Açúcares em que o OXIGÊNIO é substituído por um NITROGÊNIO. Essa substituição impede o METABOLISMO normal resultando na inibição de GLICOSIDASES e GLICOSILTRANSFERASES.
Inibidor de alfa-glucosidase com ação antiviral. Derivados da desoxinojirimicina podem ter atividade anti-HIV.
Grupo de transtornos metabólicos hereditários caracterizados pelo acúmulo intralisossomal excessivo de ESFINGOLIPÍDEOS, principalmente no SISTEMA NERVOSO CENTRAL e para um grau variável em órgãos viscerais. São classificados pelo defeito enzimático na via de degradação e pelo acúmulo (ou armazenamento) de substrato. As características clínicas variam com os subtipos, sendo a neurodegeneração um sinal comum.
Substâncias ou agentes químicos com atividade anticoncepcional masculina. Use para agentes anticoncepcionais masculinos em geral ou para aqueles que não tenham um título específico.
Proteínas de transporte de monossacarídeos que atuam como simportadores ativos. Utilizam o SÓDIO ou os íons de hidrogênio para transportar a GLUCOSE através das MEMBRANAS CELULARES.
Cerebrosídeos que contêm como cabeça polar uma glucose ligada através de uma ligação glicosídica a um grupo hidroxil das ceramidas. Seu acúmulo no tecido, devido a um defeito na beta-glucosidase, é a causa da Doença de Gaucher.
Enzimas que catalisam a exo-hidrólise de ligações 1,4-alfa-glucosídicas com liberação de alfa-glucose. A deficiência de alfa-1,4-glucosidase pode causar a DOENÇA DE DEPÓSITO DE GLICOGÊNIO TIPO II. EC 3.2.1.20.
Transtorno autossômico recessivo causado por uma deficiência de ácido beta-glucosidase (GLUCOSILCERAMIDASE) levando a acúmulo intralisossômico de glicosilceramida, principalmente em células do SISTEMA FAGOCITÁRIO MONONUCLEAR. As características das células de Gaucher, HISTIÓCITOS preenchidos por glicoesfingolipídeos, substituem as células normais na MEDULA ÓSSEA e órgãos viscerais causando deterioração do esqueleto, hepatosplenomegalia e disfunção orgânica. Há vários subtipos baseados na presença e gravidade do envolvimento neurológico.
Iminoácidos are organic compounds that contain a carbon atom bonded to two nitrogen atoms, typically formed as intermediates in biological processes such as the biosynthesis of amino acids and neurotransmitters.
Ligação covalente de um grupo alquila a um composto orgânico. Pode ocorrer por uma simples reação de adição ou por substituição de outro grupo funcional.