Lysosomes
Une classe de morphologiquement cytoplasmique hétérogène des particules dans les tissus d'origine animale et végétale, caractérisée par leur contenu hydrolytique enzymes et les structure-linked latence de ces enzymes, les fonctions de lysosomes intracellulaires lytic dépendre de leur potentiel. L'unité membrane lysosome comme une barrière entre les enzymes enférmé dans la lysosome et du substrat. L'activité des enzymes contenue dans les lysosomes est limitée ou néant à moins que les vésicules dans lequel elles sont ci-jointes est rompue. Une telle brèche est censé être sous contrôle métabolique (hormonaux). (De Rieger et al., Glossaire de Genetics : Classique et Molecular, 5ème e)
Glycoprotéines De Membrane Associées Au Lysosome
Endosomes
Acid Phosphatase
Endocytose
Transport des matériaux extracellulaire cellulaire dans membrane-limited vacuoles ou microvesicles. ENDOSOMES jouer un rôle central dans endocytose.
Phagosomes
Cathepsine D
Autophagie
La ségrégation et dégradation de endommagé les électeurs par leurs cytoplasmique autophagic vacuoles (cytolysosomes) composé d ’ lysosomes contenant les composantes cellulaires dans le processus de digestion ; il joue un rôle important en métamorphose biologique de amphibiens, dans la suppression des os par les ostéoclastes, et dans la dégradation de cellule normale composants dans une carence nutritionnelle états.
Protéine De Membrane 2 Associée Au Lysosome
Membrane d'abondantes lysosomal-associated protéine qui a été trouvé à la navette entre les lysosomes ; ENDOSOMES ; et le plasma Membrane. Perte d'expression de lysosomal-associated protéique de membrane 2 est associé à glycogène PARTICULIÈRES maladie TYPE IIB.
Microanalyse Par Sonde
Microscopie en utilisant un électron poutre, au lieu de lumière, de visualiser l'échantillon, permettant ainsi plus grand grossissement. Les interactions des électrons passent avec les spécimens sont utilisés pour fournir des informations sur la fine structure de ce spécimen. Dans TRANSMISSION électron les réactions du microscope à électrons sont retransmis par le spécimen sont numérisée. Dans le microscope à électrons qu'arriver tombe à un angle sur le spécimen non-normal et l'image est extraite des indésirables survenant au-dessus de l'avion du spécimen.
Cathepsines
Un groupe de proteinases lysosomale ou Endopeptidases trouvé dans des extraits de diverses aqueuse des tissus animaux. Ils fonctionnent dans une façon optimale à pH acide. Les cathepsins se manifester par une variété d ’ enzyme sous-types incluant protéases sérine ; Aspartic proteinases ; et de cystéine.
Transport De Protéines
Vacuoles
Syndrome De Chediak-Higashi
Une forme de dysfonctionnement bactéricide phagocyte caractérisée par inhabituel Albinism, Oculocutaneous incidence élevée de tumeurs lymphoréticulaire infections récurrentes pyogène. Dans de nombreux types cellulaires sont présents les lysosomes anormal, conduisant à défectueux pigment distribution et perturbation des fonctions des neutrophiles. Le mal est transmis par héritage récessif autosomiques trouble et un autre se produit chez la souris, le beige Aléoutiennes vison et Hereford albinos.
beta-N-Acetylhexosaminidases
Un hexosaminidase spécifique de non-reducing N-acetyl-D-hexosamine les résidus dans N-acetyl-beta-D-hexosaminides. Il agit sur glucosides ; GALACTOSIDES ; et plusieurs oligosaccharides. Deux spécifique de beta-N-acetylhexoaminidase isoenzymes de mammifères, sont dénommés HEXOSAMINIDASE A et B. HEXOSAMINIDASE Déficience de la maladie de Tay-Sachs type A isoenzyme provoque des déficits, tandis que les deux A et B isoenzymes causes à la maladie, l ’ enzyme a également été utilisé comme une tumeur marqueur de distinguer maladie malignes ou bénignes.
Récepteur Igf De Type 2
Fractionnement Cellulaire
Appareil De Golgi
Une pile de aplati vésicules qui fonctionne dans posttranslational processing et le tri de protéines, les recevoir à la figue Endoplasmic Reticulum et sécrétoires contre les lysosomes, vésicule, ou la cellule membrane. Le mouvement de protéines transfert a lieu par le pied de la vésicule que Bud endoplasmique souple ou Golgi appareils et fusionner avec l'Golgi, lysosomes ou membrane cellulaire. (De Glick, Glossaire de biochimie et biologie moléculaire, 1990)
Transport Biologique
Le mouvement de matériaux (y compris des substances biochimiques et drogues) dans un système biologique au niveau cellulaire. Le transport peut être à travers la membrane cellulaire et gaine épithéliale. Ça peut aussi survenir dans les compartiments et intracellulaire compartiment extracellulaire.
Chloroquine
Le prototype de l'agent antipaludiques avec un mécanisme qui n'est pas bien compris. Il a également été utilisé pour traiter la polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, et dans le traitement systémique de amebic abcès du foie.
Protéines Rab Liant Gtp
Une grande famille de protéines Monomériques Liant Gtp PROTEINS qui jouent un rôle clé dans sécrétion cellulaires et endocytic. CE 3.6.1.-.
Fractions Subcellulaires
Composants d'une cellule produit par divers séparation techniques, cependant ils perturbent l'anatomie d'une cellule délicate, préserver la structure et la physiologie de son fonctionnement électeurs pour biochimiques et analyse ultrastructurale. (De Alberts et al., biologie moléculaire du 2d Cell, Ed, p163)
Organites
Particules spécifique membranaires vivre organisé de substances dans les cellules eucaryotes, tels les mitochondries ; la résolution du problème, Skunk Niko ; Endoplasmic Reticulum ; lysosomes ; PLASTIDS ; et vacuoles.
Glucuronidase
Mucolipidoses
Un groupe de maladies métaboliques héréditaires caractérisé par l'accumulation d'acide excessive mucopolysaccharides, sphingolipids, et / ou dans des glucolipides viscérale et les cellules mésenchymateuses. Une quantité anormale d'sphingolipids ou Glycolipides sont présents dans tissus neuronaux. Pension intellectuelle et des modifications squelettiques, notamment Mandibulofaciale multiplexe surviennent fréquemment. (De Joynt Clinique neurologie, 1992, Ch56, pp36-7)
Organoïdes
Une organisation de cellules dans une structure proche de l'orgue. Organoïdes peuvent être générés en culture. Ils sont également retrouvés dans des néoplasmes.
Maladies Lysosomiales
- Erreurs innées du métabolisme des anomalies de caractérisé par les hydrolases lysosomales spécifiques, et entraînant une accumulation intracellulaire de substrats non métabolisée.
Cathepsine B
Un résidu cystéine lysosomale avec une spécificité de la protéase est similaire à celle du PAPAIN. L'enzyme est présente dans de nombreux tissus est importante à maints et physiologiques et processus pathologiques. En pathologie, cathepsine B a été retrouvé d'être impliqué dans démyélinisation ; emphysème ; RHEUMATOID RHUMATOIDE et Néoplasme dureté.
Compartiment Cellulaire
Membranes Intracellulaires
Mince structures qui encapsuler subcellular organites bâtiments ou dans des cellules eucaryotes. Ils incluent une variété de muqueuses associée à la cellule noyau ; les mitochondries, Skunk Niko ; la résolution du problème ; le réticulum Endoplasmique ; lysosomes ; PLASTIDS ; et vacuoles.
Ph
La normalité de la solution par rapport à l'eau ; les ions H +. C'est lié à acidité mesures dans la plupart des cas par pH = log [1 / 1 / 2 (H +)], où (H +) est la concentration d'ions d'hydrogène équivalents en gramme par litre de solution. (Dictionnaire de McGraw-Hill Terms scientifique et technique, 6e éditeur)
Foie
Androstènes
Membrane Cellulaire
La quantité et hypolipidémiant, sélectivement perméable membrane qui entoure le cytoplasme en facteur D'et les cellules eucaryotes.
Hydrolases
Un membre de la classe des enzymes qui catalyser le clivage du substrat et l'addition d ’ eau pour les molécules, par exemple, des estérases, glycosidases Glycosidases), (lipases NUCLEOTIDASES, les peptidases (,), peptide Hydrolases et alcalines (Phosphoric Monoester Hydrolases). CE 3.
Arylsulfatases
Enzymes qui catalysent l ’ hydrolyse de phénol sulfate me rapporter un phénol et de sulfate. Arylsulfatase A, B et C ont été séparés. La déficience de arylsulfatases est une des causes de de Krabbe (leucodystrophie de Krabbe, leucodystrophie métachromatique. CE 3.1.6.1).
Histochimie
Cellules Cancéreuses En Culture
Acetylglucosaminidases
Un beta-N-Acetylhexosaminidase qui catalyse l ’ hydrolyse de terminal, non-reducing 2-acetamido-2-deoxy-beta-glucose les résidus dans chitobiose et plus analogues ainsi que dans des glycoprotéines. A été largement utilisé dans les études sur paroi cellulaire et dans le bureau de maladies telles que MUCOLIPIDOSIS et divers troubles inflammatoires des muscles et du tissu conjonctif.
Multivesicular Bodies
Endosomes contenant vésicules intraluminal qui sont formés par la force intérieure de la membrane en herbe endosome. Multivesicular bodies (MVBs) peuvent fusionner avec d'autres organites tels que les lysosomes ou consolidées avec la membrane plasma libérant leurs contenus par exocytose. Les vésicules intraluminal MVB libérés dans l'environnement sont EXOSOMES extracellulaire.
Chlorure D'Ammonium
Microscopie
Microscopie de spécimens tachée de la teinture (habituellement fluorescéine isothiocyanate) ou de matériaux naturellement fluorescent, qui émettent de la lumière en cas d ’ exposition au rayonnement ultraviolet ou lumière bleue. Immunofluorescence microscopie utilise des anticorps sont marquées avec de la teinture.
Horseradish Peroxidase
Fusion Membranaire
L'adhésion et fusion des membranes cellulaires, les membranes intracellulaires, ou artificielle muqueuses à l'autre ou à des virus, des parasites ou des particules interstitielle traversé une multitude de processus chimique et physique.
Macrophages
La cellule phagocytaire relativement vit longtemps de tissus de mammifères qui sont dérivés du sang monocytes. Principaux types sont macrophages péritonéale ; macrophages alvéolaires ; histiocytes ; Kupffer des cellules du foie ; et les ostéoclastes. Ils peuvent opérer une distinction au sein des lésions inflammatoires chroniques de Epithelioid ou fusionnent pour former des corps DEVISES géant ou Langhans. (À partir des cellules géant le dictionnaire de Cell Biology, Jackie et Dow, 3ème ed.)
Hexosaminidases
Enzymes qui catalysent les résidus dans l ’ hydrolyse de N-acylhexosamine N-acylhexosamides. Hexosaminidases agissent également sur des glycosides ; GALACTOSIDES ; et plusieurs oligosaccharides.
Protéines Du Transport Vésiculaire
Une catégorie de protéines impliqués dans la formation, transport et la dissolution de TRANSPORTER vésicules. Ils jouent un rôle dans la vie intracellulaire contenues dans le transport de molécules membranaires vésicules. Vésiculaire sont distingués des protéines de transport membrane TRANSPORTER PROTEINS, qui bougent molécules au travers des membranes, par la mode dans lequel les molécules sont transportés.
Microscopie Immunoélectronique
Cathepsin L
Asialoglycoprotéines
Glycoprotéines endogènes dont Sialic AGENTS a été retiré par l'action de sialidases. Ils se lient solidement aux récepteurs asialoglycoprotein, situé à membranes hépatocytaire. Après ils endocytose adsorptive son internalisation dans les lysosomes sont délivrées. Par conséquent à la dégradation de la clairance sous la médiation asialoglycoproteins constitue un aspect important de plasma du renouvellement des glycoprotéines. Ils sont élevés dans le sérum des patients avec LA TOXICITE une cirrhose ou une hépatite.
Granulations Cytoplasmiques
Fibroblastes
Antigens, CD63
Ubiquitously-expressed tetraspanin protéines tard ENDOSOMES et sont retrouvés dans les lysosomes intracellulaires et sont impliquées dans le transport de protéines.
Leupeptine
Cystinose
Une maladie métabolique caractérisée par le transport de cystine défectueux à travers la membrane lysosomale due à une protéine membranaire de la mutation de cystinosin. Il en résulte une accumulation de cystine et cristallisation dans les cellules causant des lésions tissulaires étendues. Dans le rein de cystinose néphropathique, est une cause fréquente de syndrome du Fanconi reins.
Phagocytose
Microscopie Confocale
Une lumière technique microscopiques dans laquelle seul un petit coin est illuminé et observé à la fois. Une image est construit par point par point balayage du terrain de cette manière. Sources lumineuses peut-être conventionnel ou laser, et la fluorescence ou transmise observations sont possibles.
Macrolides
Un groupe de souvent macrocycliques glycosylée composés formé par chaîne extension de multiples cyclized PROPIONATES dans une grosse (habituellement 12, 14, 16) -membered lactone. Macrolides appartiennent au POLYKETIDES classe de produits naturels, et beaucoup de membres exposition propriétés antibiotiques.
Sulfuric Ester Hydrolases
Pepstatine
Exocytose
Protéines Membranaires
Protéines présentes dans les membranes cellulaires incluant les membranes intracellulaires et ils sont composés de deux types, périphérique et protéines intégrale. Ils comprennent plus Membrane-Associated enzymes, antigénique protéines, des protéines de transport, et une hormone, de drogue et les récepteurs une lectine.
Fetuins
Protéines Rab5 Liant Gtp
Un lien génétique RAB sous-unités D PROTEINS impliqué dans le transport depuis la membrane cellulaire à tôt endosomes. Cette enzyme était anciennement listé comme CE 3.6.1.47.
Complexe Protéique Adaptateur 3
Cellules Hela
Centrifugation Gradient Densité
Cytoplasme
La partie d'une cellule qui contient le cytoplasme et petits éléments circulant à l 'exclusion de la cellule noyau ; mitochondries ; et grand vacuoles. (Glick, Glossaire de biochimie et biologie moléculaire, 1990)
Saposines
Un groupe de quatre homologue activateur sphingolipid protéines qui sont formés à partir d'un quelconque clivage protéolytique précurseur molécule appelée protéine prosaposin.
Réticulum Endoplasmique
Un système de cisternae dans le cytoplasme des cellules. Le réticulum endoplasmique est continue avec la membrane plasmatique membrane) ou de membrane externe de l ’ enveloppe nucléaire. Si l'emballage surfaces du réticulum endoplasmique muqueuses sont recouverts par les ribosomes, le réticulum endoplasmique serait rough-surfaced (Reticulum Endoplasmique brutalement) ; sinon est réputé smooth-surfaced (Reticulum Endoplasmique doux). (King & Stansfield, Un Dictionary of Genetics, 4ème éditeur)
Maladies De Niemann-Pick
Un groupe de troubles autosomale récessif dans lequel nocive quantités de lipides s ’ accumuler dans les viscères et le système nerveux central. Elles peuvent être dues à une carence de l ’ activité de la phosphodiestérase (SPHINGOMYELIN) ou anomalies au niveau de transport intracellulaire, résultant de l 'accumulation de SPHINGOMYELINS et CHOLESTEROL. Il existe différents sous-types cliniques et en se basant sur leurs différences génétiques.
Endosomal Sorting Complexes Required for Transport
Un ensemble de protéine subcomplexes impliqué dans des protéines SORTING de Ubiquitinated PROTEINS dans intraluminal MULTIVESICULAR vésicules de corps et dans des membranes noyau benzisoxazole pendant la formation de vésicules intraluminal, pendant l'étape finale de CYTOKINESIS, et pendant les bourgeons des virus enveloppés ESCRT. Les machines se compose de la protéine produits de classe E protéine vacuolar tri gènes.
Protéines
Polypeptides linéaire qui se produisent par synthèse sur ribosomes et peuvent également être modifié, crosslinked, fendu ou assemblées de protéines complexe avec plusieurs sous-unités. La certaine séquence d'AMINO ACIDS détermine la forme prendra ce polypeptide, COMME pendant des protéines, et la fonction de la protéine.
Cricetinae
Vacuolar Proton-Translocating Atpases
Dextrane
Un groupe de glucose polymères faites par certaines bactéries. Dextrane sont utilisées en thérapeutique comme les produits d'expansion du volume plasmatique et les anticoagulants. Ils sont aussi utilisés par expérimentation et biologique dans l'industrie pour une large variété de buts.
Proteolysis
Décolleté de protéines en petits peptides et acides aminés soit par des protéases ou non-enzymatically (par exemple, l ’ hydrolyse). Cela n'inclut pas Protein Processing, Post-Translational.
Cathepsin C
Un papain-like cystéine protéase a spécificité pour acides terminal dipeptides. L ’ enzyme joue un rôle dans l'activation de plusieurs des protéases à sérine pro-inflammatoires retrait de leur aminoterminal dipeptides inhibitrice. Des mutations génétiques qui entraîner une perte de Cathepsin C activité dans les humains sont associés à PAPILLON-LEFEVRE maladie.
Données Séquence Moléculaire
Acide aminé, spécifique des descriptions de glucides, ou les séquences nucléotides apparues dans la littérature et / ou se déposent dans et maintenu par bases de données tels que la banque de gènes GenBank, européen (EMBL laboratoire de biologie moléculaire), la Fondation de Recherche Biomedical (NBRF) ou une autre séquence référentiels.
Mélanosomes
Melanin-containing organites trouvé dans les mélanocytes et melanophores.
Séquence Des Acides Aminés
Vésicules De Transport
Monensine
Un antiprotozoaire produite par Streptomyces cinnamonensis. Il exerce son effet pendant le développement de première génération dans "Génération trophozoites schizonts dans les cellules de l ’ épithélium intestinal. Il n ’ interfère pas avec le développement d ’ immunité acquise hôtes à la majorité des espèces. Coccidial monensin est un proton sélectif intoxication et de sodium et est largement utilisé comme telles dans les études biochimique.
Vésicules Cytoplasmiques
Structures Membrane-limited dérivés de la membrane plasmatique membranes intracellulaires ou à différents qui fonctionner dans le stockage, transport ou le métabolisme.
Clathrine
La principale protéine de manteau structurelles COMPRIMES vésicules qui jouent un rôle important dans le voyage entre intracellulaire organites membraneux. Chaque molécule de Clathrine est constitué de trois chaînes, serrurerie Clathrine lumière (lumière) et trois chaînes lourdes Clathrine lourde chaîne) (qui forment une structure appelée un triskelion. Clathrine également interagit avec cytoskeletal protéines.