Un sottotipo Ceramidase che è attivo al pH acido, e gioca un ruolo importante nel sphingolipid degradazione lisosomiale da catalizzatore per idrolisi delle ceramide sphingosine e degli acidi grassi liberi. Ereditato un deficit dell 'attività Acid Ceramidase FARBER Lipogranulomatosis.

Un enzima che catalizza l ’ idrolisi di una ceramidetrihexoside ad un ceramidedihexoside più galattosio.

Un sottotipo Ceramidase che è attivo a pH neutro. E si trova in concentrazioni elevate nell 'ambito del piccolo intestino e nel cervello.

Amidoidrolasi sono specifici per la scissione del N-acyl delle Ceramidases CERAMIDES. Sono classificati come acido - base neutrale in base al pH ottimale con i quali hanno in funzione.

Un sottotipo Ceramidase che è attivo a pH alcalino. E si trova in concentrazioni elevate nell 'ambito del piccolo intestino.

Un sphingolipidosis sottotipo istologico caratterizzata dalla comparsa di depositi granulomatosa nei tessuti. Essa è causata dal accumulo di CERAMIDES in vari tessuti a causa di una carenza di acido Ceramidase.

Membri della classe dei glicosfingolipidi neutrale sono basilari di SPHINGOLIPIDS. Sono i loro gruppi di sphingoids legate a una lunga catena acil grassi che accumula in malattia di Fabry in modo anormale.

L'amidoidrolasi è un enzima (di solito β-N-acetilglucosaminidasi) che catalizza l'idrolisi dei legami glicosidici nelle catene laterali di asparagina amidata delle glicoproteine, svolgendo un ruolo cruciale nella degradazione e nel riciclo delle glicoproteine.

Un amino alcol con una lunga catena idrocarburo insaturo. Sfingosina e il suo derivato sphinganine siano i principali basi della sphingolipids nei mammiferi. Dorland, 28 (M)

Una classe di lipidi di membrana che hanno la testa e due polare nonpolar code. Sono composto da una molecola della catena amino 4-sphingenine sphingosine (alcol) o ad uno dei suoi derivati, una molecola di acido una catena, il polo testa alcol e a volte fosforico diesteri poli in un collegamento a testa. (Lehninger et al, i Principi di Biochimica, secondo Ed)

Sali e esteri della 14-carbon saturato Tasportatori acid--myristic acido.

Un enzima che catalizza l ’ idrolisi di sphingomyelin a ceramide (N-acylsphingosine) più colina fosfato, un difetto di questo enzima porta alla malattia di Niemann-Pick. CE 3.1.4.12.

Una famiglia di glicoproteina cofattori richieste per l 'efficiente catabolization di SPHINGOLIPIDS idrossilasi acido da specifici quali GLUCOSYLCERAMIDASE; GALACTOCEREBROSIDASE; BETA-N-ACETYLHEXOSAMINIDASE; e CEREBROSIDE-SULFATASE.

Glicerolo Esterified con una singola catena acil (VENTRESCA ACIDS).

Errore congenito del metabolismo caratterizzato da difetti nel idrossilasi lisosomiali specifici e 'accumulo intracellulare di unmetabolized substrati.

Derivati di PHOSPHATIDIC ACIDS senza uno dei suoi ciccione idrolitico acil catene a causa della sua eliminazione.

Acido fosforico esteri di dolichol.

Un gruppo di quattro sphingolipid omologa attivatore proteine che si formano con segmentazione proteolitica dei precursori molecola chiamata proteina prosaposin.