Epidermolysis Bullosa Acquisita
Forme de Epidermolysis Bullosa caractérisé par sous-épidermique, liée au choc phlyctènes sans histoire familiale de la maladie. Montre immunofluorescence directe d ’ immunoglobuline G. dermo-epidermal déposé à la jonction.
Epidermolysis Bullosa
Groupe de troubles génétiquement déterminées caractérisé par la formation de vésicules sur la peau et muqueuse. Il y a quatre formes majeures : Acquise, simple, et de la jonction dystrophic. Chaque institution, organe trois a plusieurs variétés.
Collagène Type Vii
Epidermolysis Bullosa Dystrophica
Forme de Epidermolysis Bullosa caractérisée par une atrophie des ampoules, des zones de cicatrices et altérations des ongles. C'est le plus souvent présent à la naissance ou en début de l'enfance et se produit chez les formes et autosomale dominante récessifs. Toutes les formes de dystrophic Epidermolysis Bullosa résulter de mutations dans collagène TYPE VII, un élément majeur fibrils de sous-sol membrane et épiderme.
Epidermolysis Bullosa Simplex
Une forme de Epidermolysis Bullosa caractérisé par bulles séreuse soit remis sans cicatrices. Des mutations du gène qui encode KERATIN-5 et KERATIN-14 ont été associés à plusieurs types de Epidermolysis Bullosa simplex.
Epidermolysis Bullosa, Junctional
Forme de Epidermolysis Bullosa du début à la naissance ou pendant la période néonatale autosomale récessif et transmis par héritage. C'est caractérisé par généralisé denudation étendues, formation de bulles, et la séparation et le clivage de ces membranes baso-cellulaire membrane de la cave.
Dermatoses Vésiculobulleuses
Caractérisée par des maladies cutanées distributions locale ou générale de cloques. Ils sont classés selon le site et au mode de formation de bulles. Les lésions apparaître spontanément ou être déclenchée par une infection, traumatisme ou de la lumière. Étiologies incluant facteurs génétiques et immunologique. (De Scientific American Medicine, 1990)
Pemphigoïde Bulleuse
Peau
Le capuchon extérieur de la protection de l'organisme qui le protège de l'environnement. Il est composé de la peau et dans l'épiderme.
Membrane Basale
Un beau mat-like taché MATRIX extracellulaire (ECM) qui sépare cellule couches, tels que l ’ épithélium de endothélium ou une couche de tissu conjonctif. Le ECM couche qui supporte un mouvement ou l ’ épithélium endothélium s'appelle membrane basale lamina. Sous-sol (BM) peut être formé par la fusion des deux adjacent lames pédiculées ni basale lamina basale avec un voisin de tissu conjonctif lamina réticulaire. BM, composée principalement de type IV collagène ; glycoprotéine Laminine ; et PROTEOGLYCAN barrières, prévoit ainsi que canaux entre interagir cellule couches.
Auto-Antigène
Tissu endogène électeurs qui ont la capacité d'interagir avec auto-anticorps et provoquer une réponse immunitaire.
Plectine
Un cytoskeletal ligand de protéine avec un poids moléculaire supérieur à 500 kDa. Il se lie filaments CONDITIONNEMENT ; microtubules ; et ACTIN Cytosquelette et joue un rôle central dans l'organisation et la stabilité du Cytosquelette. Plectine est phosphorylée par ; CALMODULIN kinase protéines kinase A ; et protéines kinase C.
Kératine-14
Un type je kératine présente associée à l ’ épithélium KERATIN-5 stratifiés par le Conseil, les mutations du gène keratin-14 sont associés à Epidermolysis Bullosa SIMPLEX.
Immunoglobuline G
Pylore
Collagènes Non Fibrillaires
Intégrine Bêta4
Hémidesmosomes
Un ancrage de la cellule à une jonction non-cellular substrat, similaire dans la morphologie de moitiés de DESMOSOMES. Ils sont composés de domaines spécialisés de la membrane plasmatique CONDITIONNEMENT où filaments se lient à la face au cytoplasmique linkers transmembranaire, intégrines humaines, intracellulaire via attachement protéines, pendant que le domaine extracellulaire du intégrines humaines se lie à PROTEINS MATRIX extracellulaire.
Skin Cream
Un hydrosoluble médicament préparation appliqué sur la peau.
Kératine-5
Un type II (qui se trouve la kératine KERATIN-14 associée à l ’ épithélium stratifiée par le Conseil, les mutations du gène keratin-5 sont associés à Epidermolysis Bullosa SIMPLEX.
Kératines
Une classe de protéines fibreux ou scleroproteins qui représente le principal composant du épiderme ; cheveux ; ongles ; excité des tissus biologiques, et la matrice organique d'émail dentaire conformational. Deux principaux groupes ont été décrite, alpha-keratin, dont le peptide dorsale forme une structure alpha hélicoïdale coiled-coil composée de TYPE je kératine et de type II kératine et beta-keratin, dont la colonne vertébrale forme un zigzag ou plissée drap murs, alpha-Keratins ont été classés dans au moins 20 sous-types. En outre plusieurs isoformes de sous-types a peut être dû à Gene DUPLICATION.
Kératinocytes
Syndrome de cellules qui synthétiser kératine et subir des modifications caractéristiques qui se déplacent vers le haut de la glycémie basale couches de l'épiderme au cornified (excité) de la peau. Phases successives de différenciation des kératinocytes formant le disjoncteur de couches ou d'ambition, baso-cellulaire épineux granuleuse portable, et la cellule.