Protéine C
Déficit En Protéine C
Une absence ou diminution des protéines C règlement conduisant à une altération de la coagulation sanguine. Elle est associée à un risque accru de thrombose ou prématuré sévère. (Stedman est Med. Bicte., 26ème ed.)
Inhibiteur Protéine C
Un membre de la famille Serpin de protéines présente dans le plasma et les urines. Ça dépend de l'héparine et est capable pour inhiber activé protéines C ; thrombine ; plasma kallikrein ; et autres sérine Endopeptidases.
Résistance
Un trouble hémostatique caractérisée par une réponse anticoagulant pauvre en protéine C activée (PCA) activé. La forme du Facteur V (Facteur Va) est plus lentement dégradé par protéine C activée (Facteur V Leiden mutation R506Q) est la cause la plus fréquente de la PCA résistance.
Protéine S
La vitamine K- dépendants activé cofacteur des protéines C. Ensemble avec la protéine C, inhibe l'action de facteurs Viiia et Virginie-Occidentale, un déficit en protéine S ; (protéines S DEFICIENCY) ; veineux récurrentes et peut entraîner une thrombose.
Thrombomoduline
Une cellule glycoprotéine de surface des cellules endothéliales qui se lie thrombine et constitue un cofacteur dans l'activation de la protéine C et son règlement de la coagulation sanguine.
Facteurs De La Coagulation Sanguine
Substances endogène, généralement protéines, intervenant dans le processus de coagulation sanguine.
Protéine C Associée Au Surfactant Pulmonaire
Un surfactant pulmonaire associée protéine qui jouent un rôle dans la stabilité alvéolaires en faisant baisser la tension de surface à l'interface air-liquid membranaires. C'est une protéine qui représente 1 à 2 % de la masse du surfactant pulmonaire. La protéine C Associée Au Surfactant Pulmonaire est une des plus hydrophobe peptides mais isolée et contient un alpha-helical poly-valine domaine d 'un segment qui se lie aux Phospholipid Bilayers.
Proaccélérine
Pression... et storage-labile glycoprotéine plasmatiques qui accélère la conversion de la prothrombine en thrombine dans la coagulation sanguine. Facteur V spécialisé en formant un complexe avec le facteur Xa, les microbulles, et de calcium (prothrombinase complexe). Déficience en facteur V mène à Owren est maladie.
Facteur Va
Activé forme de V. C'est un facteur essentiel cofacteur de l'activation de la prothrombine catalysé par le facteur Xa.
Thrombine
Une enzyme formé de prothrombine qui convertit le fibrinogène en fibrine.
Coagulation Sanguine
Prothrombine
C'est une protéine plasmatique inactif précurseur de la thrombine. Il est convertit la prothrombine en thrombine par un complexe d'activation de facteur Xa, le facteur V, les microbulles, et les ions calciques. De la prothrombine mène à un déficit en douleur.
Déficit En Protéine S
Maladie dominante autosomique montrant une diminution du taux de protéine S ou l'activité plasmatique de l ’ antigène associé de thrombose veineuse et d'embolie pulmonaire, protéine S est une protéine plasmatique vitamine K-dépendante qui empêche la coagulation en servant comme un cofacteur du facteur IX activé également des protéines vitamine K-dépendante C (une protéine), et les manifestations cliniques de déficit en ses sont presque identiques à ceux d'en protéine C. le traitement par héparine pour processus thrombotique aiguë est habituellement suivie d ’ administration d ’ entretien de la coumarine drogue pour la prévention des épisodes de thrombose. (Harrison est principes de médecine interne, 12e Ed, p1511 ; Wintrobe est Clinical Hématologie, 9ème Ed, p1523)
Récepteur Thrombine
Une famille de Par La Protéinase récepteurs qui sont spécifique de thrombine. Ils se retrouve essentiellement sur PLAQUETTES et sur des cellules endothéliales. Activation des récepteurs se produit par la thrombine protéolytique, action de la thrombine clive le N-terminal du récepteur peptide de révéler un nouveau N-terminal peptide c'est une énigme pour ligand du récepteur. Les récepteurs signal par HETEROTRIMERIC PROTEINS sous-unités. Petits peptides synthétiques qui contiennent les démasqué N-terminal peptide séquence peut aussi activer le récepteur en l'absence d'activité protéolytique.
Thrombophilie
Récepteurs Aux Antigènes Des Cellules B
Les protéines de surface cellulaire qui lient la signalisation molécules externe pour la cellule avec une forte affinité et transformer cet événement extracellulaire dans un ou plusieurs signaux intracellulaires qui modifient le comportement de la cellule cible (De Alberts, biologie moléculaire du Cell, 2e Ed, pp693-5). Récepteurs de surface, contrairement aux enzymes, ne pas traiter leurs ligands.
Troubles De L'Hémostase Et De La Coagulation
Temps Céphaline-Kaolin
Le temps nécessaire à l ’ apparence de fibrine brins après le mélange de plasma avec Phospholipid substitut plaquettaire (par exemple, grossier, de soja cephalins phosphatides). C'est un test de la voie intrinsèque (facteurs VIII, IX et XI, XII) et le bon chemin (fibrinogène, du taux de prothrombine, des facteurs V et X) de coagulation du sang. Il est utilisé comme une projection test HEPARIN et de suivre une thérapie.
Récepteur De Type Par-1
Un récepteur à la thrombine que les couples PROTEINS HETEROTRIMERIC sous-unités entraînant l'activation de diverses mécanismes de signaux intracellulaires incluant une diminution du AMP cyclique, augmentation TYPE C Phospholipases et une augmentation de phospholipide A2.
Facteur Xa
Forme du facteur X activé participant dans les voies intrinsèque et extrinsèque de la coagulation sanguine. Il y a catalyse la conversion de la prothrombine en thrombine conjointement avec d'autres co- facteurs.
Acide Carboxy-1 Glutamique
Trouvé dans les tissus, notamment en quatre sanguine incluant du taux de prothrombine, protéines dans les reins de protéines, des protéines et en os dans la protéine ectopique présentes dans divers calculs.
Glycoprotéines
Composés protein-carbohydrate conjugué mucoïde Mucines, y compris et amyloïde glycoprotéines.
Coagulation Intravasculaire Disséminée
Un trouble caractérisé par des substances procoagulante entrant dans la circulation générale causant un processus thrombotique systémique. L'activation de la coagulation mécanisme peut provenir de plusieurs troubles. La plupart des patients qui ont des lésions cutanées, manifeste conduisant quelquefois à purpura fulminans.
Antithrombine Iii
Un écran plasma alpha 2 glycoprotéine qui représente la principale activité antithrombine de plasma normal et inhibe également plusieurs autres enzymes. Il est membre des superfamille Serpin.
Déficit En Facteur V
La déficience en facteur V de la coagulation sanguine (connue sous le proaccelerin ou accélérateur ou facteur labile globulin) conduisant à une tendance hémorragique rare connu comme la maladie de Owren ou parahemophilia. C'est variable. Facteur V déficience est autosomique récessive. (Dorland, 27 e)
Facteur Stuart
Glycoprotéine Storage-stable facteur de coagulation du sang qui peut être activé à des concentrés de facteur Xa par les voies intrinsèque et extrinsèque. Une déficience en facteur X, parfois appelée Stuart-Prower déficit en facteur systémique, peut entraîner un trouble de la coagulation.
Antithrombine
Des facteurs endogènes directement ainsi que par des médicaments qui inhibent l'action de thrombine, généralement en bloquant son activité enzymatique. Ils sont distingués des INDIRECT thrombine DE LA SEROTONINE, tels que HEPARIN, qui agissent en renforçant les effets inhibiteurs du antithrombine.
Hémostase
Le processus qui spontanément arrestations le flux de sang de vaisseaux transportant du sang sous pression. Tout est accompli par la contraction des vaisseaux, adhérence et l ’ agrégation plaquettaire de formé sang éléments érythrocytes AGGREGATION (par exemple), et le processus de coagulation du sang.
Sepsie
Syndrome de réponse inflammatoire systémique avec une étiologie infectieuse prouvée ou suspectée. Quand l'infection est associé à d ’ un dysfonctionnement organique à distance du site d ’ infection, il est dénommée sepsis sévère. Quand l'infection est accompagné d ’ hypotension fluide malgré une bonne perfusion, ça s'appelle SEPTIC choc.
Facteur Viiia
Forme de facteur VIII activé, le moroctocog alfa est de facteur VIII est proteolytically fendu par la thrombine pour former facteur Viiia. Facteur Viiia existe sous forme de non-covalent dimère en calcium) (probablement metal-linked complexe et fonctionne comme un cofacteur enzymatique dans l'activation du facteur X en facteur IXa. Facteur Viiia est similaire de structure et génération à facteur Va.
Purpura De Schönlein-Henoch
Rapidement sévère réaction fatale survenant plus fréquemment chez les enfants après une maladie infectieuse. C'est caractérisé par de volumineux, qui se répand des hémorragies cutanées, fièvre, ou un choc. Purpura fulminans peut accompagner ou est déclenchée par coagulation intravasculaire DISSEMINATED.
Déficit En Antithrombine Iii
Données Séquence Moléculaire
Acide aminé, spécifique des descriptions de glucides, ou les séquences nucléotides apparues dans la littérature et / ou se déposent dans et maintenu par bases de données tels que la banque de gènes GenBank, européen (EMBL laboratoire de biologie moléculaire), la Fondation de Recherche Biomedical (NBRF) ou une autre séquence référentiels.
Séquence Des Acides Aminés
Thromboplastine
Électrice composée de protéines et Phospholipid c'est largement distribuée dans beaucoup de mouchoirs. Il sert comme un cofacteur avec le facteur VIIa au facteur X activé dans la voie extrinsèque de la coagulation sanguine.
Activation Enzymatique
Liaison
Facteur Viia
Forme de facteur VII activé. Facteur VIIa active le facteur X dans la voie extrinsèque de la coagulation sanguine.
Protéolipide
Protein-lipid associations abondante dans les tissus du cerveau, mais constituent aussi dans une grande variété de tissus d'origine animale et végétale. Contrairement aux lipoprotéines, ils sont insoluble dans l'eau, mais d'une mélange chloroform-methanol. La partie protéique a une teneur élevée d'acides aminés hydrophobe. Les lipides sont constituées d ’ un mélange de GLYCEROPHOSPHATES ; CEREBROSIDES ; et SULFOGLYCOSPHINGOLIPIDS ; pendant que lipoprotéines contiennent phospholipides ; CHOLESTEROL ; et des triglycérides.
Vitamine K
Cofacteur lipidique c'est nécessaire à la coagulation du sang. Plusieurs formes de vitamine K ont été identifiées : Vitamine K1 (phytomenadione) dérivé de plantes, de vitamine K 2 (menaquinone) de bactéries, et provitamins naphthoquinone synthétique, de vitamine K3 (menadione). Vitamine K3 provitamins, après avoir été alcaline in vivo, l'activité antifibrinolytic de vitamine K. Green de légumes verts, le foie, fromage, beurre et du jaune d'oeuf sont bonnes sources de vitamine K.
Site Fixation
Inhibiteurs Des Facteurs De La Coagulation Sanguine
Substance endogène, habituellement, qui agissent sous forme d ’ inhibiteurs de la coagulation sanguine. Ils peuvent concerner un ou plusieurs enzymes tout au long du processus. Tant que groupe, ils inhibent également enzymes impliquées dans les processus de coagulation, autres que du sang, tels que ceux du complément système, système enzymatique fibrinolytique, cellules sanguines, et les bactéries.
Mutation
Déficits En Facteurs De La Coagulation
Surfactants Pulmonaires
Proconvertine
Et qui réagit aux protéines plasmatiques storage-stable qui est activée par des tissus pour former de thromboplastine facteur VIIa dans la voie extrinsèque activé de la coagulation sanguine. La forme alors catalyse l'activation du facteur X en facteur Xa.
Protéines De Transport
Les protéines de transport qui transportent spécifiquement des substances dans le sang ou à travers la membrane cellulaire.
Carboxypeptidase U
Un metallocarboxypeptidase qui élimine propeptide C-terminal lysine et arginine de peptides biologiquement active et des protéines régulatrices ainsi leur activité. C'est une enzyme zinc sans préférence présentées par lysine sur arginine. Pro-carboxypeptidase U dans le plasma humain est activé par la thrombine ou la plasmine pendant la coagulation pour former l'instable carboxypeptidase U.
Thromboembolie
Héparine
Une acidité élevée mucopolysaccharide constitué de parties égales de sulfated la D-glucosamine et D-glucuronic acide avec sulfaminic ponts. Le poids moléculaire est comprise entre 6 à 20 000. Héparine survient et est obtenue de foie, poumon, mastocytes, etc., des vertébrés. Sa fonction est inconnue, mais il est utilisé pour prévenir la formation de caillots sanguins in vitro et in vivo, sous la forme de nombreux plusieurs sels.
Temps Thrombine
Temps de coagulation du plasma thrombine mélangés avec une solution. C'est une épreuve de la conversion du fibrinogène en fibrine ce qui est allongée d ’ AFIBRINOGENEMIA, augmentation anormale du fibrinogène, ou la présence de substances inhibitrices fibrin-fibrinogen des produits de dégradation, par exemple, ou HEPARIN. BATROXOBIN, une enzyme thrombin-like pas affectée par la présence d'héparine, peuvent être utilisés en place de la thrombine.
Facteur Antihémophilique A
Facteur Antihemophilic Blood-coagulation le facteur VIII. Ça fait partie du facteur VIII / facteur von Willebrand complexe. Le facteur VIII est produit dans le foie et agit à la voie intrinsèque de la coagulation sanguine. Il sert comme un cofacteur du facteur X dans l ’ activation et cette action a été nettement augmenté par petites quantités de la thrombine.
Inhibiteur Lupique Coagulation
Une associée à des anticorps antiphospholipidiques lupus érythémateux disséminé (lupus érythémateux cutané, une infection), syndrome du antiphospholipidiques ; et dans une variété de maladies ainsi que chez les sujets sains. In vitro, l ’ anticorps interfère avec la conversion de la prothrombine en thrombine et prolonge le temps de céphaline activé. In vivo, il exerce un effet procoagulante entraînant une thrombose principalement dans les grandes veines et artères. Complications causes encore l'obstétrique, incluant décès fœtal et avortement spontané, ainsi que diverses complications hématologiques et neurologiques.