Un sphingolipidosis sous-type qui se caractérise par l'aspect histologique de cirrhose hépatique dépôts en tissus. Elle résulte d ’ une accumulation de CERAMIDES dans différents tissus dû à un déficit héréditaire AGENTS Ceramidase.

Un Ceramidase sous-type qui est actif à pH acide. Il joue un rôle important dans sphingolipid lysosomale catalysant la dégradation par hydrolyse des ceramide à sphingosine et acides gras libres. Hérité de déficit en activité Acid Ceramidase entraîne FARBER Lipogranulomatosis.

Une enzyme qui catalyse l ’ hydrolyse de un à un ceramidetrihexoside ceramidedihexoside plus galactose.

Amidohydrolases spécifiques pour le clivage de la transmission de N-acyl CERAMIDES. Ceramidases sont classés comme neutre acides ou basiques, selon la dose optimale pH avec lesquels ils fonctionnent.

Ruminantia de la famille composée de Bubalus bovidae arnee et Syncerus caffer. Ce concept est BISON différenciés des qui se rapporte à Bison bison et Bison bonasus.

Travaille contenant des informations articles sur des sujets dans chaque domaine de connaissances, généralement dans l'ordre alphabétique, ou un travail similaire limitée à un grand champ ou sujet. (De The ALA Glossaire Bibliothèque et information de Science, 1983)

Un groupe de métabolique héréditaire, caractérisée par l'accumulation de intralysosomal SPHINGOLIPIDS principalement dans les CENTRALE le système nerveux et à une variable degré dans les organes viscérale. Ils sont classés par l ’ enzyme défaut dans la dégradation et le substrat accumulation (ou le stockage). Les signes cliniques varier mais sous-types neuro-dégénérescence est un fréquent signe.