Darier Disease
Dominantly autosomique hérité peau trouble caractérisé par verruqueuses maIodorante papules que fusionnent dans scléroses. Elle est provoquée par mutation du gène codant ATP2A2 SERCA2 protéine, un des SARCOPLASMIC Reticulum Calcium-Transporting Atpases. L'état est similaire, le plan histologique, cliniquement et à un autre BENIGN polypose pemphigus, affections cutanées autosomale dominante. Les deux maladies ont défectueux pompes de calcium (Calcium-Transporting Atpases) et instable desmosomal adhérence jonctions (DESMOSOMES) entre kératinocytes.
Pemphigus Chronique Bénin Familial
Troubles cutanés dominantly autosomique héréditaire, caractérisée par récurrentes éruption de vésicules et bulles principalement sur la nuque, axillae, et à l'aine. Mutations du gène ATP2C1 (encoder la voie de sécrétion Ca2 + + / Mn2 + + ATPase 1 (SPCA1)) entraînent, cette maladie. Il est cliniquement et histologie similaire à Darier maladie - ont anormale, instable DESMOSOMES entre kératinocytes et défectueux Calcium-Transporting Atpases. Il n'a rien à voir avec pemphigus vulgaris si ça ressemble fortement à cette maladie.