Céramide
Membres de la classe des glycosphingolipides neutre. Ils sont le unités de SPHINGOLIPIDS sphingoids. Ils sont fixées via leur acides groupes pour une longue chaîne acyl-glucuronide graisseux anormalement groupe, elles s'accumulent dans la maladie de Fabry.
Sphingolipides
Une classe de des lipides membranaires qui ont une tête et deux polaire nonpolar pile. Ils sont juste composées d'une molécule de la sphingosine (4-sphingenine acides longues chaînes de l'alcool) ou à l ’ un de ses dérivés, une molécule d'un acide, de longues chaînes de la calotte tête l'alcool et acide phosphorique parfois en effet sur la calotte tête timonerie. (Groupe Lehninger et al, Principes de biochimie, 2ème éditeur)
Sphingomyéline
Glucosylcéramide
Alkaline Ceramidase
Sphingosine
Un acides de l'alcool avec une longue chaîne d'hydrocarbures insaturés. Sphingosine et ses dérivé sphinganine sont les bases principales du sphingolipids chez les mammifères. Dorland, 28 (éditeur)
Sphingomyéline Phosphodiestérase
Une enzyme qui catalyse l ’ hydrolyse de sphingomyelin à ceramide (N-acylsphingosine) en association choline disodique. Un défaut dans cet enzyme entraîne la maladie de Niemann-Pick de maladie. CE 3.1.4.12.
Cérébrosides
Glycosphingolipides neutre qui contiennent une monosaccharide, normalement, ou du glucose galactose 1-ortho-beta-glycosidic en lien avec l'alcool primaire d'un N-acyl sphingoid (ceramide). Dans les plantes la monosaccharide est normalement de glucose et le sphingoid habituellement phytosphingosine. Chez l'animal, le monosaccharide est habituellement prescrit, ceci peut varier selon le tissus et les sphingoid est habituellement sphingosine ou dihydrosphingosine. (D'Oxford et de biochimie Dictionnaire de biologie moléculaire, 1st éditeur)
Sphingosine N-Acyltransferase
Une enzyme qui catalyse le Acyltransferase de sphingosine à N-acylsphingosine utilisant acyl-COENZYME A comme donneur et coenzyme A comme acceptor. L ’ enzyme est principalement localisées dans les mitochondries.
Ceramidases
Amidohydrolases spécifiques pour le clivage de la transmission de N-acyl CERAMIDES. Ceramidases sont classés comme neutre acides ou basiques, selon la dose optimale pH avec lesquels ils fonctionnent.
Serine C-Palmitoyltransferase
Chromatographie Couche Mince
Glycosphingolipides
Lipides contenant au moins un résidu monosaccharide et soit un ceramide sphingoid ou un (CERAMIDES). Ils sont subdivisées en NEUTRE glycosphingolipides comprenant monoglycosyl- et oligoglycosylsphingoids et monoglycosyl- et oligoglycosylceramides ; et acide glycosphingolipides qui regroupe sialosylglycosylsphingolipids (GANGLIOSIDES) ; SULFOGLYCOSPHINGOLIPIDS (anciennement appelé sulfatides), glycuronoglycosphingolipids et phospho- et phosphonoglycosphingolipids. (Le blog de IUPAC)
Epidermis
La couche externe, non vasculaires de la peau. Il est composé de l'intérieur vers l'extérieur, de cinq couches de l'épithélium : (1) (strate arrêtée couche basale basale epidermidis) ; (2) (strate arrêtée couche épineux spinosum epidermidis) ; (3) (strate arrêtée couche granuleuse granulosum epidermidis) ; (4) (strate arrêtée couche claire lucidum epidermidis) ; et (5) excité couche (stratum corneum epidermidis).
Système I
Chromatographie Gazeuse-Spectrométrie De Masse
Le fractionnement des vaporiser un échantillon en conséquence de séparation entre un mobile et stationnaire phase gazeuse phase détenus dans une colonne. Deux types sont gas-solid chromatographie où la durée de la phase est un gros service et gas-liquid, dans laquelle l'immuable phase est un liquide nonvolatile fixé sur inerte matrice solide.
Perte Insensible Eau
Perte d'eau par diffusion à travers la peau et par l'évaporation de la trachée respiratoire.
Acides Gras
Bio, anhydre aminés dérivée d'hydrocarbures par l'équivalent de une oxydation du groupement méthyle pour un dérivé alcool, aldéhyde, et puis l'acide. Les acides gras insaturés sont saturés et insaturés, ACIDS (gros). (Grant & Hackh est Chemical Dictionary, 5ème e)
Lipidoses
Conditions caractérisé par dépôt de complexes immuns en raison de troubles lipidiques anormale dans le métabolisme lipidique, tels que des maladies héréditaires impliquant les enzymes requise pour des anomalies lipidiques dépression. Ils sont classés par l ’ enzyme defect or par le genre de lipides impliqué.
Fumonisines
Acid Ceramidase
Un Ceramidase sous-type qui est actif à pH acide. Il joue un rôle important dans sphingolipid lysosomale catalysant la dégradation par hydrolyse des ceramide à sphingosine et acides gras libres. Hérité de déficit en activité Acid Ceramidase entraîne FARBER Lipogranulomatosis.
Glycosphingolipides Neutres
Lipides
Un terme générique pour la graisse et alcohol-ether-soluble lipoids, les électeurs de protoplasme, qui sont insoluble dans l'eau. Ils comprennent les graisses, graisses, huiles essentielles, cire, phospholipides Glycolipides, sulfolipids, aminolipids, chromolipids (lipochromes), et les acides gras. (Grant & Hackh est Chemical Dictionary, 5ème e)
Sulfoglycosphingolipides
Métabolisme Lipidique
Mécanismes physiologiques dans la biosynthèse (anabolisme) et la dégradation des lipides (catabolisme).
Glycolipides
Lysophospholipides
Ganglioside Gm3
Ganglioside présent dans un anormalement larges quantités dans le cerveau et du foie due à un déficit en enzyme de biosynthèse, G (M3) : UDP-N-acetylgalactosaminyltransferase. Un déficit de cet enzyme empêche la formation de G (M2) Ganglioside de G (M3) Ganglioside et est la cause d'un sphingolipidosis anabolisants.
Diglycéride
Un diglycéride est un type de glycéride composé d'une molécule de glycérol et de deux acides gras, formant ainsi une structure ester, jouant un rôle important dans le métabolisme énergétique et les membranes cellulaires.
Glucosylcéramidase
Un Glycosidase que céder une hydrolyse glucosyl-céramide synthétase libre plus glucose ceramide. Un déficit de cet enzyme entraîne des concentrations de glucosyl-céramide synthétase anormalement élevée dans le cerveau d'une maladie de Gaucher. CE 3.2.1.45.
Structure Moléculaire
Spectométrie De Masse
Alcools Gras
Habituellement, Haut Poids Moléculaire straight-chain alcool primaire, mais peuvent également vont de plus que 4 carbones issu Graisses et huiles naturelles, y compris lauryl, oleyl stéarylique, alcool, et linoleyl. Ils sont utilisés dans le domaine pharmaceutique, des cosmétiques, détergents, plastiques, et le lubrifiant huiles et dans la fabrication du textile de McGraw-Hill. (Dictionnaire de termes scientifique et technique, 5ème e)
Peau
Le capuchon extérieur de la protection de l'organisme qui le protège de l'environnement. Il est composé de la peau et dans l'épiderme.
Galactosylcéramide
Cérébrosides comme leur tête qui contiennent une fraction polaire groupe galactose glycosidic relié en lien avec le groupe hydroxyle de ceramide. Leur accumulation dans les tissus, due à un défaut dans beta-galactosidase, est la cause de galactosylceramide lipidosis ou Globoid cellule leucodystrophie métachromatique.
Galactosylgalactosylglucosylceramidase
Une enzyme qui catalyse l ’ hydrolyse de un à un ceramidetrihexoside ceramidedihexoside plus galactose.
Apoptose
Un des mécanismes par lesquels cellule mort survient (comparer avec nécrose et AUTOPHAGOCYTOSIS). Apoptose est le mécanisme physiologique responsable de la suppression de cellules et semble être intrinsèquement programmé. C'est caractérisé par des modifications morphologiques distinctif dans le noyau et cytoplasme, Chromatin décolleté à espacées régulièrement, et les sites de clivage endonucleolytic ADN génomique nous ; (ADN), au FRAGMENTATION internucleosomal sites. Ce mode de la mort l'équilibre de la mitose dans la régulation de la taille des tissus animaux et dans la médiation de processus pathologique associée à la tumeur a grossi.
Oxidoréductases
La classe des enzymes réactions catalysant oxidoreduction. Le substrat c'est de l'oxyde est considérée comme une donneuse d'hydrogène systématique. Le nom est basée sur le donneur : Acceptor oxidoreductase recommandée nom sera déshydrogénase, où que cela soit possible ; comme alternative, réductase peut être utilisée. Oxydase est uniquement utilisé dans les cas où l'oxygène est la acceptor. (Enzyme nomenclature, 1992, pistolet)
Spectrométrie De Masse
Une masse spectrométrie technique utilisée pour l ’ analyse des protéines et composés comme nonvolatile macromolecules. La préparation technique implique chargé électriquement dissout en analyte gouttelettes tombées de solvant. Les molécules chargées électriquement gouttelettes entrer dans une chambre vide où le solvant est évaporé. L'évaporation de solvant réduit la taille de gouttelettes, renforçant ainsi la répulsion coulombic dans l'eau. Que l'accusé gouttelettes rétrécir l'excès charge en eux qui les fait se désintégrer et de la libération des molécules analyte analyte volatilized. Les molécules sont ensuite analysées par spectrométrie de masse.
Neutral Ceramidase
Double Couche Lipidique
Phospholipase D
Un enzyme retrouvé principalement dans la plante hydrolyse tissu glycerophosphatidates avec la formation d'une phosphatidic acide et une base Nitrogenous tels que choline. Cette enzyme catalyse également transphosphatidylation réactions. CE 3.1.4.4.
Lactosylcéramide
Rotation Optique
Sphingolipidoses
Un groupe de métabolique héréditaire, caractérisée par l'accumulation de intralysosomal SPHINGOLIPIDS principalement dans les CENTRALE le système nerveux et à une variable degré dans les organes viscérale. Ils sont classés par l ’ enzyme défaut dans la dégradation et le substrat accumulation (ou le stockage). Les signes cliniques varier mais sous-types neuro-dégénérescence est un fréquent signe.
Amidohydrolases
Spectrophotométrie Infrarouge
Diffraction Des Rayons X
La suite d'radios par problème, plus particulièrement cristaux, associée à une variation de l'intensité due à une interférence secondaires. Analyse de la structure en cristal de matériaux est réalisée par le passage à travers eux et radios enregistrer l'image de la diffraction des rayons (cristallographie RAYONS X). (De McGraw-Hill Dictionary of Terms scientifique et technique, 4e éditeur)
Spectrométrie De Masse Fab
Une masse spectrometric technique employée pour l 'analyse d' un large éventail de biomolécules, tels que glycoalkaloids, glycoprotéines, polysaccharides et peptides. Positif et négatif vite bombardement atomique spectre sont enregistrés sur un spectromètre de masse munie d'un atome arme avec du xénon comme la poutre. Le spectre de masse obtenu contiennent poids moléculaire séquence reconnaissance ainsi que des informations.
Glucosyltransférases
Glycérophospholipides
Phosphatidic dérivés d ’ acide dans laquelle les régions hydrophobe se composent de deux acides gras et un alcool polaire C-3 est reliée à la position de glycérol par un lien phosphodiester. Ils s'appellent selon leur tête polaire groupes, comme phosphatidylcholine et Phosphatidylethanolamine.