Enzima mitocondrial encontrada em uma ampla variedade de células e tecidos. É a enzima final na via biossintética das 8 enzimas da HEME. A ferroquelatase catalisa a inserção ferrosa na protoporfirina IX para formar proto-heme ou heme. A deficiência desta enzima resulta em PROTOPORFIRIA ERITROPOÉTICA.
Porfiria autossômica dominante devido a deficiência na FERROQUELATASE (heme sintetase) tanto no FÍGADO como na MEDULA ÓSSEA, a última enzima da via biossintética da 8-enzima do HEME. Entre as características clínicas estão principalmente sintomas neurológicos, raramente lesões cutâneas e níveis elevados de protoporfirina e COPROPORFIRINAS nas fezes.
Porfirinas com quatro metil, dois vinil, e duas cadeias laterais d ácido propiônico ligadas a anéis pirrólicos. Protoporfirina IX encontra-se presente na hemoglobina, mioglobina e na maioria dos citocromos.
Porfiria cutânea, autossômica e recessiva, devido a uma deficiência de UROPORFIRINOGÊNIO DECARBOXILASE tanto no FÍGADO como na MEDULA ÓSSEA. Semelhante a PORFIRIA CUTÂNEA TARDIA, esta desordem é causada por defeitos na quinta enzima da via biossintética da 8-enzima da HEME, mas é uma deficiência enzimática homozigótica com menos de 10 por cento da atividade enzimática normal. As lesões cutâneas são graves e mutiladoras.
Classe de enzimas que catalisam a quebra de C-C, C-O e C-N e outras ligações por outros meios além da hidrólise ou oxidação. EC 4.
Grupo de compostos que contêm uma estrutura porfina, quatro anéis pirrólicos conectados por pontes de metino em uma configuração cíclica às quais uma variedade de cadeias laterais encontram-se ligadas. A natureza das cadeias laterais encontra-se indicada por um prefixo, como uroporfirina, hematoporfirina, etc. As porfirinas, em combinação com o ferro, formam o componente heme de compostos biologicamente significativos, tais como a hemoglobina e a mioglobina.
Porção provedora de cor da hemoglobina. É encontrada sob a forma livre em tecidos e como o grupo prostético em diversas hemeproteínas.
Grupo variado de doenças metabólicas, caracterizado por erros na via biossintética da HEME no FÍGADO, MEDULA ÓSSEA, ou ambos. São classificados pela deficiência de enzimas específicas, local do tecido do defeito enzimático ou pelas características clínicas que incluem aspectos neurológicos (agudos) ou cutâneos (lesões de pele). As porfirias podem ser hereditárias ou adquiridas como resultado da toxicidade aos tecidos medulares hepáticos ou eritropoiéticos.
Enzimas que catalisa a descarboxilação oxidativa do coproporfirinogênio III a protoporfirinogênio IX pela conversão de dois grupos propionatos a dois grupos vinila. É a sexta enzima na via biossintética da HEME com 8 enzimas e é codificada pelo gene CPO. Mutações no gene CPO geram a COPROPORFIRIA HEREDITÁRIA.
Respostas anormais à luz solar ou luz artificial, devido à reatividade extrema de moléculas absorvedoras de luz nos tecidos. Refere-se quase que exclusivamente à fotossensibilidade cutânea, incluindo queimadura solar, reações devido à exposição prolongada repetida na ausência de fatores fotossensibilizantes, e reações que necessitam de fatores fotossensibilizantes, como agentes fotossensibilizantes e determinadas doenças. Com referência restrita ao tecido cutâneo, não inclui fotossensibilidade dos olhos à luz, como na fotofobia ou epilepsia fotossensível.
Porfirinas com quatro grupos metil, dois etil e duas cadeias laterais de ácido propiônico ligados a anéis pirrólicos.
Enzima da classe das transferases, que catalisa a condensação do grupo succinila (na reação da succinil coenzima A com glicina), formando delta-aminolevulinato. É uma proteína que apresenta o grupo piridoxal fosfato, e a reação (condensação) ocorre nas mitocôndrias como primeiro passo na via biossintética da heme. Enzima reguladora chave na biossíntese da heme, sendo por ele inibida na retroalimentação (feedback) do fígado. EC 2.3.1.37.
Quatro PIRRÓIS unidos por unidades de um carbono ligando a posição 2 de um à posição 5 do próximo. O sistema de vínculo conjugado resulta em PIGMENTAÇÃO.
Flavoenzima ligada à membrana que catalisa a aromatização dependente de oxigênio do protoporfirinogênio IX (protógeno) a protoporfirina IX (Proto IX). É a última enzima da ramificação comum entre as vias da HEME e da CLOROFILA em plantas, e é o alvo molecular dos herbicidas do tipo difenil-éter. A PORFIRIA VARIEGADA é um transtorno autossômico dominante associado com deficiência da protoporfirinogênio oxidase.
Enzima que catalisa a tetrapolimerização do PORFOBILINOGÊNIO monopirrol no preuroporfirinogênio hidroximetilbilano (UROPORFIRINOGÊNIOS) em várias etapas distintas. É a terceira enzima entre as 8 enzimas da via biossintética da HEME. Em humanos, a deficiência desta enzima codificada pelo gene HMBS (ou PBGD) resulta em uma forma de porfiria neurológica (PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE). Esta enzima foi classificada anteriormente como EC 4.3.1.8.
Porfirinas com quatro cadeias laterais de ácido acético e quatro de ácido propiônico ligadas a anéis pirrólicos.
Composto produzido da succinil-CoA e GLICINA como um intermediário na síntese da heme. É utilizado em FOTOQUIMIOTERAPIA na CERATOSE ACTÍNICA.
Grupo de doenças metabólicas devido à deficiência de uma ou várias enzimas do FÍGADO na via biossintética da HEME. São caracterizadas pelo acúmulo e aumento da excreção de PORFIRINAS ou de seus precursores. Entre as características clínicas estão sintomas neurológicos (PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE), lesões cutâneas devido à fotossensibilidade (PORFIRIA CUTÂNEA TARDIA), ou ambas (COPROPORFIRIA HEREDITÁRIA). As porfirias hepáticas podem ser hereditárias ou adquiridas como resultado de toxicidade aos tecidos hepáticos.
Dietil éster do ácido 1,4-di-hidro-2,4,6-trimetil-3,5-piridinodicarboxílico.
Elemento metálico de símbolo Fe, número atômico 26 e massa atômica de 55,85. É um constituinte essencial de HEMOGLOBINAS, CITOCROMOS e PROTEÍNAS LIGANTES DE FERRO. Desempenha papel em reações de oxido-redução celulares e no transporte de OXIGÊNIO.
Enzima que catalisa a formação de porfobilinogênio a partir de duas moléculas de ácido 5-aminolevulínico. EC 4.2.1.24.
Glândula sebácea que, em alguns animais, atua como um acessório para a glândula lacrimal. A glândula de Harder excreta um fluido que facilita os movimentos da terceira pálpebra.
Cetoácidos que são derivados dos ácidos 4-oxopentanoico (ácido levulínico).
Átomos de ferro estáveis que possuem o mesmo número atômico que o elemento ferro, porém diferem em relação ao peso atômico. Fe-54, 57 e 58 são isótopos estáveis de ferro.
Porfirinas com quatro grupos metil e duas cadeias laterais de ácido propiônico ligados a anéis pirrólicos.
Cloro(7,12-dietenil-3,8,13,17-tetrametil-21H, 23H-porfina-2,18-dipropanoato(4-)-N(21),N(22), N(23), N(24)) ferrato(2-) di-hidrogênio.
Transições conformacionais de uma proteína entre estados não dobrados e estados mais dobrados.
Grupo de proteínas que possuem apenas o complexo ferro-enxofre como grupo prostético. Essas proteínas participam de todas as principais vias de transporte de elétrons: fotossíntese, respiração, hidroxilação e fixação de hidrogênio e nitrogênio.
Citocromos (proteínas transportadoras de elétrons) nos quais o grupo prostético heme é a heme a, ou seja, o ferro quelado da citoporfirina IX.
Proteínas que especificamente se ligam ao FERRO.
Trabalhos que contêm artigos de informação em assuntos em todo campo de conhecimento, normalmente organizado em ordem alfabética, ou um trabalho semelhante limitado a um campo especial ou assunto.
Erros nos processos metabólicos resultante de mutações genéticas congênitas que são herdadas ou adquiridas no útero.
Reação de hipersensibilidade aguda devido à exposição a antígeno (ver ANTÍGENOS) previamente encontrado. A reação pode incluir URTICÁRIA rapidamente progressiva, sofrimento respiratório, colapso vascular, CHOQUE sistêmico e morte.