Le porphobilinogène est un intermédiaire clé dans la biosynthèse de l'hème, formé par la condensation de deux molécules de déaminé-acide delta-aminolévulinique, catalysée par l'enzyme porphobilinogène synthase.

Une enzyme qui catalyse le tetrapolymerization du monopyrrole Portoporphurine dans le hydroxymethylbilane preuroporphyrinogen (UROPORPHYRINOGENS) dans plusieurs étapes discrets. C'est la troisième voie 8-enzyme enzyme dans la biosynthèse de l ’ hème. Chez l'homme, déficit en cette enzyme codée par HMBS (ou PBGD) entraîne une forme de porphyrie (porphyrie neurologiques PYELONEPHRITE AIGUË toujours avec nous). Cette enzyme était anciennement listé comme CE 4.3.1.8

Une enzyme qui catalyse la formation de porphobilinogène de deux molécules d ’ acide 5-aminolévulinique. CE 4.2.1.24.

Enzymes qui catalyser la formation d'une double liaison carbon-carbon par l ’ élimination du AMMONIA. CE 4.3.1.

Porphyrie dominante autosomique qui est dû à un déficit en HYDROXYMETHYLBILANE Synthase dans le foie, le troisième enzyme 8-enzyme voie dans la biosynthèse de l ’ hème. Les signes cliniques sont récurrentes, troubles neurologiques et menacer le pronostic vital ABDOMINAL douleur et augmentation de aminolevulinic AGENTS et Portoporphurine dans les urines.

Un groupe hétérogène de maladies métaboliques par erreur dans la biosynthèse de l ’ hème voie dans le foie, la moelle osseuse, ou les deux. Ils sont classés par un déficit en enzymes spécifiques, les tissus du site d'enzyme défaut, ou les caractéristiques cliniques ça inclut cutané (aiguë) ou neurologiques (lésions cutanées). Porphyries peut être héréditaire ou acquis, en cas de toxicité hépatique érythropoïétine à la moelle osseuse ou les tissus.

Keto qui sont dérivés d ’ acides aminés (4-oxopentanoic levulinic acidité gastrique).

Un composé produit de succinyl-CoA et glycine comme intermédiaire en l ’ hème synthèse. Il est utilisé comme PHOTOCHEMOTHERAPY pour une kératose actinique.

Un groupe de composés contenant la structure porphin pyrrole, quatre anneaux connectés par methine ponts dans une configuration cyclique auquel une variété de chaînes latérales sont reliés. La nature de la chaîne latérale est indiqué sur une préfix e, comme uroporphyrin, hematoporphyrin, etc. Les porphyrines en association avec le fer, forme l'hème composant dans biologiquement composés significative tels que l ’ hémoglobine et myoglobine.

Porphyrinogène intermédiaires hème qui sont dans la biosynthèse. Ils ont quatre acide acétique et quatre acide propionique côté des chaînes attachés aux anneaux pyrrole. Uroporphyrinogen I et III sont formés de polypyrryl méthane en présence de uroporphyrinogen III cosynthetase et uroporphyrin je synthétase, respectivement. Ils peuvent trouver par uroporphyrins autooxidation ou coproporphyrinogens par la décarboxylation.

Des sels et ester 7-carbon saturée de l'acide monocarboxylic heptanoic acide.

Un groupe de maladies métaboliques due à un déficit de plusieurs enzymes dans le foie voie biosynthèse de l ’ hème. Se caractérisent par l'accumulation et observé une augmentation de porphyrines ou ses précurseurs. Les signes cliniques inclure neurologiques (porphyrie toujours avec nous PYELONEPHRITE AIGUË), lésions résultant photosensibilisation (porphyrie Cutanée Tarda), ou les deux Coproporphyrie héréditaire). (Porphyrias hépatique peut être héréditaire ou acquis, en cas de toxicité hépatique aux tissus.

Porphyrines avec quatre acide acétique et quatre acide propionique côté des chaînes attachés aux pyrrole bagues.

Liquide des substances produites naturellement par des organismes vivants pour remplir fonctions spécifiques ou excrété dans les selles.

Un incolore composé formé dans les intestins par la diminution des taux de bilirubine. Certains dans les fèces où il est ensuite oxydée pour urobilin. Certains sont réabsorbés re-excreted dans la bile et bilirubine. Parfois, c'est re-excreted dans les urines, où il peut être plus tard à urobilin oxydée.

Le color-furnishing portion d'hémoglobine. On se retrouve dans les tissus et libre comme la prothèse groupe dans de nombreux hemeproteins.

Une enzyme qui catalyse le la décarboxylation de UROPORPHYRINOGEN III à coproporphyrinogen III par la conversion des quatre groupes de quatre groupes de méthyle acétate. C'est la cinquième voie 8-enzyme enzyme dans la biosynthèse de l ’ hème. Plusieurs formes des PORPHYRIAS sont les résultats de cette déficience d'enzyme comme porphyrie Cutanée Tarda ; et Hepatoerythropoietic porphyrie.

Une enzyme qui catalyse transférase cours de la condensation des succinyl classe du succinyl coenzyme A avec glycine pour former delta-aminolevulinate. C'est une protéine pyridoxyal disodique et la réaction se produit dans les mitochondries comme la première étape de la biosynthèse hème à la voie de l ’ enzyme est une clé réglementaires hème enzyme dans la biosynthèse. Dans le foie feedback est inhibé par l'hème. CE 2.3.1.37.

Mitochondrial une enzyme présente dans une grande variété de cellules et tissus. C'est la dernière enzyme 8-enzyme voie dans la biosynthèse de l ’ hème. Ferrochelatase catalyse ferreux son insertion dans en protoporphyrine IX pour former protoheme ou l'hème. Déficit en cette enzyme entraîne Protoporphyria érythropoïétique.

Une enzyme qui catalyse le cyclization de hydroxymethylbilane céder UROPORPHYRINOGEN III et de l'eau. C'est la quatrième enzyme dans la biosynthèse de l ’ hème 8-enzyme voie, et est codée par des mutations de Uros Uros Gene. Gene entraîner CONGENITAL porphyrie érythropoïétique.

Porphyrines avec quatre méthyl, deux vinyle, et deux acide propionique côté des chaînes attachés aux anneaux pyrrole. En protoporphyrine IX survient et l'hémoglobine, de myoglobine et la plupart des cytochromes.

Composés organiques qui contiennent les (-NH2OH) radical.

Quatre PYRROLES rejoint par one-carbon reliant la position 2 unités de 1 à 5 de la prochaine. Le lien conjugué système entraîne de pigmentation.

Inflammable, informe, des produits végétaux ou de sécrétion désintégration, généralement formés dans des cavités de plantes. Ils sont généralement insoluble dans l'eau et soluble dans l'alcool, le tétrachlorure de carbone, éther, ou volatils huiles. Ils sont fusible et avoir une fracture conchoidal. Ils sont l'oxydation ou médicaments de la polymérisation Terpènes, et sont mélangées aromatiques ester acides et la plupart sont douces et gluant. Mais durcir après exposition au froid. (De Grant & Hackh est Chemical Dictionary, 5ème e & Dorland, 28e éditeur)

Globules rouges. Mature, les érythrocytes ont biconcave non-nucleated disques contenant hémoglobine dont la fonction est de transporter en oxygène.

Chloro (7,12-diethenyl-3,8,13,17-tetramethyl-21H, 23H-porphine-2,18-dipropanoato (4) (21) - N, N, N (22) (23) N (24)) Ferrate monosodique (2).

Une espèce de fresh-water, flagellé EUKARYOTES dans la phylum EUGLENIDA.

L'intoxication par le plomb est une intoxication systémique aiguë ou chronique due à une exposition excessive aux sels de plomb, caractérisée par des dommages au système nerveux central, au système gastro-intestinal et aux reins, ainsi qu'à d'autres organes vitaux.

Un élément métallique de numéro atomique 30 et poids atomique 65.38. C'est un élément trace nécessaire dans le régime, formant une partie essentielle de plusieurs enzymes, et jouer un rôle important dans la synthèse des protéines et dans la division cellulaire. Déficience en zinc est associé à anémie, petite taille, d ’ hypogonadisme hypogonadotrophique, troubles de blessure de guérison, et geophagia. Il est connu sous le symbole Zn.

Une réduction des précurseurs incolore de porphyrines dans lequel le pyrrole anneaux sont liés par methylène (-CH2-) ponts.

Azolés d'un azote et deux doubles obligations qui ont des propriétés chimiques aromatique.

Les acides dicarboxyliques sont des composés organiques qui contiennent deux groupes fonctionnels carboxyle (-COOH) dans leur structure moléculaire, caractérisés par leur formule générale HOOC-R-COOH, où R représente une chaîne aliphatique ou aromatique.

Acide aminé, spécifique des descriptions de glucides, ou les séquences nucléotides apparues dans la littérature et / ou se déposent dans et maintenu par bases de données tels que la banque de gènes GenBank, européen (EMBL laboratoire de biologie moléculaire), la Fondation de Recherche Biomedical (NBRF) ou une autre séquence référentiels.

La séquence des purines et PYRIMIDINES dans les acides nucléiques et polynucleotides. On l'appelle aussi séquence nucléotidique.

Aucun détectable et héréditaire changement dans le matériel génétique qui peut provoquer un changement dans le génotype et qui est transmis à cellules filles et pour les générations futures.