Un groupe de quatre homologue activateur sphingolipid protéines qui sont formés à partir d'un quelconque clivage protéolytique précurseur molécule appelée protéine prosaposin.
Une famille de glycoprotéine co- facteurs qui sont requises pour l 'efficience de catabolization SPHINGOLIPIDS par les hydrolases acide spécifiques tels que GLUCOSYLCERAMIDASE ; GALACTOCEREBROSIDASE ; BETA-N-ACETYLHEXOSAMINIDASE ; et CEREBROSIDE-SULFATASE.
Un Glycosidase que céder une hydrolyse glucosyl-céramide synthétase libre plus glucose ceramide. Un déficit de cet enzyme entraîne des concentrations de glucosyl-céramide synthétase anormalement élevée dans le cerveau d'une maladie de Gaucher. CE 3.2.1.45.
Cérébrosides comme leur tête qui contiennent une fraction polaire groupe glucose glycosidic relié en lien avec le groupe hydroxyle de ceramides. Leur accumulation dans les tissus, due à un défaut dans beta-glucosidase, est la cause de la maladie de Gaucher.
- Erreurs innées du métabolisme des anomalies de caractérisé par les hydrolases lysosomales spécifiques, et entraînant une accumulation intracellulaire de substrats non métabolisée.
Composés protein-carbohydrate conjugué mucoïde Mucines, y compris et amyloïde glycoprotéines.
Glycosphingolipides avec un groupe sulfate Esterified à un des groupes de sucre.
Trouble récessif autosomique provoquée par le déficit d'acide beta-glucosidase (GLUCOSYLCERAMIDASE) induisant chez l ’ accumulation de intralysosomal glycosylceramide principalement dans les cellules du système des phagocytes mononucléés. La caractéristique de cellules de Gaucher, glycosphingolipid-filled histiocytes normale, remplacent les cellules de moelle osseuse et viscérale, hépato-splénomégalie organes causant une altération du squelette, et il y a plusieurs défaillances d ’ organe. Sous-types basé sur la présence et la sévérité implication neurologique.
L ’ enzyme qui traduit de galactose hydrolyse ceramide monohexosides. Un déficit de cet enzyme peut provoquer Globoid cellule leucodystrophie (leucodystrophie, Globoid cellule). CE 3.2.1.46.
Désordre métabolique récessif autosomique provoquée par le déficit de GALACTOSYLCERAMIDASE intralysosomal galactolipids entraînant une accumulation de tels que GALACTOSYLCERAMIDES et PSYCHOSINE. C'est caractérisé par démyélinisation par d 'importants, principalement multinucleated Globoid cellules impliquant la matière blanche du système nerveux central. La perte de myéline perturbe normal conduction des impulsions nerveuses.
Glycosphingolipides neutre qui contiennent une monosaccharide, normalement, ou du glucose galactose 1-ortho-beta-glycosidic en lien avec l'alcool primaire d'un N-acyl sphingoid (ceramide). Dans les plantes la monosaccharide est normalement de glucose et le sphingoid habituellement phytosphingosine. Chez l'animal, le monosaccharide est habituellement prescrit, ceci peut varier selon le tissus et les sphingoid est habituellement sphingosine ou dihydrosphingosine. (D'Oxford et de biochimie Dictionnaire de biologie moléculaire, 1st éditeur)
Cérébrosides comme leur tête qui contiennent une fraction polaire groupe galactose glycosidic relié en lien avec le groupe hydroxyle de ceramide. Leur accumulation dans les tissus, due à un défaut dans beta-galactosidase, est la cause de galactosylceramide lipidosis ou Globoid cellule leucodystrophie métachromatique.
Un gros complexe histocompatibily classe crée protéine qui joue un rôle unique dans la présentation de groupes pour lipidiques telle tueur cellules-T.
Une classe de des lipides membranaires qui ont une tête et deux polaire nonpolar pile. Ils sont juste composées d'une molécule de la sphingosine (4-sphingenine acides longues chaînes de l'alcool) ou à l ’ un de ses dérivés, une molécule d'un acide, de longues chaînes de la calotte tête l'alcool et acide phosphorique parfois en effet sur la calotte tête timonerie. (Groupe Lehninger et al, Principes de biochimie, 2ème éditeur)
Acides phosphatidic dérivés d ’ acide phosphorique dans lequel le ester est relié en transmission à une terminaison azotée. Sérine hydrolyse totale rendements 1 mole de glycérol, acide phosphorique et sérine et deux moles des acides gras.