Dominantly autosomique hérité peau trouble caractérisé par verruqueuses maIodorante papules que fusionnent dans scléroses. Elle est provoquée par mutation du gène codant ATP2A2 SERCA2 protéine, un des SARCOPLASMIC Reticulum Calcium-Transporting Atpases. L'état est similaire, le plan histologique, cliniquement et à un autre BENIGN polypose pemphigus, affections cutanées autosomale dominante. Les deux maladies ont défectueux pompes de calcium (Calcium-Transporting Atpases) et instable desmosomal adhérence jonctions (DESMOSOMES) entre kératinocytes.
Troubles cutanés dominantly autosomique héréditaire, caractérisée par récurrentes éruption de vésicules et bulles principalement sur la nuque, axillae, et à l'aine. Mutations du gène ATP2C1 (encoder la voie de sécrétion Ca2 + + / Mn2 + + ATPase 1 (SPCA1)) entraînent, cette maladie. Il est cliniquement et histologie similaire à Darier maladie - ont anormale, instable DESMOSOMES entre kératinocytes et défectueux Calcium-Transporting Atpases. Il n'a rien à voir avec pemphigus vulgaris si ça ressemble fortement à cette maladie.
Calcium-Transporting Atpases qui catalysent les transport actif de CALCIUM dans le SARCOPLASMIC Reticulum vésicules du cytoplasme. Ils sont principalement retrouvé dans des cellules muscle et jouer un rôle dans le relâchement des muscles puissants.
Cation-transporting des protéines qui utiliser l'énergie d'ATP hydrolyse pour le transport du CALCIUM. Ils diffèrent CALCIUM CHANNELS qui permettent le calcium de traverser une membrane sans utiliser d'énergie.
Groupe de maladies chroniques ACANTHOLYSIS cloques histologie par formation et la plaquette thermoformée dans l'épiderme.
Séparation des cellules d'ambition du stratum spinosum de l'épiderme, entraînant une atrophie du doute cellule couche. C'est vu dans les maladies telles que pemphigus vulgaris (voir pemphigus) et Darier maladie.
Travaille contenant des informations articles sur des sujets dans chaque domaine de connaissances, généralement dans l'ordre alphabétique, ou un travail similaire limitée à un grand champ ou sujet. (De The ALA Glossaire Bibliothèque et information de Science, 1983)
Surface une résistance à la relative motion d'un corps contre le frottement, glisse, roulons, ou qui coule d'un autre avec lesquels il est en contact.