Kétoglutarate Déhydrogénase Complex
Complexe Du Pyruvate Déshydrogénase
Complexes Multienzyme un responsable de la formation d'Acetyl coenzyme A du pyruvate. L ’ enzyme composantes sont pyruvate déshydrogénase (Lipoamide) ; dihydrolipoamide Acetyltransferase ; et Lipoamide alcool-déshydrogénase. Pyruvate déshydrogénase complexe est sujet à trois types de contrôle : Inhibé par acetyl-CoA et Nadh ; influencés par l'énergie de la cellule, et a inhibé les isoenzymes quand un spécifique de la sérine pyruvate décarboxylase est phosphorylée par l'ATP. Pyruvate déshydrogénase (Lipoamide) -Phosphatase catalyse la réactivation du complexe. (Encyclopedia Concise biochimie et de biologie moléculaire, 3ème éditeur)
Acides Cétoglutariques
Dihydrolipoamide Dehydrogenase
Un contenant oxidoreductase flavoprotein qui catalyse la réduction de Lipoamide par Nadh céder dihydrolipoamide et NAD +, et cette enzyme est un composant de plusieurs complexes Multienzyme.
Dihydrolipoyllysine-Residue Acetyltransferase
Une enzyme qui catalyse la réaction Acetyltransferase utilisant Acetyl CoA comme un donneur et Acetyl dihydrolipoamide comme acceptor pour produire coenzyme A (HMG-CoA) et S-acetyldihydrolipoamide. Il annonce la sous-unité (E2) du pyruvate déshydrogénase complexe.
3-Methyl-2-Oxobutanoate Dehydrogenase (Lipoamide)
Un oxidoreductase cétone qui catalyse la conversion du alpha-keto aminés pour ACYL-CoA et le CO2, et cette enzyme nécessite thiamine diphosphate comme un cofacteur. Des anomalies de gènes qui codent pour sous-unités d'enzyme sont la cause de ce sirop urine maladie, l ’ enzyme était initialement classés comme CE 1.2.4.3.
Cétoacides
Les cétoacides sont des composés organiques acides qui contiennent un groupe fonctionnel cétone et un groupe carboxyle, produits dans le métabolisme lors d'un état de cétose pathologique, comme dans le diabète non traité ou l'alcoolisme sévère.
Pyruvate Dehydrogenase (Lipoamide)
Déficit En Complexe Pyruvate-Déshydrogénase
Un désordre métabolique héréditaire lié par enzyme déficient activité dans les pyruvate déshydrogénase complexe, entraînant une carence de Acetyl CoA et une réduction de la synthèse de l ’ acétylcholine. Les deux formes sont reconnus : Le nouveau-né et juvénile (néonatale. La forme est relativement cause commune d'acidose lactique rapportés chez les premières semaines de vie et peut également présentait un rash érythémateux. Les jeunes forme cadeaux avec une acidose lactique, alopécie, intermittent ataxie, crises ; et un rash érythémateux. (Hériter de chez J. Metab Dis 1996 ; 19, paragraphe 4 : 452-62) Autosomal récessifs et X-linked formes sont causées par des mutations dans les gènes pour les trois composants de ce enzymatiques multisubunit pyruvate déshydrogénase complexe. Une des mutations sur Xp22.2-p22.1 dans le gène de la composante E1 alpha du complexe mène à Leigh maladie.
Udpglucose-Hexose-1-Phosphate Uridylyltransferase
Transaminases
Une sous-catégorie des enzymes de la classe qui catalysent transférase le transfert d ’ une acides groupe d ’ un donneur (généralement un acide aminé) sur un acceptor (généralement un 2-keto acidité gastrique). La plupart de ces enzymes sont pyridoxyl disodique protéines Dorland, 28. (Éditeur) CE 2.6.1.
Saccharopine Dehydrogenases
Oxaloacétates
Coenzyme A
Acide Lipoïque
Un acide octanoic comblé avec deux sulfurs alors que c'est parfois aussi appelé un acide dans des noms pentanoic combines. C'est biosynthesized par clivage de l'acide linoléique et est un coenzyme de oxoglutarate déshydrogénase (KETOGLUTARATE COMPLEXE déshydrogénase). Il est utilisé en voulant diététiques.
Glutarates
Les glutarates sont des composés organiques qui contiennent un groupe fonctionnel glutarique, avec deux groupes carboxyles (-COOH) sur chaque côté d'une chaîne méthylène (-CH2-), et ils jouent un rôle important dans le métabolisme des acides gras et de l'aminoacide lysine dans le corps.
Thiamine Pyrophosphate
L-Lactate Dehydrogenase
Protéines De Régulation Du Métabolisme Azoté
Complexes Multienzyme
Systèmes de la fonction enzymes catalysant séquentiellement par des réactions consécutives métaboliques liées par des intermédiaires. Elles peuvent entraîner simplement un transfert de molécules d'eau ou les atomes d'hydrogène et peut être associée à de grandes structures supramolecular tels que mitochondries ou les ribosomes.
Alcohol Dehydrogenase
Encyclopedias as Topic
Benjoin
Un blanc composé crystallin préparé par condensation de cyanure de potassium et le benzaldéhyde dans utilisé en bio syntheses. Il ne doit pas être confondu avec des chewing-gum benjoin STYRAX.