Un costituente del muscolo striato e pleura. È un aminoacido ed essenziale cofattore per metabolismo degli acidi grassi.
Un enzima che catalizza la conversione del reversibilmente palmitoyl-CoA a palmitoylcarnitine nel centro della membrana mitocondriale. CE 2.3.1.21.
Un enzima che catalizza la formazione di O-acetylcarnitine da acetyl-CoA e carnitina. CE 2.3.1.7.
Aciltransferasi nel centro della membrana mitocondriale in grado di catalizzare l 'acil reversibile trasferimento di gruppi di acyl-CoA a L-carnitine e quindi mediare il trasporto di acidi grassi attivata attraverso la membrana. CE 2.3.1.
Un acido acetico estere di carnitina che facilita movimento di ACETYL COA nel matrici delle mitocondri durante l ’ ossidazione di VENTRESCA ACIDS.
Un enzima che catalizza la idrossilazione di gamma-butyrobetaine a L-CARNITINE. E 'l'ultimo percorso di enzimi nell ’ idrossimetil L-CARNITINE e dipende dalla alpha-ketoglutarate; TOMBA; ascorbic acido; e ossigeno.
Un coenzima A derivato che svolge un ruolo chiave nella sintesi degli acidi grassi nella citoplasmatica microsomiali e sistemi.
Una famiglia di proteine coinvolti nel trasporto dei cationi organici, giocano un ruolo importante nell 'eliminazione di una varietà di sostanze endogeno xenobiotics e dei loro metaboliti dal corpo.
Una catena degli acidi grassi estere di carnitina che facilita il trasferimento di acidi grassi a catena citoplasma nel mitocondri durante l ’ ossidazione di acidi grassi.
Un derivato acido grasso coenzima che svolge un ruolo essenziale nella biosintesi ossidazione e degli acidi grassi.
Enzimi dal transferasi classe in grado di catalizzare l 'acil il trasferimento dei gruppi di donatore di acceptor, formando o esteri o amides. (Dal Enzyme nomenclatura 1992) CE 2.3.
Un composto che e 'stata nel mirino per il suo ruolo nel osmoregulation. Come una droga, betaina cloridrato è stato utilizzato come fonte di acido cloridrico nel trattamento della betaina hypochlorhydria. Usato anche nel trattamento dei disturbi di fegato, per iperkalemia, per l ’ omocistinuria, e per disturbi gastrointestinali. (Dal Martindale, La Farmacopea Extra, trentesimo Ed, p1341)
S-Acyl coenzima A. Fatty acido coenzima A derivati che sono coinvolti nella biosintesi e l ’ ossidazione degli acidi grassi, come pure nei ceramide formazione.
Gli acidi pentanoici, noti anche come acidi valeriani, sono una classe di acidi grassi saturi a catena media con cinque atomi di carbonio (C5), che svolgono un ruolo nella produzione di energia e nella regolazione del metabolismo.
Coenzima A, noto anche come CoA, è un cofattore essenziale che svolge un ruolo chiave nella catena di trasporto degli elettroni e nell'ossidazione dei substrati acili durante il metabolismo energetico.
I mitocondri né in epatociti. Come in tutti i mitocondri, ci sono una membrana esterna e una membrana, creando due diversi compartimenti mitocondriale: La matrice interna e intermembrane piu 'ristretto spazio nel fegato, il loro circa 67 per cento del totale proteine mitocondriale è ubicata in Matrix. (Dal Alberts et al., biologia molecolare del secondo cellulare, Ed, p343-4)
Una condizione dovuta alla carenza di qualsiasi membro della vita complicata. Queste vitamine B B sono solubile in acqua e devono essere ottenute con la dieta, perche 'sono facilmente perso nelle urine. A differenza del lipid-soluble vitamine, non possono essere immagazzinati nel grasso corporeo.
I composti organici che includono un etere ciclica con tre anello atomi nella loro struttura. Sono comunemente usato come precursori per polimeri come resina epossidica.
Acidi, organico derivato da idrocarburi dall'equivalente di ossidazione di un gruppo metilico in un alcool, aldeide, ed allora acidi. Acidi grassi insaturi sono sature e (VENTRESCA insaturo ACIDS,) (Grant & Hackh 'Chemical Dictionary, quinto Ed)
Le sostanze 3-HYDROXYBUTYRIC metabolico e acetone, acido cloridrico (acetoacetic ACETOACETATES). Sono prodotti nel fegato e rene durante VENTRESCA ACIDS ossidazione e usato come fonte di energia dal cuore, nei muscoli e nel cervello.
Un grosso organo ghiandolare lobed nell'addome di vertebrati che e 'responsabile per il metabolismo, la disintossicazione sintesi e la conservazione di sostanze diverse.
Un metabolita del istidina che ha antiossidante proprieta '.
Lunga e ininterrotta privazione di cibo. (Stedman, 25 Ed)
Butyric acido sostituito il beta o 3 in posizione. E 'uno dei corpi chetonici prodotto nel fegato.
Errori nel metabolismo di lipidi derivante dalla nascita che sono MUTATIONS genetico ereditario.
Una forma di encefalopatia con infiltrazione adiposa della pleura, caratterizzata da forte edema cerebrale e vomito che possono progredire rapidamente epilettiche, coma e morte. E 'causato da una perdita di funzione mitocondriale generalizzata che determina alterazioni nel metabolismo degli acidi grassi e carnitina.
Una reazione chimica nel quale un elettrone e 'trasferito da una molecola a un altro, questo e' la molecola electron-donating reductant; la riduzione o electron-accepting molecola è l'agente ossidante o ossidante. Ridurre e agenti ossidante funzionare come coppia o coniugato reductant-oxidant redox paia (Lehninger, i Principi di Biochimica, 1982, p471).
Un gruppo di acidi grassi che non contengono 16-carbon doppio obbligazioni.
Individui geneticamente identici sviluppato da fratello e sorella accoppiamenti quali sono stati portati fuori per 20 o più generazioni o da genitore x prole accoppiamenti svolte con alcune restrizioni. Questo comprende anche gli animali con una lunga storia di colonia chiuso.
Sali e esteri della 16-carbon saturato Tasportatori acid--palmitic acido.
Electron-dense particelle citoplasmatica delimitata da un singolo membrana, come perossisomi; GLYOXYSOMES; e glycosomes.
Livello elevato di ammoniaca nel sangue. E 'un segno di difettoso catabolismo di amino ACIDS o l'ammoniaca per urea.
Idrazine sostituito con uno o più gruppi metilici nella posizione.
Un tossico mercurio tiolico sale precedentemente usato come diuretico. Inibisce varie funzioni biochimiche, specialmente nei mitocondri, ed è usata per studiare queste funzioni.
Derivati dell'acido caprilico. Gli infortuni sono una grande varieta 'di acido forme, sali, esteri e amides che contengono un carbossile terminata otto carbonio struttura alifatici.
Mitocondri e del tessuto scheletrico. Non è incluso infarto mitocondri per il quale mitocondri, cuore e 'disponibile.
Sali e esteri di hydroxybutyric acido.
Contractile tessuto che produce movimento negli animali.
Un Fibric derivato acido usato nel trattamento di Hyperlipoproteinemia codificatore di tipo III e grave ipertrigliceridemia. (Dal Martindale, La Farmacopea Extra, trentesimo Ed, p986)
Il tasso dynamics in chimica o sistemi fisici.
Un flavoprotein oxidoreductase che ha specificità per medium-chain gli acidi grassi. Genera un complesso con il trasferimento elettronico Flavoproteine and conveys riduzione equivalente a Ubiquinone.
Processi fisiologici, in nucleico (anabolism) e degradazione (catabolismo) di lipidi.
Il tessuto muscolare del cuore. È composta di cellule del muscolo striato e involontari (miociti, CARDIAC) collegati per formare la pompa contractile per generare il flusso del sangue.