Metilmalonil-CoA Mutase
Enzima que catalisa a conversão de metilmalonil-CoA a succinil-CoA pela transferência de um grupo carbonila. Requer uma coenzima com cobalto. Um bloqueio nesta conversão enzimática leva à doença metabólica, acidúria metilmalônica. EC 5.4.99.2.
Cobamidas
Propionibacterium
Gênero de bactérias Gram-positivas, em forma de bastonete, cujas células ocorrem individualmente, aos pares ou cadeias curtas, em configurações de V ou Y, ou em amontoados semelhantes a letras do alfabeto chinês. Seus organismos são encontrados no queijo e derivados do leite, assim como na pele humana, podendo ocasionalmente causar infecções de tecido mole.
Ácido Metilmalônico
Derivado do ácido malônico. É uma substância intermediária vital no metabolismo de gorduras e proteínas. Anormalidades no metabolismo do ácido metilmalônico leva à acidose metilmalônica. Esta doença metabólica é atribuída ao bloqueio na conversão enzimática do metilmalonil-CoA em succinil-CoA.
Isomerases
Classe de enzimas que catalisam alterações geométricas ou estruturais dentro de uma molécula para formar um único produto. As reações não envolvem uma legítima alteração na concentração de outros compostos que não o substrato e o produto. A classe inclui epimerases, isomerases, mutases e racemases. (Dorland, 28a ed)
Erros Inatos do Metabolismo dos Aminoácidos
Acil Coenzima A
Metilmalonil-CoA Descarboxilase
Hidroxocobalamina
Forma injetável de VITAMINA B 12 utilizada no tratamento de pacientes com DEFICIÊNCIA DE VITAMINA B 12.
Vitamina B 12
Composto de coordenação que contém cobalto produzido por micro-organismos do intestino e também encontrado no solo e água. As plantas superiores não concentram a vitamina B 12 do solo e, portanto, são uma fonte pobre dessa substância quando comparadas aos tecidos animais. O FATOR INTRÍNSECO é importante para a assimilação da vitamina B 12.
Methylobacterium extorquens
5-Metiltetra-Hidrofolato-Homocisteína S-Metiltransferase
Fosfoglicerato Mutase
Malonatos
Propionatos
Erros Inatos do Metabolismo
Bisfosfoglicerato Mutase
Veillonella
Carboxil e Carbamoil Transferases
Deutério
Cobalto
Racemases e Epimerases
Termo usado nos nomes de algumas enzimas da subclasse das racemases e epimerases [EC 5.1] para denotar aquelas que catalisam a inversão da configuração em torno do átomo de carbono assimétrico em um substrato que tem mais de um centro de assimetria; assim as misturas racêmicas ou os epímeros são interconvertidos. (Dorland, 28a ed)
Malonil Coenzima A
Catálise
Anemia Perniciosa
Anemia megaloblástica que usualmente ocorre em adultos mais velhos, causada por absorção intestinal prejudicada de vitamina B12 devido à falta de disponibilidade de fator intrínseco. É muitas vezes caracterizada por palidez, acloridria, glossite, atrofia da mucosa gástrica, fraqueza, anticorpos com células parietais gástricas ou fator intrínseco, e manifestações neurológicas. (Dorland, 28a ed)
Fator Intrínseco
Glicoproteína secretada pelas células das GLÂNDULAS GÁSTRICAS, necessária para a absorção de VITAMINA B12 (cianocobalamina). A deficiência do fator intrínseco leva a DEFICIÊNCIA DE VITAMINA B12 e ANEMIA PERNICIOSA.
Enciclopédias como Assunto
Deficiência de Vitamina B 12
Doença nutricional produzida pela deficiência de cianocobalamina (vitamina B12) na dieta, caracterizada por anemia megaloblástica. Uma vez que a vitamina B 12 não está presente em plantas, os homens obtêm seus suprimentos de produtos animais, de suprimentos multivitamínicos na forma de pílulas e como aditivos em preparações alimentares. Uma ampla variedade de anormalidades neuropsiquiátricas também é encontrada na deficiência de vitamina B 12, aparentando ser devido a um defeito não definido envolvendo a síntese de mielina.
Icterícia
Manifestação clínica de HIPERBILIRRUBINEMIA, caracterizada pela coloração amarelada da PELE, MEMBRANA MUCOSA e ESCLERA. Icterícia clínica geralmente é sinal de disfunção no FÍGADO.