Alpha-Mannosidase
Une enzyme qui catalyse l ’ hydrolyse de terminal, non-reducing alpha-D-mannose alpha-D-mannosides. Les résidus dans l ’ enzyme joue un rôle dans le traitement des N-glycans nouvellement formé et en dégradation mûr glycoprotéines. Il y a de multiples isoformes de alpha-mannosidase, chaque histoire ayant son propre localisation et cellulaires spécifiques pH optimale. Défauts dans la forme de l ’ enzyme lysosomale entraîne une accumulation de métabolites mannoside ALPHA-MANNOSIDOSIS intermédiaire et la maladie.
Mannosidases
Alpha-Mannosidose
Une erreur innée du métabolisme marquée par un défaut dans l ’ isoforme de ALPHA-MANNOSIDASE activité qui en résulte une accumulation de métabolites intermédiaire mannose-rich lysosomale. Tous les patients ont un retard psychomotrice, coarsening faciale, et certains degrés de Mandibulofaciale multiplex. Elle est supposée être autosomique trouble récessif.
Swainsonine
Un alcaloïde indolizidine de l'usine Swainsona canescens c'est un puissant inhibiteur alpha-mannosidase. Swainsonine antimetastatic aussi présente une activité, antiproliférative et immunomodulatrice.
Disaccharidases
Mannosides
Digitaliques formé par la réaction de la sur le groupe hydroxyle anomeric mannose atome de carbone avec un tampon pour former une acetal. Ils incluent des alpha- et beta-mannosides.
Mannose
Oligosaccharides
Des glucides composée de entre deux (Diholoside) et 10 oses connectés par un alpha- ou beta-glycosidic lien. Ils sont présents dans la nature dans les deux la liberté et lié formulaire.
Séquence Glucide
1-Désoxynojirimycine
Avec un inhibiteur alpha-glucosidase. Dérivés d ’ action antiviral deoxynojirimycin peut avoir l ’ activité anti-VIH.
Erreurs Innées Du Métabolisme Glucidique
Erreurs innées du métabolisme glucidique sont des anomalies génétiques qui affectent l'enzymatique ou les voies de transport, entraînant une altération de la dégradation et du métabolisme des glucides, ce qui peut provoquer une variété de symptômes cliniques.
Lysosomes
Une classe de morphologiquement cytoplasmique hétérogène des particules dans les tissus d'origine animale et végétale, caractérisée par leur contenu hydrolytique enzymes et les structure-linked latence de ces enzymes, les fonctions de lysosomes intracellulaires lytic dépendre de leur potentiel. L'unité membrane lysosome comme une barrière entre les enzymes enférmé dans la lysosome et du substrat. L'activité des enzymes contenue dans les lysosomes est limitée ou néant à moins que les vésicules dans lequel elles sont ci-jointes est rompue. Une telle brèche est censé être sous contrôle métabolique (hormonaux). (De Rieger et al., Glossaire de Genetics : Classique et Molecular, 5ème e)
Glycosidases
Glycosidases sont des enzymes qui catalysent l'hydrolyse spécifique des glycosides, jouant un rôle crucial dans la biosynthèse et la dégradation des glucides complexes dans les organismes vivants.
Polyosides
Polyosides sont des polysaccharides complexes et hautement branchés, composés principalement de résidus de D-glucose, qui sont une partie importante des glycoprotéines et glycolipides dans les membranes cellulaires.
Acetylglucosaminidases
Un beta-N-Acetylhexosaminidase qui catalyse l ’ hydrolyse de terminal, non-reducing 2-acetamido-2-deoxy-beta-glucose les résidus dans chitobiose et plus analogues ainsi que dans des glycoprotéines. A été largement utilisé dans les études sur paroi cellulaire et dans le bureau de maladies telles que MUCOLIPIDOSIS et divers troubles inflammatoires des muscles et du tissu conjonctif.
Conformation Glucide
La caractéristique en 3 dimensions forme de glucides.
Mannosyl-Glycoprotéine-Endo-Bêta-N-Acétylgluco Saminidase
Un groupe de liés les enzymes responsables du di-N-acetylchitobiosyl unité endohydrolysis high-mannose-content glycopeptides et glycoprotéines.
Aspergillus Oryzae
Appareil De Golgi
Une pile de aplati vésicules qui fonctionne dans posttranslational processing et le tri de protéines, les recevoir à la figue Endoplasmic Reticulum et sécrétoires contre les lysosomes, vésicule, ou la cellule membrane. Le mouvement de protéines transfert a lieu par le pied de la vésicule que Bud endoplasmique souple ou Golgi appareils et fusionner avec l'Golgi, lysosomes ou membrane cellulaire. (De Glick, Glossaire de biochimie et biologie moléculaire, 1990)
Glycopeptides
Protéines d ’ hydrates de carbone qui contiennent groupes attaché à la chaine polypeptidique, la section protéinique est la principale de groupe avec les glucides inventer seul un faible pourcentage de la charge totale.
Iminofuranoses
Hexosaminidases
Enzymes qui catalysent les résidus dans l ’ hydrolyse de N-acylhexosamine N-acylhexosamides. Hexosaminidases agissent également sur des glycosides ; GALACTOSIDES ; et plusieurs oligosaccharides.
Dictyostelium
Chromosomes Humains 19-20
Bêta-Glucosidase
Cobalt
Spécificité Selon Substrat
Alcaloïdes
Bases Nitrogenous organique. Beaucoup d'importance médicale alcaloïdes de survenir chez l'animal et végétal royaumes, et certains ont été synthétisé. (Grant & Hackh est Chemical Dictionary, 5ème e)
Glycosylation
Alpha-L-Fucosidase
Données Séquence Moléculaire
Acide aminé, spécifique des descriptions de glucides, ou les séquences nucléotides apparues dans la littérature et / ou se déposent dans et maintenu par bases de données tels que la banque de gènes GenBank, européen (EMBL laboratoire de biologie moléculaire), la Fondation de Recherche Biomedical (NBRF) ou une autre séquence référentiels.
Mannanes
Composée de polysaccharides mannose unités.
Glycoprotéines
Composés protein-carbohydrate conjugué mucoïde Mucines, y compris et amyloïde glycoprotéines.
Erythrina
Glucosamine
Glucides
Alpha-Glucosidase
Intoxication Par Les Plantes
Empoisonnement à l'ingestion de plantes ou ses feuilles, des fruits rouges, des racines ou épis les manifestations dans les deux humains et animaux varier de sévérité légère à mettant en jeu le pronostic vital. Chez les animaux, surtout les animaux domestiques, c'est suscitée... par l'ingestion ou moisi fermenté fourrage.
Réticulum Endoplasmique
Un système de cisternae dans le cytoplasme des cellules. Le réticulum endoplasmique est continue avec la membrane plasmatique membrane) ou de membrane externe de l ’ enveloppe nucléaire. Si l'emballage surfaces du réticulum endoplasmique muqueuses sont recouverts par les ribosomes, le réticulum endoplasmique serait rough-surfaced (Reticulum Endoplasmique brutalement) ; sinon est réputé smooth-surfaced (Reticulum Endoplasmique doux). (King & Stansfield, Un Dictionary of Genetics, 4ème éditeur)
Ginkgo Biloba
Méthylmannoside
Mannosides formé par les réactions du groupe hydroxyle sur l'atome de carbone anomeric mannose avec l'alcool méthylique. Ils incluent des alpha- et beta-methylmannosides.
Pichia
Mannose Phosphate
Acide phosphorique ester de mannose.
Bâtonnets
Hydrolases
Un membre de la classe des enzymes qui catalyser le clivage du substrat et l'addition d ’ eau pour les molécules, par exemple, des estérases, glycosidases Glycosidases), (lipases NUCLEOTIDASES, les peptidases (,), peptide Hydrolases et alcalines (Phosphoric Monoester Hydrolases). CE 3.
Oviductes
Encyclopedias as Topic
Glycogénose De Type Ii
Recessively autosomique hérité glycogénoses Glucan 1,4-Alpha-Glucosidase causée par un déficit en grandes quantités de glycogène s ’ accumuler dans les lysosomes (muscle du muscle squelettique, squelettique) ; UR ; foie ; colonne vertébrale ; et cerveau. Trois formes ont été décrits : Infantile, enfance, et adulte. La forme infantile est fatale dans l'enfance et cadeaux avec une hypotonie et une cardiomyopathie hypertrophique CARDIOMYOPATHY hypertrophique (,). La forme d'enfance présente généralement au cours de la deuxième année de vie avec proximal faiblesse et des symptômes respiratoires. Forme adulte consiste en une lente progression (myopathie proximale de Palm Nerve 1995 ; 3 : S61-9 ; Menkes, Le manuel de Child Neurologie, 5ème Ed, pp73-4)
Maladies Du Système Nerveux
Medlineplus
Cataracte
Opacité partielle ou complète sur ou dans la capsule de lentille ou un ou des deux yeux, compromettant vision ou causant l'aveuglement. Toutes les sortes de cataracte sont classés par leur morphologie (taille, forme, emplacement) ou l ’ étiologie (cause et le temps de survenue). (Dorland, 27 e)
Manifestations Neurologiques
Ataxie Cérébelleuse
Les mouvements volontaires qui apparaissent lors de l'incoordination comme une manifestation de maladies cérébelleux. Une photo d'Oshima incluent une tendance à dépasser ou mouvements des membres s'enlise... ou une cible (dysmetria), une secousse qui apparaît durant la tentative (intention secousse), troubles de la force et le rythme de mouvements alternant diadochokinesis (rapidement) et une ataxie. (Démarche d'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème P90)