Degeneração Retiniana
Alteração patológica retrogressiva da retina, focal ou generalizada, causada por defeitos genéticos, inflamação, trauma, doença vascular ou avançar da idade. A degeneração que afeta predominantemente a mácula lútea da retina é a DEGENERAÇÃO MACULAR.
Células Fotorreceptoras de Vertebrados
Neurônios especializados em TRANSDUÇÃO DE SINAL LUMINOSO dos vertebrados, tais como os BASTONETES (RETINA) e CONES (RETINA). Neurônios fotorreceptores não visuais foram descritos no encéfalo profundo, na GLÂNDULA PINEAL e em órgãos do sistema circadiano.
Eletrorretinografia
Registro de potenciais elétricos na retina após estimulação luminosa.
Retinite Pigmentosa
Degeneração progressiva, hereditária do neuroepitélio da retina, caracterizada por cegueira noturna e contração progressiva do campo visual.
Retina
Membrana de tecido nervoso (composta por dez camadas e encontrada no olho) que se continua no NERVO ÓPTICO. Recebe imagens de objetos externos e transmite [essas informações] ao cérebro [em forma de] impulsos visuais [nervosos]. Sua superfície externa está em contato com a COROIDE e a interna, com o CORPO VÍTREO. A camada mais externa é pigmentada e as outras (9), transparentes.
Degeneração Macular
Rodopsina
Pigmento vermelho-arroxeado, sensível à luz, encontrado nos BASTONETES DA RETINA da maioria dos vertebrados. É um complexo que consiste de uma molécula de OPSINA DE BASTONETE e uma molécula de 11-cis retinal (RETINALDEÍDO). Rodopsinas exibem pico de absorção no comprimento de onda de 500 nm.
Degeneração Neural
Perda da atividade funcional e degeneração trófica de axônios nervosos e suas ramificações terminais, seguida à destruição de suas células de origem ou interrupção de sua continuidade com estas células. A patologia é característica de doenças neurodegenerativas. Geralmente, o processo de degeneração nervosa é estudado em pesquisas de localização neuroanatômica e correlação da neurofisiologia das vias neurais.
Proteínas do Olho
Células Fotorreceptoras
Células especializadas que detectam e transduzem sinal luminoso. São classificadas em dois tipos básicos de acordo com a estrutura de recepção de luz, os fotorreceptores ciliares e os fotorreceptores rabdoméricos com MICROVILOSIDADES. As células fotorreceptoras ciliares usam OPSINAS que ativam uma cascata de FOSFODIESTERASE. As células fotorreceptoras rabdoméricas usam opsinas que ativam uma cascata de FOSFOLIPASE C.
Células Fotorreceptoras Retinianas Bastonetes
Neurônios aferentes fotossensíveis localizados na retina periférica, cuja densidade aumenta radialmente em direção à FÓVEA CENTRAL. Sendo mais sensível à luz do que as CÉLULAS FOTORRECEPTORAS RETINIANAS CONES, os bastonetes são responsáveis pela visão ao crepúsculo (em intensidades escotópicas), bem como pela visão periférica, mas não proporcionam a discriminação de cor.
Periferinas
Proteínas do filamento intermediário tipo III expressas principalmente em neurônios do sistema periférico e do SISTEMA NERVOSO CENTRAL. As periferinas estão envolvidas na elongação do neurito durante o desenvolvimento e durante a regeneração dos axônios depois de lesão.
Nucleotídeo Cíclico Fosfodiesterase do Tipo 6
Subfamília de fosfodiesterases de nucleotídeo cíclico altamente específicas para GMP CÍCLICO. É predominantemente encontrada em segmentos externos das CÉLULAS FOTORRECEPTORAS DA RETINA. É composta por duas subunidades catalíticas chamadas alfa e beta, que formam um dímero. Além disso, duas subunidades regulatórias conhecidas como gama e delta modulam a atividade e a localização da enzima.
Degeneração Walleriana
Modelos Animais de Doenças
Células Fotorreceptoras Retinianas Cones
Neurônios aferentes fotossensíveis localizados primariamente dentro da FÓVEA CENTRAL da MÁCULA LÚTEA. Há três tipos principais de cones retinianos (vermelho, azul e verde) cujos fotopigmentos apresentam diferentes curvas espectrais de sensibilidades. Os cones retinianos operam na visão da luz do dia (em intensidades fotópicas), proporcionando o reconhecimento de cor e a acuidade visual.
Lesões Experimentais por Radiação
cis-trans-Isomerases
Oftalmopatias Hereditárias
Transmissão de defeitos genéticos ou aberrações/anormalidades cromossômicas que são expressas em uma ampla variedade na estrutura ou função do olho. Podem ser evidentes no nascimento, porém podem se manifestar mais tarde com a progressão do transtorno.
Epitélio Pigmentado da Retina
Monocamada de células epiteliais na RETINA contendo pigmento, situada próximo às extremidades (segmentos externos) das CÉLULAS FOTORRECEPTORAS DA RETINA. Estas células epiteliais são macroglia que executam funções essenciais para as células fotorreceptoras, como no transporte de nutrientes, fagocitose das membranas de fotorreceptores liberadas e na garantia da adesão retiniana.
Camundongos Mutantes
Adaptação à Escuridão
Opsinas
Proteínas fotossensíveis nas membranas de CÉLULAS FOTORRECEPTORAS tais como bastonetes e cones. Opsinas possuem propriedades variáveis de absorção de luz e são membros da família de RECEPTORES ACOPLADOS A PROTEÍNAS G. Seus ligantes são cromóforos dependentes de VITAMINA A.
Células Fotorreceptoras de Invertebrados
Células especializadas de invertebrados que detectam e transduzem luz. São predominantemente rabdoméricas com um arranjo de microvilosidades fotossensíveis. A iluminação despolariza os fotorreceptores dos invertebrados por meio da estimulação do influxo de Na+ pela membrana plasmática.
Amaurose Congênita de Leber
Doença degenerativa hereditária rara do olho, que aparece ao nascimento ou nos primeiros meses de vida e resulta em perda da visão. Não devendo ser confundida com NEUROPATIA ÓPTICA HEREDITÁRIA DE LEBER, a doença parece ser causada por um desenvolvimento anormal de CÉLULAS FOTORRECEPTORAS na RETINA, ou pela degeneração extremamente prematura das células retinianas.
Epitélio Pigmentado Ocular
Oftalmoscopia
Avaliação do interior do olho com um oftalmoscópio.
Fundo de Olho
Mutação
Qualquer mudança detectável e hereditária que ocorre no material genético causando uma alteração no GENÓTIPO e transmitida às células filhas e às gerações sucessivas.
Degeneração do Disco Intervertebral
Alterações degenerativas no DISCO INTERVERTEBRAL devido a envelhecimento ou dano estrutural, especialmente nas placas vertebrais terminais.
Opsinas de Bastonetes
Proteínas fotossensíveis expressas nas CÉLULAS FOTORRECEPTORAS RETINIANAS BASTONETES. São os componentes proteicos dos pigmentos fotorreceptores dos bastonetes, como a RODOPSINA.
Segmento Externo das Células Fotorreceptoras da Retina
Porção externa, sensível à luz, de cones ou bastonetes fotorreceptores da retina. O segmento externo contém uma pilha de discos membranosos impregnada com pigmentos fotorreceptores (PIGMENTOS RETINIANOS). O segmento externo está conectado ao interno por meio do CÍLIO CONECTOR DOS FOTORRECEPTORES.
Camundongos Endogâmicos C57BL
Camundongos Endogâmicos C57BL referem-se a uma linhagem inbred de camundongos de laboratório, altamente consanguíneos, com genoma quase idêntico e propensão a certas características fenotípicas.
Técnica Indireta de Fluorescência para Anticorpo
Técnica de fluorescência para anticorpo, geralmente utilizada para detectar anticorpos e complexos imunológicos em tecidos e micro-organismos em pacientes com doenças infecciosas. A técnica envolve a formação de um complexo antígeno-anticorpo que é ligado a uma fluoresceína conjugada a um anticorpo anti-imunoglobina.
Animais Geneticamente Modificados
Síndrome de Bardet-Biedl
Transtorno autossômico recessivo caracterizado por RETINITE PIGMENTOSA; POLIDACTILIA; OBESIDADE; RETARDO MENTAL; hipogenitalismo; displasia renal e baixa estatura. Esta síndrome foi distinguida como uma entidade separada da SÍNDROME DE LAURENCE-MOON.
Marcação In Situ das Extremidades Cortadas
Método in situ para detectar áreas de DNA que são cortadas durante a APOPTOSE. A desoxinucleotidil transferase terminal é utilizada para adicionar a dUTP marcada, em uma maneira independente do molde, para as 3 principais terminações OH de uma fita única ou dupla de DNA. A desoxinucleotidil transferase terminal corta a marcação final, ou TÚNEL, avalia a apoptose marcada em um único nível celular, tornando-a mais sensível que a eletroforese em gel de agarose para análise da FRAGMENTAÇÃO DO DNA.
Doenças Retinianas
Visão Ocular
Processo no qual sinais luminosos são transformados por CÉLULAS FOTORRECEPTORAS em sinais elétricos que podem, então, ser transmitidos ao encéfalo.
Cegueira
Incapacidade de enxergar ou ausência da percepção visual. Esta afecção pode ser o resultado de DOENÇAS OCULARES, DOENÇAS DO NERVO ÓPTICO, doenças do QUIASMA ÓPTICO ou DOENÇAS CEREBRAIS que afetam as VIAS VISUAIS ou LOBO OCCIPITAL.
Segmento Externo da Célula Bastonete
Parte dos bastonetes da retina localizada entre o SEGMENTO INTERNO DOS BASTONETES e o EPITÉLIO PIGMENTADO DA RETINA. Contém uma pilha de discos membranosos fotossensíveis carregados com RODOPSINA.
Síndromes de Usher
Transtorno hereditário, autossômico e recessivo, caracterizado por PERDA AUDITIVA NEUROSSENSORIAL congênita e RETINITE PIGMENTOSA. As classes clínicas são heterogêneas geneticamente e sintomatologicamente, incluindo tipo I, tipo II e tipo III. São variáveis, a gravidade, idade de início da retinite pigmentosa e o grau de disfunção vestibular.
Displasia Retiniana
Arrestina
Ratos Transgênicos
Angiofluoresceinografia
Lipofuscina
Degeneração Macular Exsudativa
Forma de DEGENERAÇÃO RETINIANA em que a NEOVASCULARIZAÇÃO DE COROIDE ocorre abaixo da RETINA e da MACULA LUTEA, o que causa sangramento e extravasamento de líquido. Isto leva ao abaulamento ou elevação da macula e à distorção ou destruição da visão central.
Degeneração Lobar Frontotemporal
Grupo heterogêneo de distúrbios neurodegenerativos caracterizados por atrofia dos lobos temporal e frontal associados à perda neuronal, gliose e demência. Os pacientes apresentam alterações progressivas das funções sociais, comportamentais, e/ou de linguagem. Diversos subtipos ou formas são reconhecidos baseados na presença ou ausência de inclusões da PROTEÍNA TAU. A degeneração lobar frontotemporal inclui três síndromes clínicas: DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL, demência semântica e AFASIA PRIMÁRIA PROGRESSIVA NÃO FLUENTE.
Dicloridrato de trans-1,4-Bis(2-clorobenzaminometil)ciclo-hexano
Camundongos Knockout
Linhagens de camundongos nos quais certos GENES dos GENOMAS foram desabilitados (knocked-out). Para produzir "knockouts", usando a tecnologia do DNA RECOMBINANTE, a sequência do DNA normal no gene em estudo é alterada para impedir a síntese de um produto gênico normal. Células clonadas, nas quais esta alteração no DNA foi bem sucedida, são então injetadas em embriões (EMBRIÃO) de camundongo, produzindo camundongos quiméricos. Em seguida, estes camundongos são criados para gerar uma linhagem em que todas as células do camundongo contêm o gene desabilitado. Camundongos knock-out são usados como modelos de animal experimental para [estudar] doenças (MODELOS ANIMAIS DE DOENÇAS) e para elucidar as funções dos genes.
Camundongos Transgênicos
Acuidade Visual
Clareza ou nitidez da VISÃO OCULAR ou a habilidade dos olhos de enxergar detalhes finos. A acuidade visual depende das funções da RETINA, da transmissão nervosa e da habilidade interpretativa do encéfalo. A acuidade visual normal (humana) é expressa como 20/20, que indica que uma pessoa pode enxergar a 20 pés (aproximadamente 6,1 m) o que normalmente deve ser visto a esta distância. A acuidade visual também pode ser influenciada por brilho, cor e contraste.
Degeneração Retrógrada
Alterações patológicas que ocorrem no axônio e corpo celular de um neurônio proximal a uma lesão axonal. O processo é caracterizado por cromatólise central que se caracteriza por achatamento e deslocamento do núcleo, perda de corpos de Nissl e edema celular. A cromatólise central ocorre principalmente em neurônios motores inferiores.
Células Ganglionares da Retina
Neurônios da camada mais interna da retina, a camada plexiforme interna. Possuem tamanhos e formas variáveis, e seus axônios se projetam via NERVO ÓPTICO para o encéfalo. Um pequeno conjunto destas células age como fotorreceptores com projeções ao NÚCLEO SUPRAQUIASMÁTICO, o centro da regulação do RITMO CIRCADIANO.
Proteínas do Tecido Nervoso
Proteínas do tecido nervoso referem-se a um conjunto diversificado de proteínas especializadas presentes no sistema nervoso central e periférico, desempenhando funções vitais em processos neurobiológicos como transmissão sináptica, plasticidade sináptica, crescimento axonal, manutenção da estrutura celular e sinalização intracelular.
Proteínas de Filamentos Intermediários
Neurônios Retinianos
Células nervosas da RETINA na via de sinalização da transmissão luminosa para o SISTEMA NERVOSO CENTRAL. Incluem a camada externa das CÉLULAS FOTORRECEPTORAS, a camada intermediária das CÉLULAS BIPOLARES DA RETINA e das CÉLULAS AMÁCRINAS, e a camada interna das CÉLULAS GANGLIONARES DA RETINA.
Transducina
Proteína heterotrimérica de ligação a GTP mediadora do sinal de ativação da luz a partir da rodopsina fotolizada para a fosfodiesterase de GMP cíclico, que é fundamental no processo de excitação visual. A ativação da rodopsina na membrana externa dos bastonetes e cones celulares faz com que o GTP se ligue à transducina, o que é seguido pela dissociação do complexo subunidade alfa-GTP a partir das subunidades beta/gama da transducina. O complexo subunidade alfa-GTP ativa a fosfodiesterase de GMP cíclico que catalisa a hidrólise de GMP cíclico a 5'-GMP. Isto leva ao fechamento dos canais de sódio e cálcio e, desta forma, à hiperpolarização dos bastonetes celulares. EC 3.6.1.-
Retinaldeído
Constituinte carotenoide dos pigmentos visuais. É a forma oxidada do retinol que funciona como o componente ativo do ciclo visual. Liga-se à proteína opsina formando o complexo rodopsina. Quando estimulado pelo espectro de luz visível, o componente retinoide do complexo rodopsina sofre isomerização na dupla ligação da posição 11 levando a configuração cis; essa, é revertida nas reações da fase "escura", retornando assim a configuração trans original.
Tomografia de Coerência Óptica
Recoverina
Genes Recessivos
Linhagem
Células Bipolares da Retina
INTERNEURÔNIOS da RETINA de vertebrados, contendo dois processos. Recebem aferentes das CÉLULAS FOTORRECEPTORAS DA RETINA e enviam eferências às CÉLULAS GANGLIONARES DA RETINA. As células bipolares também fazem conexões laterais na retina com as CÉLULAS HORIZONTAIS DA RETINA e com as CÉLULAS AMÁCRINAS.
Corioide
Apoptose
Um dos mecanismos pelos quais ocorre a MORTE CELULAR (compare com NECROSE e AUTOFAGOCITOSE). A apoptose é o mecanismo responsável pela remoção fisiológica das células e parece ser intrinsecamente programada. É caracterizada por alterações morfológicas distintas no núcleo e no citoplasma, clivagem da cromatina em locais regularmente espaçados e clivagem endonucleolítica do DNA genômico (FRAGMENTAÇÃO DE DNA) em sítios internucleossômicos. Este modo de morte celular serve como um equilíbrio para a mitose no controle do tamanho dos tecidos animais e mediação nos processos patológicos associados com o crescimento tumoral.
Genes Dominantes
Genes que influenciam o FENÓTIPO, tanto no estado homozigótico como heterozigótico.
Fenótipo
Aparência externa do indivíduo. É o produto das interações entre genes e entre o GENÓTIPO e o meio ambiente.
Imuno-Histoquímica
3',5'-GMP Cíclico Fosfodiesterases
Dependovirus
Fator Neurotrófico Ciliar
Morte Celular
Contagem de Células
Camundongos Endogâmicos C3H
Camundongos Endogâmicos C3H referem-se a uma linhagem genética homogênea e inbred de camundongos de laboratório, caracterizados por sua susceptibilidade hereditária à doença tumoral.
Disco Intervertebral
Western Blotting
Microscopia Eletrônica de Transmissão
Receptor Quinase 1 Acoplada a Proteína G
PROTEÍNA SERINA-TREONINA QUINASE encontrada em CÉLULAS FOTORRECEPTORAS. Medeia a FOSFORILAÇÃO da RODOPSINA dependente de luz e desempenha um papel importante na TRANSDUÇÃO DE SINAL LUMINOSO.
Proteínas de Drosophila
Proteínas que se originam a partir de espécies de insetos pertencendo ao gênero DROSOPHILA. As proteínas da espécie de Drosophila mais intensamente estudadas, a DROSOPHILA MELANOGASTER, são objeto de muito interesse na área da MORFOGÊNESE e desenvolvimento.
Coroideremia
Anormalidade ligada ao cromossomo X, caracterizada por atrofia da coroide e degeneração do epitélio pigmentar retiniano, causando cegueira noturna.
Reação em Cadeia da Polimerase Via Transcriptase Reversa
Cílio Conector dos Fotorreceptores
Ponte formada entre os segmentos interno e externo dos bastonetes ou cones fotorreceptores da retina. Através dele, as proteínas sintetizadas no segmento interno são transportadas ao segmento externo.
Vasos Retinianos
Vasos sanguíneos que nutrem e drenam a retina.
Dados de Sequência Molecular
Descrições de sequências específicas de aminoácidos, carboidratos ou nucleotídeos que apareceram na literatura publicada e/ou são depositadas e mantidas por bancos de dados como o GENBANK, European Molecular Biology Laboratory (EMBL), National Biomedical Research Foundation (NBRF) ou outros repositórios de sequências.
Síndrome de Smith-Lemli-Opitz
Transtorno autossômico recessivo do metabolismo de COLESTEROL. É causado por uma deficiência da 7-desidrocolesterol redutase, a enzima que converte o 7-desidrocolesterol em colesterol levando a níveis anormalmente baixos de colesterol plasmático. Esta síndrome é caracterizada por múltiplas ANORMALIDADES CONGÊNITAS, deficiência no crescimento e DEFICIÊNCIA INTELECTUAL.
Olho
Envelhecimento
Injeções Intravítreas
Cílios
Populações de processos móveis e delgados que são encontrados revestindo a superfície dos ciliados (CILIÓFOROS) ou a superfície livre das células e que constroem o EPITÉLIO ciliado. Cada cílio nasce de um grânulo básico na camada superficial do CITOPLASMA. O movimento dos cílios propele os ciliados através do líquido no qual vivem. O movimento dos cílios em um epitélio ciliado serve para propelir uma camada superficial de muco ou fluido.
Corpo Vítreo
Análise Mutacional de DNA
Proteínas de Membrana
Proteínas encontradas em membranas, incluindo membranas celulares e intracelulares. Consistem em dois grupos, as proteínas periféricas e as integrais. Elas incluem a maioria das enzimas associadas a membranas, proteínas antigênicas, proteínas de transporte e receptores de drogas, hormônios e lectinas.
Regulação da Expressão Gênica
Metilnitrosoureia
Distúrbios do Metabolismo do Ferro
Proteínas de Fluorescência Verde
Análogos e derivados proteicos da proteína fluorescente verde da [água viva] Aequorea victoria que emitem luz (FLUORESCÊNCIA) quando excitados com RAIOS ULTRAVIOLETA. São usadas em GENES REPÓRTER em procedimentos de TÉCNICAS GENÉTICAS. Numerosos mutantes têm sido fabricados para emitir outras cores ou ser sensíveis ao pH.
Terapia Genética
Neuroglia
Células não neuronais do sistema nervoso. Não só fornecem suporte físico, mas respondem à lesão, regulam a composição iônica e química do meio extracelular, participam das BARREIRAS HEMATOENCEFÁLICA e HEMATORETINIANA, formam o isolamento de mielina das vias neuronais, guiam a migração neuronal durante o desenvolvimento e participam da troca de metabólitos com os neurônios. A neuroglia tem sistemas de alta afinidade para captar transmissores, canais iônicos dependentes de voltagem e controlados por transmissores, podendo liberar transmissores; entretanto, seu papel na sinalização (como em muitas outras funções) não está claro.
Neovascularização de Coroide
Doenças Neurodegenerativas
Afecções hereditárias e esporádicas caracterizadas por disfunção progressiva do sistema nervoso. Estes transtornos geralmente estão associados com atrofia das estruturas afetadas do sistema nervoso central ou periférico.
Drosophila
Células Horizontais da Retina
Neurônios na camada nuclear interna da RETINA que fazem sinapses com as CÉLULAS FOTORRECEPTORAS DA RETINA e com as CÉLULAS BIPOLARES DA RETINA, bem como com outras células horizontais. As células horizontais modulam o sinal sensorial.
Microscopia Confocal
Atrofia
Microglia
O terceiro tipo de células da glia, juntamente com astrócitos e oligodendrócitos (que juntos formam a macroglia). A microglia varia em aparência de pendendo do estágio de desenvolvimento, estado funcional e localização anatômica. Os subtipos incluem ramificados, perivasculares, ameboides, em repouso e ativadas. A microglia é claramente capaz de realizar fagocitose e desempenhar um papel importante num amplo espectro de neuropatologias. Sugere-se também seu papel em vários outros processos incluindo secreção (por exemplo, de citocinas e fatores de crescimento neuronal), em processos imunológicos (por exemplo, apresentação de antígenos) e no desenvolvimento e remodelação do sistema nervoso central.
Mutação de Sentido Incorreto
Distrofias Retinianas
Grupo de distúrbios que envolvem predominantemente a porção posterior do fundo ocular, devido à degeneração na camada sensorial da RETINA, EPITÉLIO PIGMENTADO DA RETINA, LÂMINA BASILAR DA CORIOIDE, CORIOIDE ou uma combinação destes tecidos.
Cegueira Noturna
Degenerações Espinocerebelares
Grupo heterogêneo de síndromes degenerativas caracterizadas por disfunção cerebelar progressiva, tanto isolada como combinada com outras manifestações neurológicas. Ocorrem subtipos hereditários e esporádicos. Os padrões de herança incluem: dominante autossômico, recessivo autossômico e ligado ao X.
Proteínas Ativadoras de Guanilato Ciclase
Proteínas sensoras de cálcio neuronal que regulam a ativação da GUANILATO CICLASE ligada a membrana. Estão principalmente expressadss na RETINA, na qual desempenham um importante papel na FOTOTRANSDUÇÃO.
Ratos Sprague-Dawley
Descolamento Retiniano
Transgenes
Genes introduzidos em um organismo empregando TÉCNICAS DE TRANSFERÊNCIA DE GENES.
RNA Mensageiro
Sequências de RNA que servem como modelo para a síntese proteica. RNAm bacterianos são geralmente transcritos primários pelo fato de não requererem processamento pós-transcricional. O RNAm eucariótico é sintetizado no núcleo e necessita ser transportado para o citoplasma para a tradução. A maior parte dos RNAm eucarióticos têm uma sequência de ácido poliadenílico na extremidade 3', denominada de cauda poli(A). Não se conhece com certeza a função dessa cauda, mas ela pode desempenhar um papel na exportação de RNAm maduro a partir do núcleo, tanto quanto em auxiliar na estabilização de algumas moléculas de RNAm retardando a sua degradação no citoplasma.
Microscopia Eletrônica
Microscopia que utiliza um feixe de elétrons, em vez de luz, para visualizar a amostra, permitindo assim uma grande amplificação. As interações dos ELÉTRONS com as amostras são usadas para fornecer informação sobre a estrutura fina da amostra. Na MICROSCOPIA ELETRÔNICA DE TRANSMISSÃO, as reações dos elétrons transmitidas através da amostra são transformadas em imagem. Na MICROSCOPIA ELETRÔNICA DE VARREDURA, um feixe de elétrons incide em um ângulo não normal sobre a amostra e a imagem é formada a partir de reações que ocorrem acima do plano da amostra.
Doenças do Cão
Doenças do cão doméstico (Canis familiaris). Este termo não inclui doenças de cães selvagens, LOBOS, RAPOSAS e outros Canidae, para os quais o termo CARNÍVOROS é utilizado.
Drusas Retinianas
Códon sem Sentido
Códon específico de aminoácido que foi convertido em um códon de parada (CÓDON DE TERMINAÇÃO) por mutação. Sua ocorrência é anormal causando término prematuro da tradução proteica e que resulta na produção de proteínas truncadas e não funcionais. A mutação sem sentido é uma que converte um códon específico de aminoácido a um códon de parada.
Fotometria
Medida das várias propriedades da luz.
Sobrevivência Celular
Atrofia Óptica Hereditária de Leber
Desordem genética ligada à mãe que aparece na meia vida como uma perda central da visão, aguda ou subaguda levando a um escotoma central e cegueira. A doença foi associada com mutações de sentido incorreto no DNAmt, nos genes para os Complexos polipeptídicos I, III e IV que podem agir autonomamente ou em associação com cada um, causando a doença. (Tradução livre do original: Online Mendelian Inheritance in Man, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/Omim/, MIM#535000 (April 17, 2001))
Expressão Gênica
Proteínas de Transporte
Ácido Tauroquenodesoxicólico
Sal biliar formado no fígado pela conjugação do quenodeoxicolato com a taurina, geralmente um sal de sódio. Atua como detergente na solubilização de gorduras no intestino delgado, além de ser absorvido também. É utilizado como colagogo e colerético.
Progressão da Doença
Sequência de Aminoácidos
Cavernas
Drosophila melanogaster
Visão Noturna
Pigmentos da Retina
Complexos proteicos fotossensíveis, de propriedades variáveis de absorção de luz, que são expressos nas CÉLULAS FOTORRECEPTORAS. São OPSINAS conjugadas com cromóforos à base de VITAMINA A. Os cromóforos capturam fótons de luz, levando à ativação das opsinas e a uma cascata bioquímica que, em última instância, excita as células fotorreceptoras.
Ligação Genética
Etilnitrosoureia
Reação em Cadeia da Polimerase
Método in vitro para produção de grandes quantidades de DNA específico ou fragmentos de RNA de comprimento definido de pequenas quantidades de oligonucleotídeos curtos de sequências flanqueantes (iniciadores ou "primers"). O passo essencial inclui desnaturação térmica de moléculas alvo da dupla fita, reassociação dos primers a suas sequências complementares e extensão do iniciador reassociado pela síntese enzimática com DNA polimerase. A reação é eficiente, específica e extremamente sensível. A utilização da reação inclui diagnóstico de doenças, detecção de patógenos difíceis de se isolar, análise de mutações, teste genético, sequenciamento de DNA e análise das relações evolutivas.
Cães
Homozigoto
Indivíduo cujos alelos (ambos), em um dado locus, são idênticos.
Camundongos Endogâmicos BALB C
Camundongos Endogâmicos BALB/c referem-se a uma linhagem inbred homozigótica de camundongos de laboratório, frequentemente usados em pesquisas biomédicas devido à sua genética uniforme e propriedades imunológicas consistentes.
Genótipo
Constituição genética do indivíduo que abrange os ALELOS presentes em cada um dos LOCI GÊNICOS.
Nervo Óptico
O segundo nervo craniano que transporta informação visual da RETINA para o cérebro. Este nervo leva os axônios das CÉLULAS GANGLIONARES DA RETINA, que se reorganizam no QUIASMA ÓPTICO e continuam através do TRATO ÓPTICO para o cérebro. A maior projeção é para os núcleos geniculados laterais; outros alvos importantes incluem os COLÍCULOS SUPERIORES e NÚCLEO SUPRAQUIASMÁTICO. Ainda que conhecido como o segundo nervo craniano, é considerado parte do SISTEMA NERVOSO CENTRAL.
Iêmen
Neurônios
Ceruloplasmina
Sequência de Bases
Fatores de Tempo
Axônios
Transtornos da Visão
Compromentimentos da visão que limitam uma ou mais funções básicas do olho: acuidade visual, adaptação ao escuro, visão de cores ou periférica. Podem resultar de OFTALMOPATIAS, DOENÇAS DO NERVO ÓPTICO, doenças das VIAS VISUAIS, doenças do LOBO OCCIPITAL, TRANSTORNOS DA MOTILIDADE OCULAR e outras afecções. (Tradução livre do original: Newell, Ophthalmology: Principles and Concepts, 7th ed, p132)
Alelos
Fator de Indução de Apoptose
Flavoproteína que funciona como um poderoso antioxidante na MITOCÔNDRIA e promove APOPTOSE quando liberado por este orgânulo. Nas células AIF de mamíferos, é liberado em resposta aos membros proteicos pró-apoptóticos da família de proteínas bcl-2. Transloca ao NÚCLEO CELULAR e se liga ao DNA para estimular a condensação da CROMATINA independente de CASPASE.
Gliose
Caspase 12
Caspase de pró-domínio longo que contém um domínio de recrutamento de caspase em sua região do pró-domínio. A caspase 12 é ativada por fatores pró-apoptóticos que são liberados durante o stress celular e pelas PROTEÍNAS ADAPTADORAS DE SINALIZAÇÃO CARD. Ativa a APOPTOSE por meio da clivagem e ativação das CASPASES EFETORAS.
Técnicas de Introdução de Genes
Técnicas usadas para adicionar sequências gênicas exógenas, como genes mutados, GENES REPORTER para estudar mecanismos de expressão gênica, ou sequências regulatórias controle, para estudar os efeitos das alterações temporárias na EXPRESSÃO GÊNICA.
Fármacos Neuroprotetores
Fármacos usados com a intenção de impedir lesões encefálicas ou medulares devidas a isquemia, acidente vascular cerebral, convulsões, ou traumatismos. Alguns devem ser administrados antes que o evento ocorra, mas outros podem ser eficazes durante algum tempo depois. Agindo por meio de diversos mecanismos, de modo direto ou indireto, eles frequentemente minimizam a lesão produzida pelos aminoácidos excitatórios endógenos.
Citoproteção
Fosfolipase C beta
Proteína Glial Fibrilar Ácida
Células Amácrinas
INTERNEURÔNIOS da RETINA dos vertebrados. Integram, modulam e colocam um domínio temporal na mensagem visual apresentada às CÉLULAS DO GÂNGLIO RETINIANO, com as quais fazem sinapse na camada interna plexiforme.
Síndrome de Alstrom
Doença autossômica recessiva rara caracterizada por distúrbios em diversos órgãos. As características clínicas fundamentais incluem degeneração da retina (NISTAGMO PATOLÓGICO, RETINITE PIGMENTOSA e cegueira eventual), obesidade infantil, disacusia neurossensorial e desenvolvimento mental normal. As complicações endocrinológicas incluem a DIABETES MELLITUS TIPO 2, HIPERINSULINEMIA, ACANTOSE NIGRICANS, HIPOTIREOIDISMO e falências progressivas dos rins e do fígado. A doença é causada por mutações no gene ALMS1.
Estresse Oxidativo
Perturbação no equilíbrio pró-oxidante-antioxidante em favor do anterior, levando a uma lesão potencial. Os indicadores do estresse oxidativo incluem bases de DNA alteradas, produtos de oxidação de proteínas e produtos de peroxidação de lipídeos.
Vetores Genéticos
Moléculas de DNA capazes de replicação autônoma dentro de uma célula hospedeira, na qual outras sequências de DNA podem ser inseridas e amplificadas. Muitos são provenientes de PLASMÍDEOS, BACTERIÓFAGOS ou VÍRUS. São usados para transportar genes estranhos às células receptoras. Os vetores genéticos possuem um local de replicação funcional e contêm MARCADORES GENÉTICOS para facilitar seu reconhecimento seletivo.
Mutação Puntual
Diester Fosfórico Hidrolases
Microscopia de Fluorescência
Microscopia de amostras coradas com corantes fluorescentes (geralmente isotiocianato de fluoresceína) ou de substâncias naturalmente fluorescentes, que emitem luz quando expostas à luz ultravioleta ou azul. A microscopia de imunofluorescência utiliza anticorpos que são marcados com corante fluorescente.
Hibridização In Situ
Campos Visuais
Área total ou espaço visível na visão periférica de uma pessoa com o olho direcionado para frente.
Mapeamento Cromossômico
Degeneração Paraneoplásica Cerebelar
Degeneração cerebelar associada com neoplasia à distância. Entre as manifestações clínicas estão ataxia progressiva do membro e MARCHA ATÁXICA, DISARTRIA e NISTAGMO PATOLÓGICO. O tipo histológico da neoplasia associada, normalmente é um carcinoma ou linfoma. Do ponto de vista patológico, o córtex cerebelar e os núcleos subcorticais demonstram alterações degenerativas difusas. Anticorpos celulares anti-Purkinje (anti-Yo) são encontradados no soro de aproximadamente 50 por cento dos indivíduos afetados. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p686)
Visão de Cores
Peixe-Zebra
Modelos Animais
Éxons
Partes de um transcrito de um gene (ver GENES) rompido que permanece após a remoção dos ÍNTRONS. São unidas, tornando-se um RNA MENSAGEIRO ou outro RNA funcional.
Degeneração Combinada Subaguda
Transporte Proteico
Testes de Campo Visual
Método para medição e mapeamento da amplitude da visão, do centro para a periferia de cada olho.
Células Cultivadas
Células propagadas in vitro em meio especial apropriado ao seu crescimento. Células cultivadas são utilizadas no estudo de processos de desenvolvimento, processos morfológicos, metabólicos, fisiológicos e genéticos, entre outros.
Retinoides
Técnicas de Transferência de Genes
Introdução de GENES funcionais (geralmente clonados) nas células. Uma variedade de técnicas e processos que ocorrem naturalmente são usados para a transferência gênica, como hibridização celular, transferência gênica mediada por microcélulas ou LIPOSSOMOS, ELETROPORAÇÃO, transferência gênica mediada por cromossomos, TRANSFECÇÃO e TRANSDUÇÃO GENÉTICA. A transferência gênica pode resultar em células e indivíduos geneticamente transformados.
Escuridão
Ausência de luz.
Chaperoninas do Grupo II
Subcategoria de chaperoninas encontradas em ARCHAEA e no CITOSSOL de células eucarióticas. As chaperoninas do grupo II organizam-se em uma estrutura macromolecular com a forma de um barril distinta das CHAPERONINAS DO GRUPO I por não utilizar uma estrutura semelhante a tampa envolvendo as proteínas.
Arrestinas
Fatores de Transcrição de Zíper de Leucina Básica
Taurina
Atrofia Geográfica
Forma de degeneração macular também conhecida por degeneração macular não exsudativa, marcada pela ocorrência de uma lesão progressiva bem definida ou atrofia na parte central da RETINA, chamada MACULA LUTEA. É distinguível da DEGENERAÇÃO MACULAR EXSUDATIVA em que a última envolve exsudatos neovasculares.
Encéfalo
A parte do SISTEMA NERVOSO CENTRAL contida no CRÂNIO. O encéfalo embrionário surge do TUBO NEURAL, sendo composto de três partes principais, incluindo o PROSENCÉFALO (cérebro anterior), o MESENCÉFALO (cérebro médio) e o ROMBENCÉFALO (cérebro posterior). O encéfalo desenvolvido consiste em CÉREBRO, CEREBELO e outras estruturas do TRONCO ENCEFÁLICO (MeSH). Conjunto de órgãos do sistema nervoso central que compreende o cérebro, o cerebelo, a protuberância anular (ou ponte de Varólio) e a medula oblonga, estando todos contidos na caixa craniana e protegidos pela meninges e pelo líquido cefalorraquidiano. É a maior massa de tecido nervoso do organismo e contém bilhões de células nervosas. Seu peso médio, em um adulto, é da ordem de 1.360 g, nos homens e 1.250 g nas mulheres. Embriologicamente, corresponde ao conjunto de prosencéfalo, mesencéfalo e rombencéfalo. Seu crescimento é rápido entre o quinto ano de vida e os vinte anos. Na velhice diminui de peso. Inglês: encephalon, brain. (Rey, L. 1999. Dicionário de Termos Técnicos de Medicina e Saúde, 2a. ed. Editora Guanabara Koogan S.A. Rio de Janeiro)