Un malonic derivato acido e 'un intermedio del metabolismo dei grassi e proteine, anomalie nei methylmalonic acido methylmalonic Aciduria metabolismo causare questa malattia metabolica attribuibile ad un isolato a enzimatica conversione di methylmalonyl CoA a succinyl CoA.
La condizione prodotto da una carenza di vita B 12 con gli alimenti, caratterizzato da anemia megaloblastica da vitamina B 12 non è presente nelle piante, gli umani hanno ottenuto i loro rifornimenti di cibo animale, di integratori multivitaminici sotto forma di pillole, e come degli additivi per cibi. Un'ampia varietà di anomalie neuropsichiatrici è stato osservato anche in carenza di vitamina B 12 e sembra essere dovuta ad una sostanza che hanno coinvolto mielina sintesi. (Difetto di Cecil Versione di Medicina, 19 Ed, p848)
La malattia neuromuscolare genetica nota come "malonati" è caratterizzata da un accumulo di acido malonico nel corpo a causa di una mutazione enzimatica, portando a sintomi come ritardo dello sviluppo, ipotonia, convulsioni e disturbi del linguaggio.
Un cobalt-containing coordinamento composto prodotto da microrganismi intestinale e ho trovato anche in terra e acqua. Più in alto le piante non concentrato vitamina B 12 dal terreno e anche un povero fonte della sostanza in confronto con i tessuti animali. La maggior parte intrinseca è importante per l'assimilazione della vitamina B 12.
Un enzima che catalizza la conversione di methylmalonyl-CoA a succinyl-CoA dal trasferimento della gruppo carbonile che richiede una cobamide coenzima. Un blocco in questa conversione enzimatica porta al disturbo metabolico, methylmalonic Aciduria. CE 5.4.99.2.
Un gruppo di proteine di trasporto che si legano ai B12 nel sangue e vita per il suo trasporto. Transcobalamin mi migra electrophoretically come beta-globulin, mentre transcobalamins II e III migrare come alpha-globulins.
Disordini del metabolismo degli aminoacidi. La maggior parte di questi disturbi sono ereditato e presente nel periodo neonatale con disturbi metabolici (es. lattica) e manifestazioni neurologiche. Sono presenti alla nascita, anche se potrebbero non manifestano sintomi in eta 'avanzata.
Un amminoacido thiol-containing formato da un demetilazione di metionina.
Un membro della famiglia vitamina B che stimola il sistema ematopoietiche. È presente nel fegato e reni e si trova in funghi, spinaci, lievito, foglie verdi, e l'erba (POACEAE), acido folico è usato per il trattamento e prevenzione della folato e anemia megaloblastica.
Isole sparse nell'Oceano Atlantico a nord fino alle Azzorre, e a sud del sud Isole Sandwich, con la più grande concentrazione trovato nella Regione dei Laghi volta ai Caraibi e includono Annobon Island, Ascensione, Isole Canarie, Falkland, Fernando Po (chiamato anche Isla de Bioko e Bioko) Gough Island, Madeira, Sao Tomé e Principe, Sant'Elena e Tristan da Cunha.
Forma iniettabile di vita B 12 che è stata utilizzata per trattare terapeuticamente vita B 12.
La condizione prodotto con un deficit di acido folico nella dieta. Molte piante e i tessuti animali contengono acido folico, abbondante in verdure a foglia verde, lievito, fegato e funghi ma distrutto da cucina a lungo termine. L'alcool interferisce - con il suo metabolismo intermedio e l ’ assorbimento. Si può sviluppare carenza di acido folico anticonvulsivi o a lungo termine con l ’ uso di contraccettivi orali. Tale carenza causa anemia, anemia megaloblastica anemia macrocitica ed e 'indistinguibile dalla carenza di vitamina B 12 nel sangue periferico e nel midollo osseo conclusioni, ma le lesioni neurologiche in B 12 non carenza. (Manuale Merck, 16 ed)
Un gruppo di vitamine idrosolubile, alcuni dei quali Coenzimi.
Derivati dell'acido propionico. Gli infortuni sono una grande varieta 'di acido forme, sali, esteri e amides che contengono le carboxyethane struttura.
La cistationina è un tripeptide endogeno, costituito da residui di cisteina, acido glutammico e glicina, che svolge un ruolo chiave nel metabolismo dell'ammoniaca e nell'equilibrio acido-base a livello renale.
Errori di processi metabolici risultanti dalla nascita di mutazioni genetiche che sono ereditari o acquisiti nell'utero.
Una che si verificano anemia megaloblastica coi bambini, ma più frequentemente in seguito, caratterizzata da histamine-fast acloridria, nella quale le manifestazioni cliniche di laboratorio e si basano su glucosio-galattosio di vitamina B 12 a causa di un guasto alla secrezione della mucosa gastrica adeguato e potente intrinseca Dorland, 27. (M)
Enzimi in grado di catalizzare il primo passo verso l ’ ossidazione dell ’ acido succinico tramite reversibile formazione di succinyl-CoA da succinato e CoA con la scollatura concomitante di ATP di ADP (CE) o Gtp 6.2.1.5 e il PIL (CE) e 6.2.1.4 Orthophosphate. Itaconate puo 'agire invece di succinato e PTI invece di GTP.EC 6.2.1.-.
In medicina, i citrati sono sale o esteri dell'acido citrico, utilizzati comunemente come agenti che alcalinizzano l'urina e prevengono la formazione di calcoli renali.
Una tecnica di microanalytical e gascromatografia spettrometria di massa per la composizione e la determinazione quantitativa di componenti.
Un enzima che svolge un ruolo in valina; leucina, isoleucina percorsi catabolico da principale che catalizza la ’ ossidazione di 2-methyl-3-oxopropanate a propanoyl-CoA usando NAD + come coenzima. Methylmalonate semialdeide deidrogenasi è caratterizzato da elevati e BETA-ALANINE 3-hydropropionic acido.
Dieta pratica della carne (evitando completamente nella dieta, consumando, questi cereali e NUTS. Una vegetariana, chiamato lacto-ovo includono anche latte e uova.
Stato del corpo in relazione al consumo e utilizzo di nutrienti.
Autosomiche errore congenito del metabolismo metionina solitamente causata dalla carenza di cistationina beta-sintetasi e associata con aumenti di omocisteina nel plasma e urine. Caratteristiche cliniche comprendono una lunga, esile habitus SCOLIOSIS, arachnodactyly, muscolo deboli alle gambe, Varus, magro, capelli biondi, state lente dislocazioni, un ’ aumentata incidenza di ritardo a collezionare una tendenza a sviluppare la fibrosi arterie, spesso complicata da INCIDENTI cerebrovascolari e MYOCARDIAL INFARCTION. (Da Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p979)
Essenziale branched-chain aminoacidi alifatici rilevati in molte proteine. E 'un isomer di leucina importante è la sintesi dei valori dell'emoglobina e della normativa di zucchero nel sangue e della loro energia.
Un cristallo e incolore con un gusto acido che viene usato come una sostanza chimica intermedia, in medicina, la produzione di lacquers, e per realizzare profumi esteri, è utilizzato anche nel cibo come un sequestrante neutralizzanti, il Buffer, e un agente. (Hawley Condensed Chemical Dictionary, dodicesimo Ed, p1099; McGraw-Hill scientifico e tecnico Dictionary of Voglia, 4th Ed, p1851)
S-Acyl coenzima A. Fatty acido coenzima A derivati che sono coinvolti nella biosintesi e l ’ ossidazione degli acidi grassi, come pure nei ceramide formazione.
Metabolico autosomico recessivo ereditaria causata dalla mutazione dei geni PROPIONYL-COA Carbossilasi che determina disfunzione del ramo aminoacidi a catena e del metabolismo di certo gli acidi grassi. Inizio clinica neonatale è caratterizzato da gravi disturbi metabolici Acidemia hyperammonemia, iperglicemia, accompagnata da letargia, vomito, ipotonia e epatomegalia. I sopravvissuti dell'insorgenza neonatale Propionic Acidemia spesso mostrano un ritardo dello sviluppo e l'intolleranza di proteine alimentari forma tardiva della malattia mentale e / o mostra una leggera ritardo dello sviluppo, a volte senza Acidemia metabolico.
Derivati dell'acido succinico. Gli infortuni sono una grande varieta 'di acido forme, sali, esteri e amides che contengono una struttura alifatici 1,4-carboxy terminato.
Prodotti nella capsula, le compresse o la forma liquida che forniscono ingredienti alimentari, e che intendono assumere per bocca per aumentare l ’ assunzione di nutrienti. Integratori alimentari possono includere Macronutrizione, quali proteine, carboidrati, e dei grassi, e / o micronutrienti, quali vitamine, minerali; e fitochimici.
I parametri biologici misurabili e concentrazioni (ad esempio enzima specifico concentrazione, concentrazione, ormone specifico gene specifico fenotipo distribuzione in una popolazione, presenza di sostanze biologiche) che costituiscono gli indici della valutazione physiology-related sana e, come malattia, disordini psichici, rischio esposizione ambientale e i suoi effetti, la diagnosi di malattie, processi metabolici, abuso di sostanze, gravidanza, sviluppo, linea cellulare epidemiologic studi, ecc.