Aldoexose que ocorre naturalmente na forma D na lactose, cerebrosídeos, gangliosídeos e mucoproteínas. A deficiência de galactosil-1-fosfato uridil-transferase (Doença da Deficiência de Galactose-1-Fosfato Uridil-Transferase) causa um erro no metabolismo da galactose denominado GALACTOSEMIA, resultando em aumento da galactose no sangue.
Enzima que oxida a galactose na presença de oxigênio molecular a D-galacto-hexodialdose. É uma proteína que contém cobre. EC 1.1.3.9.
D-galactose:NAD(P)+ 1-oxidorredutases. Catalisam a oxidação de D-galactose na presença de NAD+ ou NADP+ a D-galactono-gama-lactona e NADH ou NADPH. Inclui 1.1.1.48 e EC 1.1.1.120.
Ésteres ácidos de galactose.
Grupo de deficiências enzimáticas hereditárias que se caracterizam por elevações dos níveis de GALACTOSE no sangue. Esta afecção pode estar associada com deficiências da GALACTOQUINASE, UDPGLUCOSE-HEXOSE-1-FOSFATO URIDILTRANSFERASE, ou UDPGLUCOSE 4-EPIMERASE. A forma clássica é causada pela deficiência da UDPglucose-hexose-1-fosfato uridiltransferase e se apresenta na infância com INSUFICIÊNCIA DE CRESCIMENTO, VÔMITOS e HIPERTENSÃO INTRACRANIANA. Os indivíduos afetados podem desenvolver RETARDO MENTAL, ICTERÍCIA, hepatosplenomegalia, insuficiência ovariana (INSUFICIÊNCIA OVARIANA PRIMÁRIA) e catarata. (Tradução livre do original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, pp61-3)
Difosfato de açúcar nucleosídico que pode ser epimerizado em UDPglucose para entrar na via principal de metabolismo de carboidrato. Serve como fonte de galactose na síntese de lipopolissacarídeos, cerebrosídeos e lactose.
Enzima necessária no metabolismo de galactose. Catalisa reversivelmente a conversão de UDPglucose a UDPgalactose. NAD+ é um componente essencial para a atividade enzimática. EC 5.1.3.2.
Enzima que catalisa reversivelmente a formação de galactose 1-fosfato e ADP a partir de ATP e D-galactose. A galactosamina também pode agir como aceptor. Deficiência desta enzima resulta na GALACTOSEMIA. EC 2.7.1.6.
Enzima que catalisa a síntese de UDPgalactose a partir de UDP e galactose-1-fosfato. Está presente em níveis baixos no fígado fetal e infantil, mas aumenta com a idade, habilitando, dessa forma, as crianças galactosêmicas sobreviventes a desenvolver a capacidade de metabolizar a galactose. EC 2.7.7.10.
Produto natural das plantas obtido após a redução da GALACTOSE. Apresenta-se como um pó branco cristalino com um leve sabor adocicado. Em excesso, pode formar no cristalino dos olhos nas GALACTOSEMIAS, uma deficiência de GALACTOQUINASE.
Maior classe de compostos orgânicos incluindo AMIDO, GLICOGÊNIO, CELULOSE, POLISSACARÍDEOS e MONOSSACARÍDEOS simples. Os carboidratos são compostos por carbono, hidrogênio e oxigênio na proporção Cn(H2O)n.
Fucose is a type of sugar (a hexose) that is often found as an component of complex carbohydrates called glycans, which are attached to many proteins and lipids in the human body.
Dissacarídeo de GLUCOSE e GALACTOSE em leites humano e vaca. Utilizado em farmácia como comprimidos, em medicina como nutriente, e indústria.
Açúcares simples, carboidrato que não pode ser decomposto por hidrólise. Os monossacarídeos são substâncias cristalinas incolores com gosto doce e têm a mesma fórmula geral CnH2nOn. São classificados de acordo com o número de átomos de carbono na cadeia em dioses (C2H4O2), trioses (C3H6O3), etc., e são adicionalmente classificados como aldoses ou cetoses. (Dorland, 28a ed)
Enzimas que catalisam a transferência de galactose de um nucleosídeo difosfato galactose a uma molécula aceptora que é frequentemente outro carboidrato. EC 2.4.1.-.
Hexoses are simple monosaccharides with a chemical formula of C6H12O6, including glucose, fructose, and galactose, which play significant roles in biochemical processes such as energy production and metabolism.
Derivado N-acetil da galactosamina.
Proteínas que compartilham a característica comum de ligação aos carboidratos. Alguns ANTICORPOS e proteínas metabolizadoras de carboidratos (ENZIMAS) também se ligam aos carboidratos, entretanto não são consideradas lectinas. As LECTINAS DE PLANTAS são proteínas ligadas aos carboidratos que foram inicialmente identificados por sua atividade hemaglutinante (HEMAGLUTININAS). Entretanto, nas espécies animais há várias lectinas que atuam em um amplo espectro de funções através do reconhecimento de carboidratos específicos.
Hexose ou monossacarídeo fermentável e isômero da glucose de maná, Fraxinus ornus e outras plantas relacionadas.
Enzima que catalisa a transferência de UMP da UDPglucose a galactose 1-fosfato, formando UDPgalactose e glucose 1-fosfato. Deficiência nesta enzima é a causa principal da GALACTOSEMIA. EC 2.7.7.12.
Carboidratos formados por dois (DISSACARÍDEOS) a dez MONOSSACARÍDEOS ligados entre si por uma ligação alfa- ou beta-glicosídica. São encontrados em toda a natureza tanto sob a forma livre como complexada.
Fonte primária de energia dos seres vivos. Ocorre naturalmente e é encontrada em frutas e outras partes das plantas em seu estado livre. É utilizada terapeuticamente na reposição de líquidos e nutrientes.
Polissacarídeos são longas cadeias de carboidratos formadas pela união de milhares de moléculas de monossacarídeos por ligações glucosídicas, desempenhando um papel importante em diversos processos biológicos, como armazenamento de energia e estrutura celular.
Forma característica tridimensional de um carboidrato.
Família de galactosídeo hidrolases que hidrolisam compostos com uma ligação O-galactosil. EC 3.2.1.-.
Oligossacarídeos contendo duas unidades monossacarídicas ligadas por uma ligação glicosídica.
Metilgalactosídios are glycosphingolipids that contain a β-Gal-(1→4)-α-GalNAc disaccharide linked to ceramide, often found in animal tissues and associated with certain disease states when abnormally expressed.
Enzimas que catalisam a epimerização de centros quirais no interior dos carboidratos ou seus derivados. EC 5.1.3.
Processos celulares na biossíntese (anabolismo) e degradação (catabolismo) de CARBOIDRATOS.
Enzima que catalisa a conversão de alfa-D-glucose 1-fosfato a alfa-D-glucose 6-fosfato. EC 5.4.2.2.
Glucosamine is a natural compound found in the body, often used as a dietary supplement for treating osteoarthritis by helping to repair and regenerate cartilage tissue.
Técnica analítica para a separação de uma mistura química em seus componentes. Os componentes são separados sobre um papel adsorvente (fase estacionária) segundo seus respectivos graus de solubilidade/mobilidade no solvente (fase móvel).
Descrições de sequências específicas de aminoácidos, carboidratos ou nucleotídeos que apareceram na literatura publicada e/ou são depositadas e mantidas por bancos de dados como o GENBANK, European Molecular Biology Laboratory (EMBL), National Biomedical Research Foundation (NBRF) ou outros repositórios de sequências.
Proteínas que contêm carboidratos ligados covalentemente a cadeias polipeptídicas. A molécula de proteína é o grupo predominante, sendo que o carboidrato representa apenas uma pequena porcentagem do peso total.
CARBOIDRATOS contendo um grupo amino. A GLICOSILAÇÃO de outros compostos com estes amino açúcares resulta em AMINOGLICOSÍDEOS.
Grupo de derivados N- e O-acil do ácido acetilneuramínico que ocorrem naturalmente. São distribuídos de forma constante em diversos tecidos.
Qualquer composto contendo um ou mais resíduos monossacarídeos unidos através de uma ligação glicosídica a uma molécula hidrofóbica, tal como um acilglicerol (ver GLICERÍDEOS), um esfingoide, uma ceramida (CERAMIDAS) (N-ACILESFINGOIDE) ou um frenil fosfato.
Uridine Diphosphate (UDP) sugars are molecules that play a crucial role in the biosynthesis of complex carbohydrates, such as glycogen and various glycosylated proteins and lipids, by serving as activated donors of monosaccharide units in enzymatic reactions.
Compostos conjugados proteína-carboidrato que incluem mucinas, mucoides e glicoproteínas amiloides.
Glucosídeos formados pela reação do grupo hidroxil no átomo anomérico de carbono da galactose com um álcool para formar um acetal. Incluem-se tanto os alfa- e beta-galactosídeos.
Classe de compostos inorgânicos ou orgânicos que contêm o ânion boroidreto (BH4-).
Proteína ou substâncias glicoproteicas de origem vegetal que se ligam as porções de açúcar das paredes ou membranas celulares. Algumas proteínas metabolizadoras de carboidratos (ENZIMAS) de PLANTAS também se ligam a carboidratos; entretanto não são consideradas lectinas. Muitas lectinas de plantas alteram a fisiologia da membrana das CÉLULAS SANGUÍNEAS para causar aglutinação, mitose ou outras mudanças bioquímicas. Podem desempenhar um papel no mecanismo de defesa da planta.
Derivado N-acetil da glucosamina.
Glicoproteínas endógenas, nas quais tem sido removido o ÁCIDO SIÁLICO pela ação das sialidases. Ligam-se fortemente ao RECEPTOR ASSIALOGLICOPROTEÍNA que está localizado nas membranas plasmáticas dos hepatócitos. Após a internalização por ENDOCITOSE adsortiva, elas são levadas aos LISOSSOMOS para degradação. Assim, a depuração de assialoglicoproteínas mediadas por receptor é um aspecto importante da reciclagem de glicoproteínas plasmáticas. Encontram-se elevadas no soro de pacientes com CIRROSE HEPÁTICA ou HEPATITE.
Hexosaminas referem-se a um grupo de monossacarídeos derivados da hexose, caracterizados pela presença de um grupo amina substituindo o grupo hidroxila na posição 2 do carbono anomérico.
Arabinose é um monossacarídeo (açúcar simples) do tipo pentose, presente em alguns polissacarídeos vegetais e microorganismos, com a fórmula química C5H10O5.
Qualquer composto que contém uma molécula carboidrato (açúcar), no qual o grupo hidroxila ligado ao primeiro carbono é substituído por um grupo alcoólico, fenólico ou outro. Recebem seu nome especificamente em relação ao açúcar contido, como glucosídeo (glucose), pentosídeo (pentose), frutosídeo (frutose) etc. A hidrólise [de glicosídeos] forma um componente açúcar e um componente não açúcar (aglicona).
Metilpentose cujo L-isômero é encontrado naturalmente em muitos glicosídeos vegetais e em lipopolissacarídeos de algumas bactérias Gram-negativa.
Ácidos neuramínicos são glicosaminoglicanos derivados encontrados na superfície de células animais, desempenhando um papel importante na integridade estrutural e função de membranas celulares, além de estar envolvidos em processos biológicos como reconhecimento celular, adesão e transmissão de sinais.
Família de globulinas alfa ligantes de cálcio sintetisadas no FÍGADO e que desempenham um papel essencial na manutenção da solubilidade do CÁLCIO no SANGUE. Além disto, as fetuínas contêm domínios aminoterminais de cistatina e são classificadas como cistatinas de tipo 3.
Lipídeos contendo pelo menos um resíduo monossacarídeo e/ou um esfingoide ou uma ceramida (CERAMIDAS). Estão subdivididos em: GLICOESFINGOLIPÍDEOS NEUTROS, compreendendo os monoglicosil- e oligoglicosilesfingóideos, e monoglicosil- e oligoglicosilceramidas, e GLICOESFINGOLIPÍDEOS ACÍDICOS, que compreendem os sialosilglicosilesfingolipídeos (GANGLIOSÍDEOS), SULFOGLICOESFINGOLIPÍDEOS (anteriormente conhecidos como sulfatidas), glicuronoglicoesfingolipídeos, e os fosfo e fosfonoglicoesfingolipídeos. (Tradução livre do original: IUPAC's webpage)
Galactosamina é um monossacarídeo aminado, um tipo de açúcar (monose), que ocorre naturalmente em glicoproteínas e glicolipídios do corpo humano.
Um forte agente oxidante.
Cromatografia em camadas delgadas de adsorventes e não em colunas. O adsorvente pode ser alumina, sílica gel, silicatos, carvão vegetal ou celulose.
Polissacarídeos encontrados em bactérias e em suas cápsulas.
Dissacarídeo constituído por uma molécula de galactose e uma de glucose na ligação glicosídica alfa (1-6).
Adição química ou bioquímica de carboidratos ou grupos glicosídicos a outras substâncias químicas, especialmente peptídeos ou proteínas. [As enzimas] que catalisam esta reação bioquímica são as glicosil transferases.
N-acil derivado do ácido neuramínico, e.g., ácido N-acetilneuramínico. Ácidos siálicos ocorrem em muitos polissacarídeos, glicoproteínas e glicolipídeos em animais e bactérias. (Dorland, 28a ed, p1586)
Ácidos derivados de monossacarídeos por oxidação do grupo álcool primário (-CH2OH) removido do grupo carbonil em um grupo carboxila (-COOH); p. ex., ácido glicurônico. (Stedman, 25a ed)
Espécie do gênero SACCHAROMYCES (família Saccharomycetaceae, ordem Saccharomycetales) conhecida como levedura "do pão" ou "de cerveja". A forma seca é usada como suplemento dietético.
Glicosídeo hidrolases (também chamadas glicosidases) catalisam a hidrólise da ligação glicosídica para gerar dois açúcares menores. Elas são enzimas extremamente comuns com funções na natureza incluindo degradação da biomassa, como celulose e hemicelulose, em estratégias de defesa antibacteriana (por exemplo, lisozima), em mecanismos de patogênese (por exemplo, neuraminidases virais), e no funcionamento celular normal (por exemplo, aparando as manosidases envolvidas na biossíntese de glicoproteínas ligadas a N). Juntamente com as glicosiltransferases, as glicosidases constituem a principal maquinaria catalisadora para a síntese e a quebra de ligações glicosídicas.
Fototoxina proteica derivada das sementes de Ricinus communis, a planta do óleo de rícino. Aglutina células, é proteolítica e causa inflamação letal e hemorragia se ingerida.
Enzima que catalisa a hidrólise de resíduos terminais não redutores de alfa-D-galactose em alfa-galactosídeos, incluindo oligossacarídeos de galactose, galactomananas e galactolipídeos.
Taxa dinâmica em sistemas químicos ou físicos.
Espécie de bactérias Gram-negativas, facultativamente anaeróbicas, em forma de bastão (BACILOS GRAM-NEGATIVOS ANAERÓBIOS FACULTATIVOS) comumente encontrada na parte mais baixa do intestino de animais de sangue quente. Geralmente não é patogênica, embora algumas linhagens sejam conhecidas por produzir DIARREIA e infecções piogênicas. As linhagens patogênicas (virotipos) são classificadas pelos seus mecanismos patogênicos específicos como toxinas (ESCHERICHIA COLI ENTEROTOXIGÊNICA), etc.
Xilose é um monossacarídeo simples, um tipo de açúcar aldeído derivado da celulose e frequentemente encontrado em plantas e produtos alimentares à base de madeira.
Ordem de BACTÉRIAS Gram-positivas (principalmente aeróbicas) que tendem a formar filamentos ramificados.
Monossacarídeo encontrado em frutas doces e mel, solúvel em água, álcool ou éter. É empregado como conservante e em infusão intravenosa na alimentação parenteral.
Enzima que catalisa a hidrólise de ligações alfa-2,3, alfa-2,6 e alfa-2,8 (a uma velocidade decrescente, respectivamente) dos resíduos siálicos terminais de oligossacarídeos, glicoproteínas, glicolipídeos, ácido colomínico e substrato sintético. (Tradução livre do original: Enzyme Nomenclature, 1992)
Grupo de enzimas que catalisa a hidrólise de resíduos terminais, não redutores de beta-D-galactose em beta-galactosídeos. A deficiência de beta-Galactosidase A1 pode causar a GANGLIOSIDOSE GM1.
Degradação anaeróbica da GLUCOSE (ou de outros nutrientes orgânicos), que fornece energia em forma de ATP. Os produtos finais variam, dependendo dos organismos, substratos e das vias enzimáticas. Entre os produtos comuns de fermentação estão o ETANOL e o ÁCIDO LÁTICO.
Hexosefosfatos são compostos orgânicos formados por uma hexose, geralmente glucose ou fructose, ligada a um ou mais grupos fosfato.
Camada mais externa de uma célula na maioria das PLANTAS, BACTÉRIAS, FUNGOS e ALGAS. Geralmente é uma estrutura rígida externa à MEMBRANA CELULAR, e oferece uma barreira protetora contra agentes físicos e químicos.
Intermediário crucial do metabolismo de carboidratos. Serve como precursor de glicogênio, pode ser metabolizado em UDPgalactose e ácido UDPglucurônico, que podem ser incorporados aos polissacarídeos como galactose e ácido glucurônico. Também serve como precursor de lipopolissacarídeos e glicoesfingolipídeos.
Qualquer mudança detectável e hereditária que ocorre no material genético causando uma alteração no GENÓTIPO e transmitida às células filhas e às gerações sucessivas.
Enzima que catalisa a formação de UDPglucose a partir de UTP mais glucose 1-fosfato. EC 2.7.7.9.
Grupo grande de proteínas de transporte de membrana que se ligam a MONOSSACARÍDEOS através das MEMBRANAS CELULARES.
Espécie de LACTOCOCCUS não patogênicos encontrados em LATICÍNIOS, responsáveis pelo azedamento do LEITE e pela produção de ÁCIDO LÁCTICO.
Pentose ativa em sistemas biológicos, usualmente na sua forma D.
Compostos orgânicos compostos que geralmente contêm um grupo amina (-NH2) e um carboxil (-COOH). Vinte aminoácidos diferentes são as subunidades que ao serem polimerizadas formam as proteínas.
Florizina é um tipo de inhibidor da glicosidase fosfatase, usado em pesquisas biomédicas para estudar a diabetes e outras condições relacionadas ao metabolismo de açúcares.
Glicoesfingolipídeos que contêm N-acetilglucosamina (paraglobosídeo) ou N-acetilgalactosamina (globosídeo). Globosídeo é o antígeno P no eritrócito, enquanto o paraglobosídeo é um intermediário na biossíntese de eritrócito do grupo sanguíneo ABH e antígenos glicoesfingolipídeos P1. O acúmulo de globosídeos no tecido, devido ao defeito das hexosaminidases A e B, é a causa da Doença Sandhoff.
Fracionamento de uma amostra vaporizada como uma consequência da partição entre uma fase móvel gasosa e uma fase estacionária presa em uma coluna. São de dois tipos, cromatografia gas-sólido, em que a fase estacionária é um sólido e gás-líquido, em que a fase estacionária é um líquido não volátil apoiado em uma matriz sólida inerte.
Cromatografia em géis não iônicos sem levar em consideração o mecanismo de discriminação do soluto.
Lectina tipo C, um receptor de superfície celular para as ASSIALOGLICOPROTEÍNAS. Encontrado principalmente no FÍGADO, onde medeia a endocitose de glicoproteínas séricas.
Proteínas de transporte de monossacarídeos que atuam como simportadores ativos. Utilizam o SÓDIO ou os íons de hidrogênio para transportar a GLUCOSE através das MEMBRANAS CELULARES.
Polissacarídeos compostos de repetições de unidades de galactose. Podem consistir em cadeias ramificadas ou não ramificadas em quaisquer ligações.
Soma do peso de todos os átomos em uma molécula.
Gênero de leguminosas em arbustos ou árvores, principalmente tropicais, que produzem ALCALOIDES e LECITINAS DE PLANTAS.
Qualquer preparação líquida ou sólida preparada especificamente para o crescimento, armazenamento ou transporte de micro-organismos ou outros tipos de células. A variedade de meios existentes (como os meios diferenciados, seletivos, para teste, e os definidos) permite o cultivo de micro-organismos e tipos celulares específicos. Os meios sólidos são constituídos de meios líquidos que foram solidificados com um agente como AGAR ou GELATINA.
Levedura ascomiceto da família fúngica Saccharomycetaceae, da ordem SACCHAROMYCETALES.
Grupo um tanto grande de enzimas, compreendendo não apenas aquelas que transferem fosfato, mas também difosfato, resíduos de nucleotídeos e outros. Também têm sido subdivididas de acordo com o grupo aceptor. EC 2.7.
Carboidratos covalentemente ligados a lipídeos ou proteínas. Os principais glicoconjugados são as glicoproteínas, glicopeptídeos, peptideoglicanas, glicolipídeos e lipopolissacarídeos.
Método espectroscópico de medição do momento magnético de partículas elementares, como núcleos atômicos, prótons ou elétrons. É empregada em aplicações clínicas, como Tomografia por RMN (IMAGEM POR RESSONÂNCIA MAGNÉTICA).
Metilglicosídeos são compostos orgânicos naturalmente presentes em plantas, geralmente encontrados em óleos essenciais, que podem ser hidrolisados em metanol e glicosídeos.
Glicoesfingolipídeos neutros que contêm um monossacarídeo, normalmente uma glucose ou galactose, na ligação 1-orto-betaglicosídica com álcool primário de um esfingoide N-acil (ceramida). Em plantas, o monossacarídeo é normalmente a glucose e o esfingoide usualmente a fitoesfingosina. Em animais, o monossacarídeo é normalmente a galactose, embora possa variar de acordo com o tecido em questão, enquanto o esfingoide é normalmente a esfingosina ou a di-hidroesfingosina.
Átomos de carbono que possuem o mesmo número atômico que o elemento carbono, porém diferem quanto ao peso atômico. C-13 é um isótopo de carbono estável.
Aspecto característico [(dependência)] da atividade enzimática em relação ao tipo de substrato com o qual a enzima (ou molécula catalítica) reage.
Qualquer dos processos pelos quais os fatores nucleares, citoplasmáticos ou intercelulares influem no controle diferencial da ação gênica nos fungos.
Subclasse dos GLICOESFINGOLIPÍDEOS ACÍDICOS. Contêm um ou mais resíduos de ácido siálico (ÁCIDO N-ACETILNEURAMÍNICO). Utilizando o sistema Svennerholm de abreviação, os gangliosídeos são designados por G para gangliosídeo, depois o subscrito M, D, ou T para mono-, di-, ou trissialo, respectivamente, sendo a letra subscrita seguida por um numeral arábico subscrito para indicar a sequência da migração na cromatografia de camadas finas.
Oligossacarídeos contendo três unidades monossacarídicas unidas por ligações glicosídicas.
Proteína A do complexo da lactose sintase. Na presença da proteína B (LACTALBUMINA), a especificidade é mudada de N-acetilglucosamina a glucose. EC 2.4.1.90.
Ordem dos aminoácidos conforme ocorrem na cadeia polipeptídica. Isto é chamado de estrutura primária das proteínas. É de importância fundamental para determinar a CONFORMAÇÃO DA PROTEÍNA.
Normalidade de uma solução com relação a íons de HIDROGÊNIO, H+. Está relacionada com medições de acidez na maioria dos casos por pH = log 1/2[1/(H+)], onde (H+) é a concentração do íon hidrogênio em equivalentes-grama por litro de solução. (Tradução livre do original: McGraw-Hill Dictionary of Scientific and Technical Terms, 6th ed)
Eletroforese na qual um gel de poliacrilamida é utilizado como meio de difusão.
Grupo de enzimas com a fórmula geral CMP-N-acetilneuraminato:aceptor de N-acetilneuraminil transferase. Catalisam a transferência de ácido N-acetilneuramínico do ácido CMP-N-acetilneuramínico a um aceptor, que é geralmente o resíduo de açúcar terminal de um oligossacarídeo, uma glicoproteína ou um glicolipídeo. EC 2.4.99.-.
Em bactérias, um grupo de genes metabolicamente relacionados com um promotor comum, cuja transcrição em um único RNA MENSAGEIRO policistrônico está sob controle de uma REGIÃO OPERADORA.