normalmente a glucose e o esfingoide usualmente a fitoesfingosina. Em animais, o monossacarídeo é normalmente a galactose, embora possa variar de acordo com o tecido em questão, enquanto o esfingoide é normalmente a esfingosina ou a di-hidroesfingosina.
Esfingosina N-Aciltransferase
Enzima que catalisa a aciltransferase da ESFINGOSINA à N-acilesfingosina utilizando a acil-COENZIMA A como doadora e a COENZIMA A como aceptora. Esta enzima está localizada principalmente na MITOCÔNDRIA.
Ceramidases
Amidohidrolases específicas para a clivagem das ligações N-acil das CERAMIDAS. As ceramidases são classificadas como acídicas, neutras ou básicas conforme o pH ótimo em que funcionam.
Serina C-Palmitoiltransferase
Enzima chave na biossíntese dos ESFINGOLIPÍDEOS que catalisa a condensação da piridoxal-5'-dependente de fosfato da L-SERINA e do PALMITOIL COENZIMA A à 3-desidro-D-esfinganina. Esta enzima é composta por duas subunidades diferentes.
Cromatografia em Camada Delgada
Glicoesfingolipídeos
Lipídeos contendo pelo menos um resíduo monossacarídeo e/ou um esfingoide ou uma ceramida (CERAMIDAS). Estão subdivididos em: GLICOESFINGOLIPÍDEOS NEUTROS, compreendendo os monoglicosil- e oligoglicosilesfingóideos, e monoglicosil- e oligoglicosilceramidas, e GLICOESFINGOLIPÍDEOS ACÍDICOS, que compreendem os sialosilglicosilesfingolipídeos (GANGLIOSÍDEOS), SULFOGLICOESFINGOLIPÍDEOS (anteriormente conhecidos como sulfatidas), glicuronoglicoesfingolipídeos, e os fosfo e fosfonoglicoesfingolipídeos. (Tradução livre do original: IUPAC's webpage)
Epiderme
Sistema do Grupo Sanguíneo I
Sistema de grupos sanguíneos relacionado com o SISTEMA DO GRUPO SANGUÍNEO ABO e o SISTEMA DO GRUPO SANGUÍNEO P incluindo vários antígenos diferentes que, na maioria das pessoas, são encontrados nas hemácias [eritrócitos], no leite, na saliva. Os anticorpos para estes antígenos reagem apenas em temperaturas baixas.
Cromatografia Gasosa
Fracionamento de uma amostra vaporizada como uma consequência da partição entre uma fase móvel gasosa e uma fase estacionária presa em uma coluna. São de dois tipos, cromatografia gas-sólido, em que a fase estacionária é um sólido e gás-líquido, em que a fase estacionária é um líquido não volátil apoiado em uma matriz sólida inerte.
Perda Insensível de Água
Perda de água por difusão através da pele e por evaporação do trato respiratório.
Ácidos Graxos
Ácidos monobásicos orgânicos derivados de hidrocarbonetos pela oxidação equivalente de um grupo metil em um álcool, aldeído e, então, ácido. Ácidos graxos são saturados e não saturados (ÁCIDOS GRAXOS NÃO SATURADOS).
Lipidoses
Fumonisinas
Grupo de MICOTOXINAS encontradas em MILHO contaminado com fungos FUSARIUM. São cadeias de aproximadamente 20 carbonos com éster acídico, acetilamina e, algumas vezes, outros substitutos. Inibem a conversão da ceramida sintetase dos ESFINGOLIPÍDEOS a CERAMIDAS.
Ceramidase Ácida
Subtipo de ceramidase ativa em pH ácido. Desempenha um papel importante na degradação de esfingolipídeos catalisando a hidrólise lisossomal da ceramida em esfingosina e ácido graxo livre. A deficiência hereditária da atividade de ceramidase leva à LIPOGRANULOMATOSE DE FARBER.
Glicoesfingolipídeos Neutros
Subclasse dos GLICOESFINGOLIPÍDEOS que contém um ou mais açúcares na cabeça ligado diretamente a uma molécula ceramida. Consistem em monoglicosil-, e oligoglicosilesfingoides e monoglicosil- e oligoglicosilceramidas.
Lipídeos
Termo genérico para gorduras e lipoides, constituintes do protoplasma, solúveis em álcool e éter, e são insolúveis em água. Compreendem as gorduras, óleos graxos, óleos essenciais, ceras, fosfolipídeos, glicolipídeos, sulfolipídeos, aminolipídeos, cromolipídeos (lipocromos) e ácidos graxos. (Tradução livre do original: Grant & Hackh's Chemical Dictionary, 5th ed)
Sulfoglicoesfingolipídeos
Metabolismo dos Lipídeos
Processos fisiológicos na biossíntese (anabolismo) e degradação (catabolismo) de LIPÍDEOS.
Glicolipídeos
Lisofosfolipídeos
Camundongos Pelados
Gangliosídeo G(M3)
Gangliosídeo presente em quantidade anormalmente elevada no cérebro e fígado devido à deficiência de uma enzima biossintética, G(M3):UDP-N-acetilgalactosaminiltransferase. A deficiência desta enzima impede a formação do gangliosídeo G(M2) a partir do gangliosídeo G(M3), sendo esta a causa de uma esfingolipidose anabólica.
Diglicerídeos
Glucosilceramidase
Estrutura Molecular
Espectrometria de Massas
Álcoois Graxos
Álcoois primários de cadeia linear, normalmente com alto peso molecular, porém podem variar e conter até mesmo 4 carbonos. São derivados de gorduras naturais e óleos, incluindo os álcoois laurílico, estearílico, oleílico e linoleílico. São utilizados na indústria farmacêutica, cosmética e têxtil e na fabricação de detergentes, plásticos e óleos lubrificantes.
Pele
Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.
Galactosilceramidas
Galactosilgalactosilglucosilceramidase
Enzima que catalisa a hidrólise de um ceramida tri-hexosídeo originando ceramida di-hexosídeo mais galactose.
Apoptose
Um dos mecanismos pelos quais ocorre a MORTE CELULAR (compare com NECROSE e AUTOFAGOCITOSE). A apoptose é o mecanismo responsável pela remoção fisiológica das células e parece ser intrinsecamente programada. É caracterizada por alterações morfológicas distintas no núcleo e no citoplasma, clivagem da cromatina em locais regularmente espaçados e clivagem endonucleolítica do DNA genômico (FRAGMENTAÇÃO DE DNA) em sítios internucleossômicos. Este modo de morte celular serve como um equilíbrio para a mitose no controle do tamanho dos tecidos animais e mediação nos processos patológicos associados com o crescimento tumoral.
Oxirredutases
Classe de todas as enzimas que catalisam reações de oxidorredução. O substrato que é oxidado é considerado doador de hidrogênio. O nome sistemático é baseado na oxidorredutase doador:receptor. O nome recomendado é desidrogenase, onde for possível. Como alternativa, redutase pode ser usado. O termo oxidase é usado apenas nos casos em que o O2 é o receptor.
Espectrometria de Massas por Ionização por Electrospray
Técnica de espectrometria de massa usada para análise de compostos não voláteis tais como proteínas e macromoléculas. A técnica envolve preparação de gotas eletricamente carregadas das moléculas em análise dissolvidas em solvente. As gotas eletricamente carregadas entram em uma câmara de vácuo onde o solvente é evaporado. A evaporação de solvente reduz o tamanho da gota, através disso aumentando a repulsão coulombiana dentro da gota. Como as gotas carregadas se tornam menores, a carga excessiva dentro delas lhes faz desintegrar e liberar moléculas em teste. As moléculas volatilizadas são então analisados por espectrometria de massa.
Ceramidase Neutra
Bicamadas Lipídicas
Fosfolipase D
Lactosilceramidas
Esfingolipidoses
Grupo de transtornos metabólicos hereditários caracterizados pelo acúmulo intralisossomal excessivo de ESFINGOLIPÍDEOS, principalmente no SISTEMA NERVOSO CENTRAL e para um grau variável em órgãos viscerais. São classificados pelo defeito enzimático na via de degradação e pelo acúmulo (ou armazenamento) de substrato. As características clínicas variam com os subtipos, sendo a neurodegeneração um sinal comum.
Amidoidrolases
Espectrofotometria Infravermelho
Difração de Raios X
Dispersão de raios-x pela matéria, especialmente cristais, que acompanha a variação da intensidade devido a efeitos de interferência. A análise da estrutura cristalográfica das substâncias é feita pela passagem de raios-x através delas e do registro de difração da imagem dos raios (CRISTALOGRAFIA POR RAIOS X).
Espectrometria de Massas de Bombardeamento Rápido de Átomos
Técnica espectrométrica de massa que é utilizada para análise de uma ampla faixa de biomoléculas, tais como glicoalcaloides, glicoproteínas, polissacarídeos e peptídeos. O espectro do átomo de bombardeamento rápido positivo e negativo é registrado em um espectrômetro ajustado a uma pistola atômica com xenônio como feixe usual. O espectro de massa obtido contém o reconhecimento do peso molecular bem como a sequência de informação.
Glucosiltransferases
Glicerofosfolipídeos
Derivados do ácido fosfatídico, nos quais as regiões hidrofóbicas são compostas por dois ácidos graxos e um álcool polar encontra-se ligado na posição C-3 do glicerol através de uma ligação fosfodiéster. São denominados de acordo com suas cabeças polares, tais como fosfatidilcolina e fosfoatidiletanolamina.