2-Oxoisovalerate Dehydrogenase (Acylating)
Methylmalonate-Semialdehyde Dehydrogenase (Acylating)
Une enzyme qui joue un rôle dans le ; leucine, isoleucine et valine catabolisants par voies catalysant l ’ oxydation du 2-methyl-3-oxopropanate à propanoyl-CoA utilisant NAD + comme un déficit en semialdéhyde succinique déshydrogénase coenzyme. Methylmalonate est caractérisé par des valeurs élevées BETA-ALANINE et 3-hydropropionic acide.