Enzimas que catalisam a hidrólise de resíduos de N-acilhexosamina em N-acilhexosamidas. Hexosaminidases também agem sobre GLUCOSÍDEOS, GALACTOSÍDEOS e vários OLIGOSSACARÍDEOS.

Hexosaminidase específica para resíduos de N-acetil-D-hexosamina não redutores em N-acetil-beta-D-hexosaminídeos. Agem nos GLUCOSÍDEOS, GALACTOSÍDEOS, e vários OLIGOSSACARÍDEOS. Duas isoenzimas de beta-N-acetilhexoaminidase específicas de mamíferos são chamadas de HEXOSAMINIDASE A e HEXOSAMINIDASE B. A deficiência da isoenzima tipo A causa a DOENÇA DE TAY-SACHS, enquanto que a deficiência de ambas as isoenzimas A e B causam a DOENÇA DE SANDHOFF. A enzima também tem sido usada como marcador tumoral para distinguir entre doença maligna e benigna.

Isoforma beta hexosaminidade de mamíferos composta por subunidades beta hexosaminidase. A deficiência de hexosaminidase B devido a mutações no gene que codifica a subunidade beta hexosaminidase é um caso de DOENÇA DE SANDHOFF.

Afecções caracterizadas por depósito anormal de lipídeos, devido a um distúrbio no metabolismo lipídico, como doenças hereditárias envolvendo enzimas lisossomais necessárias para decomposição de lipídeos. São classificadas tanto pela deficiência enzimática como pelo tipo de lipídeo envolvido.

Beta-N-Acetilhexosaminidase que catalisa a hidrólise de resíduos terminais, não redutores, de 2-acetamido-2-desoxi-beta-glucose na quitobiose e análogos maiores, bem como em glicoproteínas. Tem sido amplamente usada nos estudos estruturais das paredes celulares bacterianas e no estudo de doenças, como MUCOLIPIDOSES e vários transtornos inflamatórios do tecido muscular e conjuntivo.