Membros de uma classe de glicoesfingolipídeos neutros. Constituem as unidades básicas dos esfingolipídeos. São esfingoides ligados através do seu terminal amina a uma longa cadeia acil graxo. Acumulam-se anormalmente na Doença FABRY.
Classe de lipídeos de membrana que possuem uma cabeça polar e duas caudas não polares. São compostos por uma molécula do aminoálcool esfingosina de cadeia longa (4-esfingenina) ou um de seus derivados, uma molécula de ácido graxo de cadeia longa, uma cabeça de álcool polar e, algumas vezes, ácido fosfórico em ligações diéster na cabeça polar.
Classe de esfingolipídeos amplamente encontrada no encéfalo e outros tecidos nervosos. Contêm fosfocolina ou fosfoetanolamina como cabeça polar. Portanto, são os únicos esfingolipídeos classificados como fosfolipídeos.
Cerebrosídeos que contêm como cabeça polar uma glucose ligada através de uma ligação glicosídica a um grupo hidroxil das ceramidas. Seu acúmulo no tecido, devido a um defeito na beta-glucosidase, é a causa da Doença de Gaucher.
Subtipo de ceramidase ativa em pH alcalino. É encontrada em níveis elevados no INTESTINO DELGADO.
Aminoálcool com uma cadeia de hidrocarboneto insaturada longa. A esfingosina e seu derivado esfinganina são as bases principais dos esfingolipídeos nos mamíferos. (Dorland, 28a ed)
Enzima que catalisa a hidrólise de esfingomielina a ceramida (N-acilesfingosina) mais colina fosfato. Um defeito nesta enzima leva à DOENÇA DE NIEMANN-PICK. EC 3.1.4.12.
Glicoesfingolipídeos neutros que contêm um monossacarídeo, normalmente uma glucose ou galactose, na ligação 1-orto-betaglicosídica com álcool primário de um esfingoide N-acil (ceramida). Em plantas, o monossacarídeo é normalmente a glucose e o esfingoide usualmente a fitoesfingosina. Em animais, o monossacarídeo é normalmente a galactose, embora possa variar de acordo com o tecido em questão, enquanto o esfingoide é normalmente a esfingosina ou a di-hidroesfingosina.
Enzima que catalisa a aciltransferase da ESFINGOSINA à N-acilesfingosina utilizando a acil-COENZIMA A como doadora e a COENZIMA A como aceptora. Esta enzima está localizada principalmente na MITOCÔNDRIA.
Amidohidrolases específicas para a clivagem das ligações N-acil das CERAMIDAS. As ceramidases são classificadas como acídicas, neutras ou básicas conforme o pH ótimo em que funcionam.
Enzima chave na biossíntese dos ESFINGOLIPÍDEOS que catalisa a condensação da piridoxal-5'-dependente de fosfato da L-SERINA e do PALMITOIL COENZIMA A à 3-desidro-D-esfinganina. Esta enzima é composta por duas subunidades diferentes.
Cromatografia em camadas delgadas de adsorventes e não em colunas. O adsorvente pode ser alumina, sílica gel, silicatos, carvão vegetal ou celulose.
Lipídeos contendo pelo menos um resíduo monossacarídeo e/ou um esfingoide ou uma ceramida (CERAMIDAS). Estão subdivididos em: GLICOESFINGOLIPÍDEOS NEUTROS, compreendendo os monoglicosil- e oligoglicosilesfingóideos, e monoglicosil- e oligoglicosilceramidas, e GLICOESFINGOLIPÍDEOS ACÍDICOS, que compreendem os sialosilglicosilesfingolipídeos (GANGLIOSÍDEOS), SULFOGLICOESFINGOLIPÍDEOS (anteriormente conhecidos como sulfatidas), glicuronoglicoesfingolipídeos, e os fosfo e fosfonoglicoesfingolipídeos. (Tradução livre do original: IUPAC's webpage)
Camada externa (não vascularizada) da pele. É composta (de dentro para fora) por cinco camadas de EPITÉLIO: camadas (estratos) basal, espinhosa, granulosa, lúcida e córnea (da epiderme).
Sistema de grupos sanguíneos relacionado com o SISTEMA DO GRUPO SANGUÍNEO ABO e o SISTEMA DO GRUPO SANGUÍNEO P incluindo vários antígenos diferentes que, na maioria das pessoas, são encontrados nas hemácias [eritrócitos], no leite, na saliva. Os anticorpos para estes antígenos reagem apenas em temperaturas baixas.
Fracionamento de uma amostra vaporizada como uma consequência da partição entre uma fase móvel gasosa e uma fase estacionária presa em uma coluna. São de dois tipos, cromatografia gas-sólido, em que a fase estacionária é um sólido e gás-líquido, em que a fase estacionária é um líquido não volátil apoiado em uma matriz sólida inerte.
Perda de água por difusão através da pele e por evaporação do trato respiratório.
Ácidos monobásicos orgânicos derivados de hidrocarbonetos pela oxidação equivalente de um grupo metil em um álcool, aldeído e, então, ácido. Ácidos graxos são saturados e não saturados (ÁCIDOS GRAXOS NÃO SATURADOS).
Afecções caracterizadas por depósito anormal de lipídeos, devido a um distúrbio no metabolismo lipídico, como doenças hereditárias envolvendo enzimas lisossomais necessárias para decomposição de lipídeos. São classificadas tanto pela deficiência enzimática como pelo tipo de lipídeo envolvido.
Grupo de MICOTOXINAS encontradas em MILHO contaminado com fungos FUSARIUM. São cadeias de aproximadamente 20 carbonos com éster acídico, acetilamina e, algumas vezes, outros substitutos. Inibem a conversão da ceramida sintetase dos ESFINGOLIPÍDEOS a CERAMIDAS.
Subtipo de ceramidase ativa em pH ácido. Desempenha um papel importante na degradação de esfingolipídeos catalisando a hidrólise lisossomal da ceramida em esfingosina e ácido graxo livre. A deficiência hereditária da atividade de ceramidase leva à LIPOGRANULOMATOSE DE FARBER.
Subclasse dos GLICOESFINGOLIPÍDEOS que contém um ou mais açúcares na cabeça ligado diretamente a uma molécula ceramida. Consistem em monoglicosil-, e oligoglicosilesfingoides e monoglicosil- e oligoglicosilceramidas.
Termo genérico para gorduras e lipoides, constituintes do protoplasma, solúveis em álcool e éter, e são insolúveis em água. Compreendem as gorduras, óleos graxos, óleos essenciais, ceras, fosfolipídeos, glicolipídeos, sulfolipídeos, aminolipídeos, cromolipídeos (lipocromos) e ácidos graxos. (Tradução livre do original: Grant & Hackh's Chemical Dictionary, 5th ed)
Glicoesfingolipídeos com um grupo sulfato esterificado em um dos grupos de açúcar.
Compostos orgânicos contendo tanto os radicais hidroxila como os carboxila.
Processos fisiológicos na biossíntese (anabolismo) e degradação (catabolismo) de LIPÍDEOS.
Compostos que possuem tanto um grupo hidroxila (-OH) como um grupo amino (-NH2).
Qualquer composto contendo um ou mais resíduos monossacarídeos unidos através de uma ligação glicosídica a uma molécula hidrofóbica, tal como um acilglicerol (ver GLICERÍDEOS), um esfingoide, uma ceramida (CERAMIDAS) (N-ACILESFINGOIDE) ou um frenil fosfato.
Derivados dos ÁCIDOS FOSFATÍDICOS, que não possuem uma de suas cadeias acil graxas devido à sua remoção hidrolítica.
Linhagens de camundongos mutantes que produzem muito pouco pelo ou não o produzem.
Gangliosídeo presente em quantidade anormalmente elevada no cérebro e fígado devido à deficiência de uma enzima biossintética, G(M3):UDP-N-acetilgalactosaminiltransferase. A deficiência desta enzima impede a formação do gangliosídeo G(M2) a partir do gangliosídeo G(M3), sendo esta a causa de uma esfingolipidose anabólica.
Diglicérides are triacylglycerols that contain two fatty acid molecules attached to a glycerol backbone, often used as an emulsifier in food production.
Glicosidase que hidrolisa uma glucosilceramida para formar ceramida livre mais glucose. A deficiência desta enzima leva a concentrações anormalmente altas de glucosilceramida no encéfalo, na DOENÇA DE GAUCHER. EC 3.2.1.45.
Localização dos átomos, grupos ou íons, em relação um ao outro, em uma molécula, bem como o número, tipo e localização das ligações covalentes.
Método analítico usado para determinar a identidade de um composto químico com base em sua massa, empregando analisadores/espectrômetros de massa.
Álcoois primários de cadeia linear, normalmente com alto peso molecular, porém podem variar e conter até mesmo 4 carbonos. São derivados de gorduras naturais e óleos, incluindo os álcoois laurílico, estearílico, oleílico e linoleílico. São utilizados na indústria farmacêutica, cosmética e têxtil e na fabricação de detergentes, plásticos e óleos lubrificantes.
Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.
Cerebrosídeos que contêm como cabeça polar uma molécula de galactose ligada, através de uma ligação glicosídica, ao grupo hidroxila da ceramida. Seu acúmulo nos tecidos, devido a um defeito na bata-galactosidase, é a causa da lipidose galactosilceramida ou a leucodistrofia de células globoides.
Enzima que catalisa a hidrólise de um ceramida tri-hexosídeo originando ceramida di-hexosídeo mais galactose.
Um dos mecanismos pelos quais ocorre a MORTE CELULAR (compare com NECROSE e AUTOFAGOCITOSE). A apoptose é o mecanismo responsável pela remoção fisiológica das células e parece ser intrinsecamente programada. É caracterizada por alterações morfológicas distintas no núcleo e no citoplasma, clivagem da cromatina em locais regularmente espaçados e clivagem endonucleolítica do DNA genômico (FRAGMENTAÇÃO DE DNA) em sítios internucleossômicos. Este modo de morte celular serve como um equilíbrio para a mitose no controle do tamanho dos tecidos animais e mediação nos processos patológicos associados com o crescimento tumoral.
Classe de todas as enzimas que catalisam reações de oxidorredução. O substrato que é oxidado é considerado doador de hidrogênio. O nome sistemático é baseado na oxidorredutase doador:receptor. O nome recomendado é desidrogenase, onde for possível. Como alternativa, redutase pode ser usado. O termo oxidase é usado apenas nos casos em que o O2 é o receptor.
Técnica de espectrometria de massa usada para análise de compostos não voláteis tais como proteínas e macromoléculas. A técnica envolve preparação de gotas eletricamente carregadas das moléculas em análise dissolvidas em solvente. As gotas eletricamente carregadas entram em uma câmara de vácuo onde o solvente é evaporado. A evaporação de solvente reduz o tamanho da gota, através disso aumentando a repulsão coulombiana dentro da gota. Como as gotas carregadas se tornam menores, a carga excessiva dentro delas lhes faz desintegrar e liberar moléculas em teste. As moléculas volatilizadas são então analisados por espectrometria de massa.
Subtipo de ceramidase ativa em pH neutro. É encontrada em níveis elevados no INTESTINO DELGADO e no CÉREBRO.
Camadas de moléculas lipídicas que são duplas. Os sistemas de bicamadas são frequentemente estudados como modelos de membranas biológicas.
Enzima encontrada principalmente nos tecidos vegetais. Hidrolisa glicerofosfatidatos com a formação de ácido fosfatídico e uma base nitrogenada como a colina. Esta enzima também catalisa as reações de transfosfatidilação. EC 3.1.4.4.
Glicoesfingolipídeos que contêm como cabeça polar uma molécula de lactose ligada a um grupo hidroxil da ceramida através de uma ligação glicosídica. Seu acúmulo no tecido, devido a um defeito na lactosilceramida beta-galactosidase é a causa das lactosilceramidoses.
Rotação da luz linearmente polarizada conforme ela atravessa vários meios.
Grupo de transtornos metabólicos hereditários caracterizados pelo acúmulo intralisossomal excessivo de ESFINGOLIPÍDEOS, principalmente no SISTEMA NERVOSO CENTRAL e para um grau variável em órgãos viscerais. São classificados pelo defeito enzimático na via de degradação e pelo acúmulo (ou armazenamento) de substrato. As características clínicas variam com os subtipos, sendo a neurodegeneração um sinal comum.
Enzimas do grupo das hidrolases que catalisam a clivagem de ligações amidas, geralmente presentes em sistemas biológicos, produzindo um ácido carboxílico e uma amina.
Espectrofotometria na região infravermelha, geralmente para fins de análise química através da medida de absorção do espectro associada aos níveis de energia rotacionais e vibratórios das moléculas.
Dispersão de raios-x pela matéria, especialmente cristais, que acompanha a variação da intensidade devido a efeitos de interferência. A análise da estrutura cristalográfica das substâncias é feita pela passagem de raios-x através delas e do registro de difração da imagem dos raios (CRISTALOGRAFIA POR RAIOS X).
Técnica espectrométrica de massa que é utilizada para análise de uma ampla faixa de biomoléculas, tais como glicoalcaloides, glicoproteínas, polissacarídeos e peptídeos. O espectro do átomo de bombardeamento rápido positivo e negativo é registrado em um espectrômetro ajustado a uma pistola atômica com xenônio como feixe usual. O espectro de massa obtido contém o reconhecimento do peso molecular bem como a sequência de informação.
Enzimas que catalisam a transferência de glucose de um nucleosídeo difosfato glucose a uma molécula aceptora que é frequentemente um outro carboidrato. EC 2.4.1.-.
Processo de clivar um composto químico pela adição de uma molécula de água.
Derivados do ácido fosfatídico, nos quais as regiões hidrofóbicas são compostas por dois ácidos graxos e um álcool polar encontra-se ligado na posição C-3 do glicerol através de uma ligação fosfodiéster. São denominados de acordo com suas cabeças polares, tais como fosfatidilcolina e fosfoatidiletanolamina.