Mucoviscidose
Une maladie génétique autosomale récessif exocrine glandes. Elle est provoquée par des mutations dans le gène codant pour la mucoviscidose conductance de transmembranaire régulateur exprimés dans plusieurs organes incluant le poumon, le pancréas, le système biliaire, et la hutte glandes. Mucoviscidose est caractérisé par un dysfonctionnement de sécrétion épithéliales ductal entraînant associée à une obstruction des voies aériennes respiratoires chroniques OBSTRUCTION ; INFECTIONS ;, insuffisance pancréatique maldigestion ; une déplétion hydrosodée ; et chaleur prostration.
Protéine Cftr
Fibrose
Aucune condition pathologique où la membrane connective fibreuse envahit les organes, généralement en raison d ’ inflammation ou autre blessure.
Pseudomonas Aeruginosa
Sueur
Le fluide excrété par le sueur glandes. Il est constitué d'eau contenant du chlorure de sodium, phosphate, l'urée, ammoniac et autres déchets.
Expectoration
Matériel a craché dans les poumons et expectorated via la bouche. Il contient MUCUS. Les débris, et des micro-organismes. Il peut aussi contenir du sang ou de pus.
Souris De Lignée Cftr
Une souche de la souris largement étudié comme un modèle pour la mucoviscidose. Ces souris sont générés par les cellules souches embryonnaires dans lequel le Cftr (mucoviscidose conductance de transmembranaire régulateur) gène est inactivé par le ciblage génétique. En conclusion, toutes les souris ont une copie de cette gêne mutant dans tous leurs tissus. Souris homozygotes du gène perturbé exposition autres traits communs à jeune cas de mucoviscidose, y compris syndrome de glissement, ileus, et une altération de mucus et sérieux glandes.
Infections
Les infections à bactéries du genre Burkholderia.
Pseudomonas Cepacia
Une espèce de Burkholderia considérée comme un agent pathogène humain opportuniste. Ça a été associée à différents types d'infections nosocomiales d'origine.
Fibrose Endomyocardique
Une maladie caractérisée par l'épaisseur de l'endocarde du ventricule et subendocardium (myocarde), vu principalement aux enfants et jeunes adultes aux air lune des Tropiques. Le tissu fibreux. S'étend de l'apex vers et implique le CŒUR restrictive VALVES provoquant le flux sanguin dans les ventricules (CARDIOMYOPATHY, RESTRICTIVE).
Idiopathic Pulmonary Fibrosis
Un simple maladie interstitielle du poumon d'étiologie inconnue, généralement survenant entre 50-70 ans. Cela est caractérisée par une apparition d ’ asthme (essoufflement insidieux à l'effort et une toux non productive, conduisant à progressiste dyspnea. Pathologique maigres caractéristiques montre une inflammation interstitielle, fibrose collagène inégale, éminent fibroblast prolifération foyers, et microscopique ruche changer.
Exocrine Pancreatic Insufficiency
Cirrhose Du Foie
Maladie du foie dans lequel le normal la microcirculation anatomie vasculaire, et l'architecture hépatique ont été modifiées par variably détruit et fibreux Septa entourant régénéré ou régénère parenchymateux nodules.
Canaux Chloriques
Muqueuse Respiratoire
La membrane muqueuse tapissant la TRACT respiratoire, y compris les le CAVITY ; le du larynx ; le du cœur ; et les bronches arbre muqueuse respiratoire se compose de différents types de cellules épithéliales allant de ciliated columnar simplement à des cellules squameuses gobelet de mucus, mucus, de glandes contenant les cellules et sérieux.
Tobramycine
Muqueuse Nasale
Les muqueuses des CAVITY, dont le revêtement de la narine (vestibule) et la muqueuse olfactif. Muqueuse nasale est constituée de cellules ciliated, brosse, coupe des cellules, de petits granules cellules, des cellules (STEM basale), de glandes contenant les deux des cellules et sérieux.
Pancréatine
Un extrait de mammifères, des enzymes pancréatiques composé de la protéase, amylase et lipase activités. Il est utilisé comme digestant dans dysfonctionnement du pancréas.
Dépistage Néonatal
L'identification de paramètre retenu chez le nouveau-né par divers tests, examens, ou autres procédures. Projection may be performed by mesures clinique ou biologique. Une projection test est conçu pour régler des nouveaux nés (,) de celles qu'était pas bien, mais la projection test n'est pas destiné comme un instrument de diagnostic epidemiologic, plutôt à la place.
Volume Expiratoire Maximum Seconde
Mesure de la quantité maximale d ’ air pourra être déversé dans une même nombre de secondes pendant un forcé VITAL capacité détermination. C'est généralement administré sous FEV suivi par un subscript indiquant le nombre de secondes sur laquelle la mesure est accomplis, même si c'est parfois vu comme un pourcentage de capacité vitale forcée.
Fibrose Rétroperitonéale
Une lente progression de l ’ étiologie inconnue état caractérisé par de déposition de tissus fibreux dans l'espace rétropéritonéale comprimant la des uretères, grands vaisseaux canal biliaire, et les autres structures. Quand associée à anévrisme aortique abdominal, ca s'appelle peut-être periaortitis perianeurysmal inflammatoire chronique ou une fibrose.
Burkholderia Cepacia Complex
Un groupe de résistance génotypique similaire mais phenotypically espèces distinctes (genomovars) dans le genre Burkholderia. Ils sont présentés dans l'eau, le sol, et le rhizosphere d'autres plants. Ils peuvent agir comme des pathogènes humains opportuniste et que la croissance des plantes promouvoir et biocontrol agents.
Exploration Fonctionnelle Respiratoire
Extrait Pancréatique
Extrait préparés à partir des tissus pancréatiques pouvant contenir les enzymes du pancréas ou d ’ autres protéines spécifiques avec uncharacterized facteurs ou des activités spécifiques. Pancréatine est un extrait spécifique contenant enzymes digestives et utilisé pour traiter l ’ insuffisance pancréatique.
Appareil Respiratoire
Dilatation Des Bronches
Dilatation anormale persistante des bronches.
Mutation
Aucun détectable et héréditaire changement dans le matériel génétique qui peut provoquer un changement dans le génotype et qui est transmis à cellules filles et pour les générations futures.
Maladies Pulmonaires
Processus pathologiques impliquant aucune partie du poumon.
Cellules
Cellules qui tapissent les surfaces internes et externes du corps en formant des couches cellulaire (épithélium) ou masses. Des cellules épithéliales tapissant la peau ; la bouche ; le nez, et le CANAL anal procèdent de ectoderme ; celles qui bordent le système respiratoire et le système DIGESTIVE procèdent de endoderm ; autres (CARDIOVASCULAR système et du système lymphatique Affections du système) procèdent de cellules épithéliales mésoderme. Peut être classifiée principalement par forme et fonction à cellules squameuses et transitoires, glandulaire cellules épithéliales.
Bronches
Mucus
Méconium
Expectorants
Alginates
Bléomycine
Un complexe de glycopeptide antibiotiques liés à partir de Streptomyces verticillus constitué de la bléomycine A2, B2. Il inhibe le métabolisme de l'ADN et est utilisé comme antinéoplasiques, surtout pour des tumeurs solides.
Trachée
Le tube et cartilagineux membraneuse descendant du larynx et se ramifient droite et gauche bronches.
Achromobacter Denitrificans
Le type espèces de bactéries aérobies à Gram négatif, dans ce genre ACHROMOBACTER. Précédemment dans ce genre Alcaligenes, la classification et la nomenclature de cette espèce a été fréquemment emended. Les deux sous-espèces, Achromobacter Denitrificans subsp. xylosoxidans et Achromobacter xylosoxidans subsp. xylosoxidans sont associés à des infections.
Clairance Mucociliaire
Burkholderia cenocepacia
Glandes Sudoripares
Maladies Expérimentales
Aspergillose Bronchopulmonaire Allergique
Transport Ionique
Leukocyte Elastase
Fibrose Buccale Sous-Muqueuse
La fibrose buccale sous-muqueuse est une affection chronique et généralement asymptomatique caractérisée par une sclérose progressive des tissus conjonctifs souples de la muqueuse buccale, entraînant souvent un blanchiment blanc crayeux, une induration et une limitation des mouvements de la bouche.
Capacité Pulmonaire Vitale
Phénotype
L'extérieur de l'individu. C'est le produit sur les interactions entre gènes, et entre le génotype et de l ’ environnement.
Infections De L'Appareil Respiratoire
Cirrhose Expérimentale
Blessures à la chronique expérimentalement parenchymateuses dans le foie pour obtenir un modèle pour cirrhose du foie.
Génotype
Amiloride
C'est un composé pyrazine inhibant à travers, c'est un réabsorption rénale CHANNELS dans des cellules épithéliales. Cette inhibition crée un négatif potentiel dans les membranes des cellules principal Luminal. Situé dans le tubule contourné distal et percevoir conduit. Négatif potentiel réduit la sécrétion de potassium et ions d'hydrogène. Amiloride est utilisé en association au DIURETICS d'épargner POTASSIUM perte. (De Gilman et al., Goodman et Gilman est Le Pharmacological Base de Therapeutics, 9ème Ed, p705)
Administration Respiratoire
Genetic Testing
Epithelium
Drainage Postural
Un traitement de réhabilitation pour retirer bouillant de la sécrétion de mucus des poumons des patients atteints de pathologies telles que bronchite CHRONIQUE ; ; ; la bronchectasie ABSCESS pulmonaire ou une fibrose kystique. La tête du patient est placé dans une pente descendante (alors le du cœur soit inférieure à la zone affectée) pour 15 à 20 minutes de séances.
Cellules Cancéreuses En Culture
Acides Hexuroniques
EMU tetrahydroxy Aldehydic aminés obtenu par oxydation du hexose sucres, c 'est-à-dire l ’ acide glucuronique, galacturonic acide, etc. historiquement, le nom hexuronic acide avait été donné à l ’ acide ascorbique.
Colistine
Cyclic polypeptide antibiotique de Bacillus colistinus. Il est composé de polymyxines et E1 E2 (ou Colistins A, B et C) qui agissent comme détergents sur la membrane cellulaire. Colistine est moins toxique polymyxine B, mais sinon similaire ; la Mésilate est utilisé par voie orale.
Stenotrophomonas Maltophilia
Une espèce de Stenotrophomonas maltophilia Xanthomonas, autrefois appelé, ce qui réduit nitrate. C'est la cause de oculaire et des pneumonies nosocomiales, en particulier chez les patients atteints de mucoviscidose et ceux qui sont sous immunosuppresseurs.
Acide Glucuronique
Un sucre acide formé par oxydation du carbone C-6 DU GLUCOSE. En plus d'être une clé métabolite acide uronic intermédiaire de la voie, l ’ acide glucuronique joue également un rôle dans la détoxification de certaines drogues et toxines par conjugaison avec eux pour former glucuronides.
Hydroxyproline
Une forme de l ’ acide imino hydroxylés proline. Un déficit en acide ascorbique peut entraîner une altération hydroxyproline formation.
Maladie Chronique
Maladies qui ont une ou plusieurs des caractéristiques suivantes : Ils sont permanents, laisse résiduelles sont causés par le handicap, nonreversible pathologique, altération de la formation des patients de rééducation, ou sont susceptibles de nécessiter une longue période de surveillance, observation ou soin. (Dictionnaire de Health Services Management, 2d éditeur)
Glandes Exocrines
Données Séquence Moléculaire
Acide aminé, spécifique des descriptions de glucides, ou les séquences nucléotides apparues dans la littérature et / ou se déposent dans et maintenu par bases de données tels que la banque de gènes GenBank, européen (EMBL laboratoire de biologie moléculaire), la Fondation de Recherche Biomedical (NBRF) ou une autre séquence référentiels.
Mucines
Poids moléculaire élevé mucoproteins qui protègent la surface des cellules épithéliales en fournissant une barrière de particules et de micro-organismes. Membrane-anchored Mucines faisait des rôles concerné interactions avec des protéines à la surface cellulaire.
Burkholderia
Un genre de bactéries aérobies à Gram négatif, des bacilles, dans ce genre. Les organismes avaient été classés en tant que membres du Pseudomonas Genus mais écrasant biochimiques et découvertes chimique indiqué la nécessité de les séparer des autres à Pseudomonas, et par conséquent, ce nouveau genre a été créé.
Liquide De Lavage Bronchoalvéolaire
Colforsin
Activateur puissants de la toxine Adénylate cyclase et la biosynthèse du système faisant intervenir l'AMP cyclique. De l'usine coleus FORSKOHLII. A, antihypertenseur inotropes positifs, l ’ agrégation plaquettaire et lisse inhibitrice myorelaxant activités ; diminue également la pression intraoculaire et favorise les hormones de libération de la glande pituitaire.
Traitement Respiratoire
Prise en charge de patients présentant des insuffisances et avec le système cardio-vasculaire. Cela inclut l'utilisation thérapeutique de gaz médicale et leur appareil administratif, systèmes de contrôle environnemental, humidification et aérosols, assistance respiratoire, et de l'exercice, drainage broncho-pulmonaire réhabilitation respiratoire, une assistance pour la réanimation cardio-pulmonaire naturel, et la conservation artificielle mécanique, et des voies aériennes.
Hepatic Stellate Cells
Perisinusoidal cellules du foie, situé dans l'espace d'entrainement entre les hépatocytes, ainsi que des cellules endothéliales humaines.
Facteur Temps
Souris De Lignée C57Bl
La souris de lignée C57BL est une souche inbred de Mus musculus, largement utilisée dans la recherche biomédicale, caractérisée par un ensemble spécifique de traits génétiques et phénotypiques.
Protéines Membranaires
Protéines présentes dans les membranes cellulaires incluant les membranes intracellulaires et ils sont composés de deux types, périphérique et protéines intégrale. Ils comprennent plus Membrane-Associated enzymes, antigénique protéines, des protéines de transport, et une hormone, de drogue et les récepteurs une lectine.
Obstruction Urétérale
Obstruction dans une partie de l'uretère causant une obstruction à l'émission d'urine urinaire du rein au BLADDER. L'obstruction peuvent être congénitaux ou acquises, des opérations bilatérales unilatérale, complet, partielle, aiguë ou chronique. En fonction du degré et la durée de l'obstruction, les signes cliniques tels que varie sensiblement hydronéphrose et cardiomyopathie néphropathie.
Trypsinogène
Inactif proenzyme de trypsine sécrétés par le pancréas, activé dans le duodénum via par enteropeptidase. (Stedman, 25e éditeur)
Réaction Polymérisation En Chaîne
In vitro méthode pour produire de grandes quantités de fragments d'ADN ou d'ARN spécifiques définies longueur et la séquence de petites quantités de courtes séquences encadrent oligonucléotide (Primer). Les étapes essentielles incluent une dénaturation thermique de la double-branche cible de molécules, des détonateurs d'leurs séquences complémentaires, et extension de la synthèse enzymatique recuits Primer par de l'ADN polymérase. La réaction est efficace, précise, et extrêmement sensible. Utilise pour la réaction inclure diagnostiquer des maladies, détection de mutation difficult-to-isolate pathogènes, analyse de séquençage ADN test génétique évolutionniste, et en analysant les relations.
Amp Cyclique
Un adénine nucléotidiques phosphate contenant un groupe qui sert à la Esterified 3 '- et 5' -positions fraction de ce sucre. C'est une deuxième messager et une clé régulateur intracellulaire, comme un médiateur d'activité pour un certain nombre d'hormones, y compris l ’ adrénaline, le glucagon, et par l'ACTH.
Hydrogénocarbonates
Des sels inorganiques qui contiennent les -HCO3 radical. Ils sont un facteur important pour déterminer le pH du sang et la concentration de des ions bicarbonate régulée principalement par le rein. Dans le sang est l'index de la réserve ou capacité en mémoire tampon alcalin.
Myofibroblasts
Cellules avec leur contraction Spindle-shaped PROTEINS et des structures qui contribuent à la blessure processus de guérison. Ils ont lieu dans tissu granulation et aussi au processus pathologiques tels qu ’ une fibrose.
Conseil Génétique
Un processus qui fournit des informations et conseils pour les individus ou les familles sur une maladie génétique qui peut les affecter le but est d'aider individus décider du mariage, la reproduction, et autres problèmes de gestion de la santé basées sur des informations sur la maladie génétique, les tests diagnostic, et la gestion des programmes... soutien psychosocial sont généralement offerts.
Facteurs De Croissance Transformants Bêta
Un facteur synthétisés dans une large variété de tissus. Il agit synergie avec TGF-alpha pour induire la transformation et phénotypique peut agir comme un facteur de croissance négatif autocrine. TGF-beta a un rôle éventuel de développement, la différenciation cellulaire, la sécrétion d ’ hormone, et la fonction immunitaire. TGF-beta est retrouvé principalement sous forme de différents gènes homodimer TGF-beta1, TGF-beta2 ou TGF-beta3. Des hétérodimères composé de TGF-beta1 et 2 (TGF-beta1.2) ou de TGF-beta2 et 3 (TGF-beta2.3) ont été isolés. Le TGF-beta protéines sont synthétisées comme précurseur des protéines.
Hétérozygote
Arn Messager
Séquence d'ARN qui servent de modèles pour la synthèse des protéines. Bactérienne sont généralement mRNAs transcriptions en primaire qu'elles ne nécessitent aucun traitement. Eucaryotes Post-Transcriptional mRNA est synthétisés dans le noyau et doit être transplantée dans le cytoplasme pour traduction. La plupart eucaryotes polyadenylic mRNAs ont une séquence de l'acide dans le 3 'fin, dénommés le Poly (A) queue. Le fonctionnement de cette queue n'est pas connu pour certains, mais cela pourrait jouer un rôle dans l'export de mature mRNA du noyau ainsi que pour aider stabiliser des mRNA molécules par retarding leur dégradation dans le cytoplasme.
Biopsie
Bronchopneumonie
Inflammation des poumons parenchyme qui est associé avec bronchite, en général avec lobular zones de prés du terminal bronches au alvéoles pulmonaires. La zone affectée soient remplis de fluide qui forme consolidée dispositifs.
Fibroblastes
Du tissu conjonctif cellules qui sécrètent une matrice extracellulaire riche en collagène et autres macromolecules.
Collagène
Tétrachlorure Carbone
Indice De Gravité
Transplantation Coeur-Poumon
Pancréas
Un acné nodulaire orgue dans l'abdomen qui contient un mélange de glandes endocrines et les glandes endocrines exocrine. La petite portion recouvre les îlots de Langerhans secrétant des hormones dans le sang. La grande portion pancréas exocrine (exocrine) est un composé Acinar glande qui sécrète plusieurs enzymes digestives dans le système ductal du pancréas qui se vide dans le duodénum.
Nébulisateur
Disease Progression
Marqueur Biologique
Paramètres biologiques et quantifiables mesurables (ex : Enzyme spécifique concentration, concentration hormone spécifique, gène spécifique phénotype dans une population distribution biologique), présence de substances qui servent à l ’ état de santé et de rapidité et physiology-related évaluations, tels que maladie risque, des troubles psychiatriques, environnement et ses effets, diagnostiquer des maladies, processus métaboliques, addiction, la gestation, le développement des cellules d ’ études, epidemiologic, etc.
Infections Bactériennes
Conduit Déférent
Peritoneal Fibrosis
Trouble caractérisé par une large gamme de péritoine, des changements structurels résultant de fibrogenic. Le processus inflammatoire ou une fibrose péritonéale est une complication fréquente chez les patients recevant DIALYSIS péritonéale et contribue à sa diminution progressive de l 'efficacité.
Inflammation
Interleukine-8
Iléus
Un état causé par l'absence de péristaltisme ou INTESTINAL motilité intestinale mécanique sans aucune obstruction. Cette interférence du flot de INTESTINAL CONTENU engendre souvent INTESTINAL OBSTRUCTION. Iléus peuvent être classées dans postopératoire neurogène inflammatoire, des troubles du métabolisme et de psychoses médicamenteuses.
Diagnostic Prénatal
Anions
Foie
Souris Knockout
Souches de souris dans laquelle certains gènes de leurs génomes ont été interrompus, ou "terrassé". Pour produire par K.O., en utilisant une technique d ’ ADN recombinant, le cours normal séquence d'ADN d'un gène d ’ être étudiés is altered to prévenir synthèse d'un gène normal. Cloné cellules dans lequel cet ADN altération est couronnée de succès sont ensuite injecté dans souris embryons de produire des souris chimérique chimérique. Les souris sont ensuite élevée pour déclencher une souche dans lequel toutes les cellules de la souris contiennent le gène perturbé. KO les souris sont utilisés comme expérimentale ESPÈCES CYLONS pour des maladies (maladie des modèles, LES ESPÈCES) et à clarifier les fonctions de gènes.
Epithelial Sodium Channels
Canaux sodiques salt-reabsorbing des cellules épithéliales trouvé sur cette ligne la distale NEPHRON ; le distal COLON ; DUCTS ; hutte glandes salivaires, et le poumon. Ils sont AMILORIDE-sensitive et jouent un rôle critique dans le contrôle de volume du sodium, du sang et peut dire qu'il a craqué.
Aérosols
ortho-Aminobenzoates
Collagène Type Iii
Un fibrillar collagène constitué de trois identiques Alpha1 III) les chaînes qui est largement distribuée dans de nombreux tissus contenant collagène TYPE I. Il est particulièrement abondant dans de vaisseaux sanguins et pourrait jouer un rôle dans les tissus avec élastique caractéristiques.
Séquence Nucléotidique
La séquence des purines et PYRIMIDINES dans les acides nucléiques et polynucleotides. On l'appelle aussi séquence nucléotidique.
Infections Opportunistes
Biofilms
Encrustations, formées par les microbes (bactéries, des algues, moisissures, plancton ou extracellulaire protozoaires) intégrant dans polymères, qui adhèrent aux surfaces entre les dents (tels que dépôts) ; prothèses ET IMPLANTS ; et cathéters. Biofilms ne sont pas en mesure de former les surfaces à traiter avec des agents anti-infectieux DENTIFRICES désinfectants ; ; ; et antifouling agents.
Collagène Type I
La forme la plus répandue de collagène fibrillar. C'est un élément majeur de moelle osseuse (os) et SKIN AND BONE et est constituée d'un Heterotrimer de deux Alpha1 (I) et un Alpha2 (I) des chaînes.
Adénosine Triphosphate
Un adénine nucléotidiques contenant trois groupes de phosphate dans le sucre Esterified azotée. Outre son rôle crucial dans le métabolisme adénosine triphosphate est un neurotransmetteur.
Expression Génique
Spirométrie
Le dosage de volume d'air inhalé ou produit par le poumon.