Galactose
Aldoexose que ocorre naturalmente na forma D na lactose, cerebrosídeos, gangliosídeos e mucoproteínas. A deficiência de galactosil-1-fosfato uridil-transferase (Doença da Deficiência de Galactose-1-Fosfato Uridil-Transferase) causa um erro no metabolismo da galactose denominado GALACTOSEMIA, resultando em aumento da galactose no sangue.
Galactose Oxidase
Galactose Desidrogenases
Galactosemias
Grupo de deficiências enzimáticas hereditárias que se caracterizam por elevações dos níveis de GALACTOSE no sangue. Esta afecção pode estar associada com deficiências da GALACTOQUINASE, UDPGLUCOSE-HEXOSE-1-FOSFATO URIDILTRANSFERASE, ou UDPGLUCOSE 4-EPIMERASE. A forma clássica é causada pela deficiência da UDPglucose-hexose-1-fosfato uridiltransferase e se apresenta na infância com INSUFICIÊNCIA DE CRESCIMENTO, VÔMITOS e HIPERTENSÃO INTRACRANIANA. Os indivíduos afetados podem desenvolver RETARDO MENTAL, ICTERÍCIA, hepatosplenomegalia, insuficiência ovariana (INSUFICIÊNCIA OVARIANA PRIMÁRIA) e catarata. (Tradução livre do original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, pp61-3)
Uridina Difosfato Galactose
Difosfato de açúcar nucleosídico que pode ser epimerizado em UDPglucose para entrar na via principal de metabolismo de carboidrato. Serve como fonte de galactose na síntese de lipopolissacarídeos, cerebrosídeos e lactose.
UDPglucose 4-Epimerase
Galactoquinase
Enzima que catalisa reversivelmente a formação de galactose 1-fosfato e ADP a partir de ATP e D-galactose. A galactosamina também pode agir como aceptor. Deficiência desta enzima resulta na GALACTOSEMIA. EC 2.7.1.6.
UTP-Hexose-1-Fosfato Uridililtransferase
Enzima que catalisa a síntese de UDPgalactose a partir de UDP e galactose-1-fosfato. Está presente em níveis baixos no fígado fetal e infantil, mas aumenta com a idade, habilitando, dessa forma, as crianças galactosêmicas sobreviventes a desenvolver a capacidade de metabolizar a galactose. EC 2.7.7.10.
Galactitol
Produto natural das plantas obtido após a redução da GALACTOSE. Apresenta-se como um pó branco cristalino com um leve sabor adocicado. Em excesso, pode formar no cristalino dos olhos nas GALACTOSEMIAS, uma deficiência de GALACTOQUINASE.
Carboidratos
Maior classe de compostos orgânicos incluindo AMIDO, GLICOGÊNIO, CELULOSE, POLISSACARÍDEOS e MONOSSACARÍDEOS simples. Os carboidratos são compostos por carbono, hidrogênio e oxigênio na proporção Cn(H2O)n.
Fucose
Lactose
Dissacarídeo de GLUCOSE e GALACTOSE em leites humano e vaca. Utilizado em farmácia como comprimidos, em medicina como nutriente, e indústria.
Monossacarídeos
Açúcares simples, carboidrato que não pode ser decomposto por hidrólise. Os monossacarídeos são substâncias cristalinas incolores com gosto doce e têm a mesma fórmula geral CnH2nOn. São classificados de acordo com o número de átomos de carbono na cadeia em dioses (C2H4O2), trioses (C3H6O3), etc., e são adicionalmente classificados como aldoses ou cetoses. (Dorland, 28a ed)
Galactosiltransferases
Hexoses
Hexoses are simple monosaccharides with a chemical formula of C6H12O6, including glucose, fructose, and galactose, which play significant roles in biochemical processes such as energy production and metabolism.
Acetilgalactosamina
Derivado N-acetil da galactosamina.
Lectinas
Proteínas que compartilham a característica comum de ligação aos carboidratos. Alguns ANTICORPOS e proteínas metabolizadoras de carboidratos (ENZIMAS) também se ligam aos carboidratos, entretanto não são consideradas lectinas. As LECTINAS DE PLANTAS são proteínas ligadas aos carboidratos que foram inicialmente identificados por sua atividade hemaglutinante (HEMAGLUTININAS). Entretanto, nas espécies animais há várias lectinas que atuam em um amplo espectro de funções através do reconhecimento de carboidratos específicos.
Manose
Hexose ou monossacarídeo fermentável e isômero da glucose de maná, Fraxinus ornus e outras plantas relacionadas.
Sequência de Carboidratos
UDPglucose-Hexose-1-Fosfato Uridiltransferase
Enzima que catalisa a transferência de UMP da UDPglucose a galactose 1-fosfato, formando UDPgalactose e glucose 1-fosfato. Deficiência nesta enzima é a causa principal da GALACTOSEMIA. EC 2.7.7.12.
Oligossacarídeos
Carboidratos formados por dois (DISSACARÍDEOS) a dez MONOSSACARÍDEOS ligados entre si por uma ligação alfa- ou beta-glicosídica. São encontrados em toda a natureza tanto sob a forma livre como complexada.
Glucose
Polissacarídeos
Polissacarídeos são longas cadeias de carboidratos formadas pela união de milhares de moléculas de monossacarídeos por ligações glucosídicas, desempenhando um papel importante em diversos processos biológicos, como armazenamento de energia e estrutura celular.
Galactosidases
Dissacarídeos
Metilgalactosídeos
Carboidratos Epimerases
Enzimas que catalisam a epimerização de centros quirais no interior dos carboidratos ou seus derivados. EC 5.1.3.
Metabolismo dos Carboidratos
Processos celulares na biossíntese (anabolismo) e degradação (catabolismo) de CARBOIDRATOS.
Fosfoglucomutase
Glucosamina
Cromatografia em Papel
Dados de Sequência Molecular
Descrições de sequências específicas de aminoácidos, carboidratos ou nucleotídeos que apareceram na literatura publicada e/ou são depositadas e mantidas por bancos de dados como o GENBANK, European Molecular Biology Laboratory (EMBL), National Biomedical Research Foundation (NBRF) ou outros repositórios de sequências.
Glicopeptídeos
Proteínas que contêm carboidratos ligados covalentemente a cadeias polipeptídicas. A molécula de proteína é o grupo predominante, sendo que o carboidrato representa apenas uma pequena porcentagem do peso total.
Amino Açúcares
CARBOIDRATOS contendo um grupo amino. A GLICOSILAÇÃO de outros compostos com estes amino açúcares resulta em AMINOGLICOSÍDEOS.
Ácidos Siálicos
Glicolipídeos
Qualquer composto contendo um ou mais resíduos monossacarídeos unidos através de uma ligação glicosídica a uma molécula hidrofóbica, tal como um acilglicerol (ver GLICERÍDEOS), um esfingoide, uma ceramida (CERAMIDAS) (N-ACILESFINGOIDE) ou um frenil fosfato.
Açúcares de Uridina Difosfato
Glicoproteínas
Compostos conjugados proteína-carboidrato que incluem mucinas, mucoides e glicoproteínas amiloides.
Galactosídeos
Lectinas de Plantas
Proteína ou substâncias glicoproteicas de origem vegetal que se ligam as porções de açúcar das paredes ou membranas celulares. Algumas proteínas metabolizadoras de carboidratos (ENZIMAS) de PLANTAS também se ligam a carboidratos; entretanto não são consideradas lectinas. Muitas lectinas de plantas alteram a fisiologia da membrana das CÉLULAS SANGUÍNEAS para causar aglutinação, mitose ou outras mudanças bioquímicas. Podem desempenhar um papel no mecanismo de defesa da planta.
Acetilglucosamina
Derivado N-acetil da glucosamina.
Assialoglicoproteínas
Glicoproteínas endógenas, nas quais tem sido removido o ÁCIDO SIÁLICO pela ação das sialidases. Ligam-se fortemente ao RECEPTOR ASSIALOGLICOPROTEÍNA que está localizado nas membranas plasmáticas dos hepatócitos. Após a internalização por ENDOCITOSE adsortiva, elas são levadas aos LISOSSOMOS para degradação. Assim, a depuração de assialoglicoproteínas mediadas por receptor é um aspecto importante da reciclagem de glicoproteínas plasmáticas. Encontram-se elevadas no soro de pacientes com CIRROSE HEPÁTICA ou HEPATITE.
Hexosaminas
Hexosaminas referem-se a um grupo de monossacarídeos derivados da hexose, caracterizados pela presença de um grupo amina substituindo o grupo hidroxila na posição 2 do carbono anomérico.
Arabinose
Arabinose é um monossacarídeo (açúcar simples) do tipo pentose, presente em alguns polissacarídeos vegetais e microorganismos, com a fórmula química C5H10O5.
Glicosídeos
Qualquer composto que contém uma molécula carboidrato (açúcar), no qual o grupo hidroxila ligado ao primeiro carbono é substituído por um grupo alcoólico, fenólico ou outro. Recebem seu nome especificamente em relação ao açúcar contido, como glucosídeo (glucose), pentosídeo (pentose), frutosídeo (frutose) etc. A hidrólise [de glicosídeos] forma um componente açúcar e um componente não açúcar (aglicona).
Ramnose
Metilpentose cujo L-isômero é encontrado naturalmente em muitos glicosídeos vegetais e em lipopolissacarídeos de algumas bactérias Gram-negativa.
Ácidos Neuramínicos
Ácidos neuramínicos são glicosaminoglicanos derivados encontrados na superfície de células animais, desempenhando um papel importante na integridade estrutural e função de membranas celulares, além de estar envolvidos em processos biológicos como reconhecimento celular, adesão e transmissão de sinais.
Fetuínas
Família de globulinas alfa ligantes de cálcio sintetisadas no FÍGADO e que desempenham um papel essencial na manutenção da solubilidade do CÁLCIO no SANGUE. Além disto, as fetuínas contêm domínios aminoterminais de cistatina e são classificadas como cistatinas de tipo 3.
Glicoesfingolipídeos
Lipídeos contendo pelo menos um resíduo monossacarídeo e/ou um esfingoide ou uma ceramida (CERAMIDAS). Estão subdivididos em: GLICOESFINGOLIPÍDEOS NEUTROS, compreendendo os monoglicosil- e oligoglicosilesfingóideos, e monoglicosil- e oligoglicosilceramidas, e GLICOESFINGOLIPÍDEOS ACÍDICOS, que compreendem os sialosilglicosilesfingolipídeos (GANGLIOSÍDEOS), SULFOGLICOESFINGOLIPÍDEOS (anteriormente conhecidos como sulfatidas), glicuronoglicoesfingolipídeos, e os fosfo e fosfonoglicoesfingolipídeos. (Tradução livre do original: IUPAC's webpage)
Galactosamina
Galactosamina é um monossacarídeo aminado, um tipo de açúcar (monose), que ocorre naturalmente em glicoproteínas e glicolipídios do corpo humano.
Cromatografia em Camada Delgada
Melibiose
Dissacarídeo constituído por uma molécula de galactose e uma de glucose na ligação glicosídica alfa (1-6).
Glicosilação
Adição química ou bioquímica de carboidratos ou grupos glicosídicos a outras substâncias químicas, especialmente peptídeos ou proteínas. [As enzimas] que catalisam esta reação bioquímica são as glicosil transferases.
Ácido N-Acetilneuramínico
N-acil derivado do ácido neuramínico, e.g., ácido N-acetilneuramínico. Ácidos siálicos ocorrem em muitos polissacarídeos, glicoproteínas e glicolipídeos em animais e bactérias. (Dorland, 28a ed, p1586)
Ácidos Urônicos
Ácidos derivados de monossacarídeos por oxidação do grupo álcool primário (-CH2OH) removido do grupo carbonil em um grupo carboxila (-COOH); p. ex., ácido glicurônico. (Stedman, 25a ed)
Saccharomyces cerevisiae
Glicosídeo Hidrolases
Glicosídeo hidrolases (também chamadas glicosidases) catalisam a hidrólise da ligação glicosídica para gerar dois açúcares menores. Elas são enzimas extremamente comuns com funções na natureza incluindo degradação da biomassa, como celulose e hemicelulose, em estratégias de defesa antibacteriana (por exemplo, lisozima), em mecanismos de patogênese (por exemplo, neuraminidases virais), e no funcionamento celular normal (por exemplo, aparando as manosidases envolvidas na biossíntese de glicoproteínas ligadas a N). Juntamente com as glicosiltransferases, as glicosidases constituem a principal maquinaria catalisadora para a síntese e a quebra de ligações glicosídicas.
Ricina
alfa-Galactosidase
Enzima que catalisa a hidrólise de resíduos terminais não redutores de alfa-D-galactose em alfa-galactosídeos, incluindo oligossacarídeos de galactose, galactomananas e galactolipídeos.
Escherichia coli
Espécie de bactérias Gram-negativas, facultativamente anaeróbicas, em forma de bastão (BACILOS GRAM-NEGATIVOS ANAERÓBIOS FACULTATIVOS) comumente encontrada na parte mais baixa do intestino de animais de sangue quente. Geralmente não é patogênica, embora algumas linhagens sejam conhecidas por produzir DIARREIA e infecções piogênicas. As linhagens patogênicas (virotipos) são classificadas pelos seus mecanismos patogênicos específicos como toxinas (ESCHERICHIA COLI ENTEROTOXIGÊNICA), etc.
Xilose
Actinomycetales
Frutose
Neuraminidase
Enzima que catalisa a hidrólise de ligações alfa-2,3, alfa-2,6 e alfa-2,8 (a uma velocidade decrescente, respectivamente) dos resíduos siálicos terminais de oligossacarídeos, glicoproteínas, glicolipídeos, ácido colomínico e substrato sintético. (Tradução livre do original: Enzyme Nomenclature, 1992)
beta-Galactosidase
Grupo de enzimas que catalisa a hidrólise de resíduos terminais, não redutores de beta-D-galactose em beta-galactosídeos. A deficiência de beta-Galactosidase A1 pode causar a GANGLIOSIDOSE GM1.
Fermentação
Degradação anaeróbica da GLUCOSE (ou de outros nutrientes orgânicos), que fornece energia em forma de ATP. Os produtos finais variam, dependendo dos organismos, substratos e das vias enzimáticas. Entre os produtos comuns de fermentação estão o ETANOL e o ÁCIDO LÁTICO.
Hexosefosfatos
Hexosefosfatos são compostos orgânicos formados por uma hexose, geralmente glucose ou fructose, ligada a um ou mais grupos fosfato.
Parede Celular
Uridina Difosfato Glucose
Intermediário crucial do metabolismo de carboidratos. Serve como precursor de glicogênio, pode ser metabolizado em UDPgalactose e ácido UDPglucurônico, que podem ser incorporados aos polissacarídeos como galactose e ácido glucurônico. Também serve como precursor de lipopolissacarídeos e glicoesfingolipídeos.
Mutação
UTP-Glucose-1-Fosfato Uridililtransferase
Enzima que catalisa a formação de UDPglucose a partir de UTP mais glucose 1-fosfato. EC 2.7.7.9.
Proteínas de Transporte de Monossacarídeos
Grupo grande de proteínas de transporte de membrana que se ligam a MONOSSACARÍDEOS através das MEMBRANAS CELULARES.
Lactococcus lactis
Aminoácidos
Compostos orgânicos compostos que geralmente contêm um grupo amina (-NH2) e um carboxil (-COOH). Vinte aminoácidos diferentes são as subunidades que ao serem polimerizadas formam as proteínas.
Florizina
Globosídeos
Glicoesfingolipídeos que contêm N-acetilglucosamina (paraglobosídeo) ou N-acetilgalactosamina (globosídeo). Globosídeo é o antígeno P no eritrócito, enquanto o paraglobosídeo é um intermediário na biossíntese de eritrócito do grupo sanguíneo ABH e antígenos glicoesfingolipídeos P1. O acúmulo de globosídeos no tecido, devido ao defeito das hexosaminidases A e B, é a causa da Doença Sandhoff.
Cromatografia Gasosa
Fracionamento de uma amostra vaporizada como uma consequência da partição entre uma fase móvel gasosa e uma fase estacionária presa em uma coluna. São de dois tipos, cromatografia gas-sólido, em que a fase estacionária é um sólido e gás-líquido, em que a fase estacionária é um líquido não volátil apoiado em uma matriz sólida inerte.
Cromatografia em Gel
Receptor de Asialoglicoproteína
Lectina tipo C, um receptor de superfície celular para as ASSIALOGLICOPROTEÍNAS. Encontrado principalmente no FÍGADO, onde medeia a endocitose de glicoproteínas séricas.
Proteínas de Transporte de Sódio-Glucose
Proteínas de transporte de monossacarídeos que atuam como simportadores ativos. Utilizam o SÓDIO ou os íons de hidrogênio para transportar a GLUCOSE através das MEMBRANAS CELULARES.
Galactanos
Erythrina
Meios de Cultura
Qualquer preparação líquida ou sólida preparada especificamente para o crescimento, armazenamento ou transporte de micro-organismos ou outros tipos de células. A variedade de meios existentes (como os meios diferenciados, seletivos, para teste, e os definidos) permite o cultivo de micro-organismos e tipos celulares específicos. Os meios sólidos são constituídos de meios líquidos que foram solidificados com um agente como AGAR ou GELATINA.
Fosfotransferases
Glicoconjugados
Carboidratos covalentemente ligados a lipídeos ou proteínas. Os principais glicoconjugados são as glicoproteínas, glicopeptídeos, peptideoglicanas, glicolipídeos e lipopolissacarídeos.
Espectroscopia de Ressonância Magnética
Metilglicosídeos
Metilglicosídeos são compostos orgânicos naturalmente presentes em plantas, geralmente encontrados em óleos essenciais, que podem ser hidrolisados em metanol e glicosídeos.
Cerebrosídeos
Glicoesfingolipídeos neutros que contêm um monossacarídeo, normalmente uma glucose ou galactose, na ligação 1-orto-betaglicosídica com álcool primário de um esfingoide N-acil (ceramida). Em plantas, o monossacarídeo é normalmente a glucose e o esfingoide usualmente a fitoesfingosina. Em animais, o monossacarídeo é normalmente a galactose, embora possa variar de acordo com o tecido em questão, enquanto o esfingoide é normalmente a esfingosina ou a di-hidroesfingosina.
Isótopos de Carbono
Especificidade por Substrato
Regulação Fúngica da Expressão Gênica
Gangliosídeos
Subclasse dos GLICOESFINGOLIPÍDEOS ACÍDICOS. Contêm um ou mais resíduos de ácido siálico (ÁCIDO N-ACETILNEURAMÍNICO). Utilizando o sistema Svennerholm de abreviação, os gangliosídeos são designados por G para gangliosídeo, depois o subscrito M, D, ou T para mono-, di-, ou trissialo, respectivamente, sendo a letra subscrita seguida por um numeral arábico subscrito para indicar a sequência da migração na cromatografia de camadas finas.
Trissacarídeos
N-Acetil-Lactosamina Sintase
Sequência de Aminoácidos
Ordem dos aminoácidos conforme ocorrem na cadeia polipeptídica. Isto é chamado de estrutura primária das proteínas. É de importância fundamental para determinar a CONFORMAÇÃO DA PROTEÍNA.
Concentração de Íons de Hidrogênio
Normalidade de uma solução com relação a íons de HIDROGÊNIO, H+. Está relacionada com medições de acidez na maioria dos casos por pH = log 1/2[1/(H+)], onde (H+) é a concentração do íon hidrogênio em equivalentes-grama por litro de solução. (Tradução livre do original: McGraw-Hill Dictionary of Scientific and Technical Terms, 6th ed)
Eletroforese em Gel de Poliacrilamida
Sialiltransferases
Grupo de enzimas com a fórmula geral CMP-N-acetilneuraminato:aceptor de N-acetilneuraminil transferase. Catalisam a transferência de ácido N-acetilneuramínico do ácido CMP-N-acetilneuramínico a um aceptor, que é geralmente o resíduo de açúcar terminal de um oligossacarídeo, uma glicoproteína ou um glicolipídeo. EC 2.4.99.-.