Une enzyme qui catalyse l ’ hydrolyse de terminal, non-reducing alpha-D-mannose alpha-D-mannosides. Les résidus dans l ’ enzyme joue un rôle dans le traitement des N-glycans nouvellement formé et en dégradation mûr glycoprotéines. Il y a de multiples isoformes de alpha-mannosidase, chaque histoire ayant son propre localisation et cellulaires spécifiques pH optimale. Défauts dans la forme de l ’ enzyme lysosomale entraîne une accumulation de métabolites mannoside ALPHA-MANNOSIDOSIS intermédiaire et la maladie.
Les hydrolases glycoside qui catalysent l ’ hydrolyse d ’ alpha ou bêta liée du mannose.
Une erreur innée du métabolisme marquée par un défaut dans l ’ isoforme de ALPHA-MANNOSIDASE activité qui en résulte une accumulation de métabolites intermédiaire mannose-rich lysosomale. Tous les patients ont un retard psychomotrice, coarsening faciale, et certains degrés de Mandibulofaciale multiplex. Elle est supposée être autosomique trouble récessif.
Un alcaloïde indolizidine de l'usine Swainsona canescens c'est un puissant inhibiteur alpha-mannosidase. Swainsonine antimetastatic aussi présente une activité, antiproliférative et immunomodulatrice.
Disaccharidases sont des enzymes intestinales spécialisées qui catalysent la digestion et l'hydrolyse des disaccharides (comme le saccharose, le lactose et le maltose) en monosaccharides simples (glucose, fructose et galactose), facilitant ainsi leur absorption dans la circulation sanguine.
Digitaliques formé par la réaction de la sur le groupe hydroxyle anomeric mannose atome de carbone avec un tampon pour former une acetal. Ils incluent des alpha- et beta-mannosides.
Un hexose fermentable monosaccharide ou de glucose et à isomère Mana, la cendre fraxinus ornus et autres plantes. (De Grant & Hackh est Chemical Dictionary, 5ème e & Random House Unabridged Dictionary, 2d éditeur)
Des glucides composée de entre deux (Diholoside) et 10 oses connectés par un alpha- ou beta-glycosidic lien. Ils sont présents dans la nature dans les deux la liberté et lié formulaire.
La séquence de des glucides dans les polysaccharides ; glycoprotéines ; et des glucolipides.
Avec un inhibiteur alpha-glucosidase. Dérivés d ’ action antiviral deoxynojirimycin peut avoir l ’ activité anti-VIH.
Erreurs innées du métabolisme glucidique sont des anomalies génétiques qui affectent l'enzymatique ou les voies de transport, entraînant une altération de la dégradation et du métabolisme des glucides, ce qui peut provoquer une variété de symptômes cliniques.
Une classe de morphologiquement cytoplasmique hétérogène des particules dans les tissus d'origine animale et végétale, caractérisée par leur contenu hydrolytique enzymes et les structure-linked latence de ces enzymes, les fonctions de lysosomes intracellulaires lytic dépendre de leur potentiel. L'unité membrane lysosome comme une barrière entre les enzymes enférmé dans la lysosome et du substrat. L'activité des enzymes contenue dans les lysosomes est limitée ou néant à moins que les vésicules dans lequel elles sont ci-jointes est rompue. Une telle brèche est censé être sous contrôle métabolique (hormonaux). (De Rieger et al., Glossaire de Genetics : Classique et Molecular, 5ème e)
Glycosidases sont des enzymes qui catalysent l'hydrolyse spécifique des glycosides, jouant un rôle crucial dans la biosynthèse et la dégradation des glucides complexes dans les organismes vivants.
Polyosides sont des polysaccharides complexes et hautement branchés, composés principalement de résidus de D-glucose, qui sont une partie importante des glycoprotéines et glycolipides dans les membranes cellulaires.
Un beta-N-Acetylhexosaminidase qui catalyse l ’ hydrolyse de terminal, non-reducing 2-acetamido-2-deoxy-beta-glucose les résidus dans chitobiose et plus analogues ainsi que dans des glycoprotéines. A été largement utilisé dans les études sur paroi cellulaire et dans le bureau de maladies telles que MUCOLIPIDOSIS et divers troubles inflammatoires des muscles et du tissu conjonctif.
La caractéristique en 3 dimensions forme de glucides.
Un groupe de liés les enzymes responsables du di-N-acetylchitobiosyl unité endohydrolysis high-mannose-content glycopeptides et glycoprotéines.
Un champignon présent imparfait et souvent sur la plupart des graines agricole responsable de la détérioration de graines en gros de conservation. Il est également utilisé dans la production des aliments ou boissons fermentées, surtout au Japon.
Une pile de aplati vésicules qui fonctionne dans posttranslational processing et le tri de protéines, les recevoir à la figue Endoplasmic Reticulum et sécrétoires contre les lysosomes, vésicule, ou la cellule membrane. Le mouvement de protéines transfert a lieu par le pied de la vésicule que Bud endoplasmique souple ou Golgi appareils et fusionner avec l'Golgi, lysosomes ou membrane cellulaire. (De Glick, Glossaire de biochimie et biologie moléculaire, 1990)
Protéines d ’ hydrates de carbone qui contiennent groupes attaché à la chaine polypeptidique, la section protéinique est la principale de groupe avec les glucides inventer seul un faible pourcentage de la charge totale.
À cinq carbones furanose sucres dans lequel l'oxygène est remplacé par un atome d'azote.
Enzymes qui catalysent les résidus dans l ’ hydrolyse de N-acylhexosamine N-acylhexosamides. Hexosaminidases agissent également sur des glycosides ; GALACTOSIDES ; et plusieurs oligosaccharides.
Un genre de protozoaires, anciennement aussi considérée comme un champignon. Son habitat naturel est en décomposition forêt où il se nourrit de bactéries. D. discoideum est espèces les plus connus et est largement utilisé dans des recherches biomédicales.
Court, metacentric chromosomes humains, appelé groupe F) dans la classification chromosomes humains ce groupe se compose de chromosome paires 19 et 20.
Un exocellulase avec spécificité pour diverses beta-D-glycoside substrats. Il y a catalyse l ’ hydrolyse de terminal non-reducing les résidus dans beta-D-glucosides avec libération de DU GLUCOSE.
Enzymes qui hydrolyser O-glucosyl-compounds. (Enzyme nomenclature, 1992) CE 3.2.1.-.
Un élément trace c'est un composant de vitamine B12. C'est le symbole Co, numéro atomique 27, et poids atomique 58.93. Il est utilisé en armes nucléaires, des alliages, et des pigments. Déficit en animaux mène d'une anémie ; ses excès chez l ’ homme peut conduire à une polyglobulie.
Une caractéristique caractéristique de l ’ activité enzymatique en relation avec le genre de substrat à laquelle l ’ enzyme ou molécule catalytique réagit.
Bases Nitrogenous organique. Beaucoup d'importance médicale alcaloïdes de survenir chez l'animal et végétal royaumes, et certains ont été synthétisé. (Grant & Hackh est Chemical Dictionary, 5ème e)
Le produit chimique ou biochimiques plus de glucide glycosyl groupes ou autres produits chimiques toxiques, surtout les peptides ou des protéines. Glycosyl transférases sont utilisés dans cette réaction biochimique.
Une enzyme qui catalyse l ’ hydrolyse dominant pour fournir une L-fucoside L-fucose. L'alcool et peut entraîner un déficit de cet enzyme FUCOSIDOSIS. CE 3.2.1.51.
Acide aminé, spécifique des descriptions de glucides, ou les séquences nucléotides apparues dans la littérature et / ou se déposent dans et maintenu par bases de données tels que la banque de gènes GenBank, européen (EMBL laboratoire de biologie moléculaire), la Fondation de Recherche Biomedical (NBRF) ou une autre séquence référentiels.
Composée de polysaccharides mannose unités.
Composés protein-carbohydrate conjugué mucoïde Mucines, y compris et amyloïde glycoprotéines.
Un genre de leguminous tropicale, principalement des arbres et des arbustes, donnant précieuses substances telles que de seigle et plante Lectins.
Glucosamine est un supplément nutritionnel couramment dérivé de la chitine des crustacés ou synthétisé en laboratoire, souvent utilisé dans le traitement symptomatique de l'arthrose pour soulager la douleur et améliorer la mobilité articulaire.
Les évolutions du taux de produit chimique ou systèmes physiques.
La principale catégorie de composés organiques, y compris STARCH ; glycogène ; cellulose ; polysaccharides ; et simple oses. Des hydrates de carbone sont composés de carbone, hydrogène et oxygène dans un rapport de À (H2O) n.
Enzymes qui enclencher le 1,4-alpha-glucosidic exohydrolysis de liens avec libération de alpha-glucose. Alpha-1,4-glucosidase peut entraîner une carence de glycogène PARTICULIÈRES maladie TYPE II.
Empoisonnement à l'ingestion de plantes ou ses feuilles, des fruits rouges, des racines ou épis les manifestations dans les deux humains et animaux varier de sévérité légère à mettant en jeu le pronostic vital. Chez les animaux, surtout les animaux domestiques, c'est suscitée... par l'ingestion ou moisi fermenté fourrage.
Un système de cisternae dans le cytoplasme des cellules. Le réticulum endoplasmique est continue avec la membrane plasmatique membrane) ou de membrane externe de l ’ enveloppe nucléaire. Si l'emballage surfaces du réticulum endoplasmique muqueuses sont recouverts par les ribosomes, le réticulum endoplasmique serait rough-surfaced (Reticulum Endoplasmique brutalement) ; sinon est réputé smooth-surfaced (Reticulum Endoplasmique doux). (King & Stansfield, Un Dictionary of Genetics, 4ème éditeur)
La somme des poids de tous les atomes dans une molécule.
La seule du genre dix tonnelets ginkgo, famille Ginkgoacea. C'est la source de l'extrait de médicament intérêt, surtout Egb 761. Ginkgo peut saisir le genre ou espèce.
Mannosides formé par les réactions du groupe hydroxyle sur l'atome de carbone anomeric mannose avec l'alcool méthylique. Ils incluent des alpha- et beta-methylmannosides.
Des champignons de la famille de type levure ascomycetous Saccharomycetaceae, ordre SACCHAROMYCETALES isolés dégageait de la sève d'arbre.
Acide phosphorique ester de mannose.
Bâtonnet de grands groupes de bactéries qui en conserve le cristal violet traités par la méthode de Gram.
Un membre de la classe des enzymes qui catalyser le clivage du substrat et l'addition d ’ eau pour les molécules, par exemple, des estérases, glycosidases Glycosidases), (lipases NUCLEOTIDASES, les peptidases (,), peptide Hydrolases et alcalines (Phosphoric Monoester Hydrolases). CE 3.
Conduits qui fournissent exclusivement pour le passage d ’ ovules par les ovaires à l'extérieur du corps, ils prennent non-mammals oviducts. Chez les mammifères, ils sont hautement spécialisés et connu comme FALLOPIAN tubes.
Travaille contenant des informations articles sur des sujets dans chaque domaine de connaissances, généralement dans l'ordre alphabétique, ou un travail similaire limitée à un grand champ ou sujet. (De The ALA Glossaire Bibliothèque et information de Science, 1983)
Recessively autosomique hérité glycogénoses Glucan 1,4-Alpha-Glucosidase causée par un déficit en grandes quantités de glycogène s ’ accumuler dans les lysosomes (muscle du muscle squelettique, squelettique) ; UR ; foie ; colonne vertébrale ; et cerveau. Trois formes ont été décrits : Infantile, enfance, et adulte. La forme infantile est fatale dans l'enfance et cadeaux avec une hypotonie et une cardiomyopathie hypertrophique CARDIOMYOPATHY hypertrophique (,). La forme d'enfance présente généralement au cours de la deuxième année de vie avec proximal faiblesse et des symptômes respiratoires. Forme adulte consiste en une lente progression (myopathie proximale de Palm Nerve 1995 ; 3 : S61-9 ; Menkes, Le manuel de Child Neurologie, 5ème Ed, pp73-4)
Maladie du système nerveux central et périphérique. Cela inclut nerveux du cerveau, moelle épinière, nerfs crâniens, des nerfs périphériques, racines nerveuses, système nerveux autonome, jonction neuromusculaire, et le muscle.
Service DE BUDAPEST bibliothèque nationale pour des professionnels de santé et des consommateurs, elle donne des informations du National Institutes of Health et autres revues sources d'information sur certaines maladies et les conditions.
Opacité partielle ou complète sur ou dans la capsule de lentille ou un ou des deux yeux, compromettant vision ou causant l'aveuglement. Toutes les sortes de cataracte sont classés par leur morphologie (taille, forme, emplacement) ou l ’ étiologie (cause et le temps de survenue). (Dorland, 27 e)
Symptômes et signes cliniques causés par blessure ou un dysfonctionnement du système nerveux.
Les mouvements volontaires qui apparaissent lors de l'incoordination comme une manifestation de maladies cérébelleux. Une photo d'Oshima incluent une tendance à dépasser ou mouvements des membres s'enlise... ou une cible (dysmetria), une secousse qui apparaît durant la tentative (intention secousse), troubles de la force et le rythme de mouvements alternant diadochokinesis (rapidement) et une ataxie. (Démarche d'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème P90)