Complexo Glicina Descarboxilase
Complexo enzimático que catalisa a DESCARBOXILAÇÃO oxidativa e a DESAMINAÇÃO da GLICINA em DIÓXIDO DE CARBONO, AMÔNIA, NADH e N5N10-metilenotetra-hidrofolato. É composto por quatro componentes diferentes citados como componentes proteicos H, P, L e T.
Proteína H do Complexo Glicina Descarboxilase
Proteína contendo ácido lipoico que desempenha um papel importante na transferência dos grupos metilaminas e na redução de equivalentes entre os três componentes enzimáticos do complexo glicina descarboxilase.
Glicina Desidrogenase (Descarboxilante)
Enzima dependente de FOSFATO DE PIRIDOXAL que catalisa a descarboxilação da GLICINA com a transferência de um grupo aminometil para o resíduo de ácido lipoico da PROTEÍNA-H DO COMPLEXO GLICINA DESCARBOXILASE. Defeitos na proteína-P são as causas da hiperglicinemia não cetótica. É uma das quatro subunidades do complexo glicina descarboxilase.
Aminometiltransferase
Grupo tranferases de um carbono que transfere os grupos metilaminas ligados às lipoaminas para os TETRA-HIDROFOLATOS para formar o metilenotetra-hidrofolato e AMÔNIA. É um dos quatro componentes do complexo glicina descarboxilase.