Ceramidi
Membri della classe dei glicosfingolipidi neutrale sono basilari di SPHINGOLIPIDS. Sono i loro gruppi di sphingoids legate a una lunga catena acil grassi che accumula in malattia di Fabry in modo anormale.
Sfingolipidi
Una classe di lipidi di membrana che hanno la testa e due polare nonpolar code. Sono composto da una molecola della catena amino 4-sphingenine sphingosine (alcol) o ad uno dei suoi derivati, una molecola di acido una catena, il polo testa alcol e a volte fosforico diesteri poli in un collegamento a testa. (Lehninger et al, i Principi di Biochimica, secondo Ed)
Sfingomieline
Glucosilceramidi
Alkaline Ceramidase
Sfingosina
Un amino alcol con una lunga catena idrocarburo insaturo. Sfingosina e il suo derivato sphinganine siano i principali basi della sphingolipids nei mammiferi. Dorland, 28 (M)
Sfingomielina Fosfodiesterasi
Un enzima che catalizza l ’ idrolisi di sphingomyelin a ceramide (N-acylsphingosine) più colina fosfato, un difetto di questo enzima porta alla malattia di Niemann-Pick. CE 3.1.4.12.
Cerebrosidi
Neutrale glicosfingolipidi che contengono un monosaccharide, di solito 1-ortho-beta-glycosidic al glucosio, in collegamento con l'alcol primario di un N-acyl sphingoid (ceramide). Nella pianta la monosaccharide è normalmente glucosio e di solito sphingoid phytosphingosine. Negli animali, la monosaccharide è solitamente galattosio, se questo può variare con i tessuti e le sphingoid è solitamente sphingosine o dihydrosphingosine. (Da Oxford Dictionary of Biochimica e cura di), primo biologia Molecolare
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Ceramidases
Amidoidrolasi sono specifici per la scissione del N-acyl delle Ceramidases CERAMIDES. Sono classificati come acido - base neutrale in base al pH ottimale con i quali hanno in funzione.
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Cromatografia Su Strato Sottile
Glicosfingolipidi
Lipidi contenenti almeno un monosaccharide residui e un sphingoid o un ceramide (CERAMIDES). Sono suddivisi in folle glicosfingolipidi comprendente monoglycosyl- e oligoglycosylsphingoids e monoglycosyl- e oligoglycosylceramides; e acido glicosfingolipidi (che comprende sialosylglycosylsphingolipids GANGLIOSIDES); SULFOGLYCOSPHINGOLIPIDS (precedentemente noto come sulfatides), glycuronoglycosphingolipids e phospho- e phosphonoglycosphingolipids. (Dal IUPAC nell'homepage)
Epidermide
Quella esterna, non vascolari superficiale della pelle; si è inventata, dall'interno verso l'esterno, di cinque strati di epitelio: (1) strato basale (strato basale epidermidis); (2) (strato strato spinoso spinosum epidermidis); (3) (strato strato granulare granulosum epidermidis); (4) (strato chiaro strato lucidum epidermidis); e (5) (strato calloso strato corneo epidermidis).
Sistema I Del Gruppo Sanguigno
Gas Cromatografia
Traspirazione Insensibile
Perdita di acqua da diffusione attraverso la pelle e con l'evaporazione dal sistema respiratorio.
Acidi Grassi
Acidi, organico derivato da idrocarburi dall'equivalente di ossidazione di un gruppo metilico in un alcool, aldeide, ed allora acidi. Acidi grassi insaturi sono sature e (VENTRESCA insaturo ACIDS,) (Grant & Hackh 'Chemical Dictionary, quinto Ed)
Lipidoses
Condizioni caratterizzata da alterazioni dei lipidi deposizione a causa di disturbi del metabolismo lipidico, quali malattie ereditarie che coinvolgono enzimi lisosomiali necessari per i esaurimento nervoso. Sono classificate dall 'enzima difetto o dal tipo di alterazioni coinvolto.
Fumonisine
Acid Ceramidase
Un sottotipo Ceramidase che è attivo al pH acido, e gioca un ruolo importante nel sphingolipid degradazione lisosomiale da catalizzatore per idrolisi delle ceramide sphingosine e degli acidi grassi liberi. Ereditato un deficit dell 'attività Acid Ceramidase FARBER Lipogranulomatosis.
Glicosfingolipidi Neutri
Una tipologia di glicosfingolipidi contenente una o piu 'zuccheri dentro il loro capo gruppo direttamente collegato al molecola ceramide. Sono composti da monoglycosyl- e oligoglycosylsphingoids e monoglycosyl- e oligoglycosylceramides.
Lipidi
Un termine generico per i grassi e lipoids, il alcohol-ether-soluble elettori di protoplasma, che sono insolubile in acqua e comprendono i grassi, oli grassi, oli essenziali, cere, fosfolipidi, glicolipidi, sulfolipids, aminolipids, chromolipids (lipochromes) e gli acidi grassi. - & Hackh 'Chemical Dictionary, quinto Ed)
Solfoglicosfingolipidi
Metabolisno Dei Lipidi
Processi fisiologici, in nucleico (anabolism) e degradazione (catabolismo) di lipidi.
Glicolipidi
Lisofosfolipidi
Ganglioside G(M3)
Ganglioside G abnormemente un presente in grandi quantita 'nel cervello e fegato, a causa di un enzima idrossimetil carente, G (M3): UDP-N-acetylgalactosaminyltransferase. La carenza di questo enzima previene la formazione di G Ganglioside G (M2) dal Sol Ganglioside G (M3) e la causa di una sphingolipidosis anabolizzanti.
Digliceridi
I digliceridi sono esteri del glicerolo con due molecole di acidi grassi, costituenti importanti della maggior parte dei lipidi presenti negli organismi viventi.
Glucosilceramidasi
Struttura Molecolare
Mass Spectrometry
Alcooli Grassi
Di solito Ad Alto Peso Molecolare, straight-chain alcoli primario, ma possono anche da solo il 4 copie, derivate da grassi e oli naturali, incluso lauril, stearil, oleico linoleyl alcoli e vengono impiegati nel settore farmaceutico, cosmetici, detergenti, plastica e lubrificante oli e produzione nel settore tessile. (Dal dizionario delle McGraw-Hill scientifico e tecnico Voglia, quinto Ed)
Pelle
Galattosilceramidi
Ceramide Triesosidasi
Un enzima che catalizza l ’ idrolisi di una ceramidetrihexoside ad un ceramidedihexoside più galattosio.
Apoptosi
Uno dei meccanismi con cui confrontarlo con la morte cellulare (necrosi e AUTOPHAGOCYTOSIS). L 'apoptosi è il meccanismo fisiologico responsabile dell' eliminazione delle cellule e sembra essere intrinsecamente programmati. E 'caratterizzato da alterazioni morfologiche particolare nel nucleo e cromatina citoplasma, scollatura a equidistanti e le endonucleolytic solco del DNA genomico FRAGMENTATION; (DNA); a internucleosomal siti. Questa modalità di morte cellulare è un equilibrio di mitosi nel controllo delle dimensioni di tessuto animale e nel mediare processi patologico associati con la crescita del tumore.
Ossidoriduttasi
La classe di enzimi principale che catalizza oxidoreduction reazioni. Il substrato che viene ossidato è considerata come un donatore, il nome sistematica idrogeno si basa su donatore: Acceptor oxidoreductase. Il nome sarà deidrogenasi, ovunque sia possibile, in alternativa, può essere usato. Ossidasi reduttasi deve essere usato solo nei casi in cui l'ossigeno e 'il acceptor. (Enzima nomenclatura, 1992, p9)
Spectrometry, Mass, Electrospray Ionization
Una tecnica usata la spettrometria di massa per l ’ analisi di composti nonvolatile quali proteine e la sua tecnica consiste nel predisporre macromolecules elettricamente degli analiti goccioline di molecole disciolto in solvente. Il getto di goccioline entrare in una camera a vuoto dove il solvente è evaporato. Evaporazione di solvente riduce la grandezza delle gocce, aumentando quindi repulsione coulombic entro la goccia, come le gocce di diventare piu 'piccola, la carica al loro interno a causa delle molecole. Il rilascio degli analiti volatilized degli analiti molecole sono analizzati da allora la spettrometria di massa.
Neutral Ceramidase
Doppio Strato Lipidico
Livelli di lipidi molecole che sono due molecole spessa. Sistemi a doppio strato frequentemente studiato come modelli della mucose.
Fosfolipasi D
Lattosilceramidi
Sfingolipidosi
Un gruppo di metaboliche ereditarie caratterizzato dalla intralysosomal accumulo di SPHINGOLIPIDS soprattutto nel sistema nervoso centrale e di un grado variabile nelle viscere. Sono classificate dall 'enzima difetto nel percorso e la degradazione (substrato dell ’ accumulo o la custodia). Le caratteristiche cliniche variare tipo di neurodegenerazione sottotipi ma e' un buon segno.
Amidoidrolasi
Spettrofotometria Nell'Infrarosso
Diffrazione Dei Raggi X
La cerimonia di radiografie alla materia soprattutto cristalli, di intensità di variazione per colpa delle interferenze. Analisi della struttura del cristallo di materiali è eseguito emettendo raggi attraverso e registrare l 'immagine della diffrazione dei raggi, (cristallografia ai raggi x) (dal dizionario delle McGraw-Hill scientifico e tecnico Voglia, 4th Ed)
Spectrometry, Mass, Fast Atom Bombardment
Una massa spectrometric tecnica che viene usata per l 'analisi di un' ampia gamma di biomolecole, quali glycoalkaloids, glicoproteine, polisaccaridi e peptidi. Positive e negative in fretta atomo sono registrate al bombardamento allo spettrometro di massa dotato di un atomo pistola xeno come la solita trave. La massa spettro peso molecolare quelli contengono riconoscimento nonché sequenza informazioni.
Glucosiltransferasi
Glicerofosfolipidi
Phosphatidic derivati dell'acido in cui la Hydrophobic sono composta da due acidi grassi e il polo l'alcol è congiunto al C3 posizione di glicerolo attraverso un legame phosphodiester. Sono di nome secondo la loro testa polare gruppi, come fosfatidilcolina e not.