Un enzima Multifunctional pyridoxal fosfato nella seconda fase della cistina nucleico che catalizza la reazione di omocisteina con serina per formare cistationina con l ’ eliminazione di acqua. La carenza di questo enzima porta all ’ iperomocisteinemia e omocistinuria. CE 4.2.1.22.

Autosomiche errore congenito del metabolismo metionina solitamente causata dalla carenza di cistationina beta-sintetasi e associata con aumenti di omocisteina nel plasma e urine. Caratteristiche cliniche comprendono una lunga, esile habitus SCOLIOSIS, arachnodactyly, muscolo deboli alle gambe, Varus, magro, capelli biondi, state lente dislocazioni, un ’ aumentata incidenza di ritardo a collezionare una tendenza a sviluppare la fibrosi arterie, spesso complicata da INCIDENTI cerebrovascolari e MYOCARDIAL INFARCTION. (Da Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p979)

La cistationina è un tripeptide endogeno, costituito da residui di cisteina, acido glutammico e glicina, che svolge un ruolo chiave nel metabolismo dell'ammoniaca e nell'equilibrio acido-base a livello renale.

Un Multifunctional pyridoxal fosfato enzima. Per l'ultima tappa nella biosintesi del cisteina e catalizza la scissione del cistationina cedere cistina, ammoniaca e 2-ketobutyrate. CE 4.4.1.1.

Un gas velenoso infiammabile, con caratteristico odore di uova marce. E 'usato nella fabbricazione di prodotti chimici, in metallurgia e come an analytical reagente. (Dal Merck Index), l' 11.

Un amminoacido thiol-containing formato da un demetilazione di metionina.

Condizione in cui i livelli plasmatici di omocisteina and related metaboliti sono elevati (> 13,9 µmol / l). Hyperhomocysteinemia possono essere familiari o acquisito. Sviluppo dell ’ iperomocisteinemia acquisita e 'soprattutto associate con vitamine B e / o carenza di folato (es. anemia emolitica, vitamina perniciosa, iperomocisteinemia familiare spesso porta ad una più grave aumento di omocisteina totale e l ’ escrezione nelle urine, con omocistinuria. È un fattore di rischio per iperomocisteinemia cardiovascolari e malattie neurodegenerative, fratture osteoporotiche e le complicazioni durante la gravidanza.

Metil fisiologico radicale donatore coinvolto reazioni transmethylation enzimatica e presente in tutti gli organismi viventi. Possiede attività antinfiammatoria ed e 'stato usato nel trattamento di malattie epatiche croniche. (Dal Merck 11 M)

Un essenziale contenenti zolfo L-amino acido che e 'importante in molti organi.

L'omocisteina è un aminoacido sulfurato non proteico, derivato metabolicamente dalla metionina, il cui accumulo nel sangue può contribuire a malattie cardiovascolari e altre condizioni patologiche.

Enzimi in grado di catalizzare la rottura di un legame con prodotti insaturo Carbonio-Ossigeno attraverso la rimozione di acqua. CE 4.2.1.

Un commercio dello zinco metalloenzyme che catalizza il trasferimento di un gruppo metilico da betaina a produrre e dimethylglycine ’ omocisteina in metionina. Questo enzima è un membro di una famiglia di metiltransferasi ZINC-dependent che usano thiols o selenols come metil accettori.

Questa è la forma attiva di offrire una vita B 6 coenzima per la sintesi di aminoacidi, neurotrasmettitori (serotonina, norepinefrina), acido aminolevulinico sphingolipids, nel tentativo di aminoacidi, transamination pyridoxal fosfato è temporaneamente convertiti in pyridoxamine fosfato (PYRIDOXAMINE).

5 '-S- 3-Amino-3-carboxypropyl) 5 (' -thioadenosine. Formato da S-adenosylmethionine dopo transmethylation reazioni.

La forma di vita 4-methanol B 6 che viene trasformato in PYRIDOXAL fosfato che è un coenzima per la sintesi di aminoacidi, neurotrasmettitori (serotonina, norepinefrina), acido aminolevulinico sphingolipids, anche se piridossina e vitamina B 6 sono ancora spesso usato come sinonimi, specialmente da ricercatori medici, questa pratica è sbagliato e a volte fuorviante (EE Snell; Ann NY acad Politiche, vol 585 pg 1990).

Un accessorio thiol-containing aminoacido che viene ossidato a formare la cistina.

Un enzima che catalizza la biosintesi del cistina in microrganismi e piante da O-acetyl-L-serine e idrogeno. Questo enzima, prima, era elencato come CE 4.2.99.8.

Un composto che e 'stata nel mirino per il suo ruolo nel osmoregulation. Come una droga, betaina cloridrato è stato utilizzato come fonte di acido cloridrico nel trattamento della betaina hypochlorhydria. Usato anche nel trattamento dei disturbi di fegato, per iperkalemia, per l ’ omocistinuria, e per disturbi gastrointestinali. (Dal Martindale, La Farmacopea Extra, trentesimo Ed, p1341)

Un elemento che e 'un membro della famiglia chalcogen. Ha un simbolo atomico, numero atomico 16 e il peso atomico [32.059; 32.076]. E' trovato degli aminoacidi cisteina e metionina.

La parte dell'emoglobina color-furnishing. E 'trovato libero nei tessuti e come la protesi gruppo in molti hemeproteins.

Un enzima che catalizza la formazione di metionina dal trasferimento di un gruppo metilico da 5-methyltetrahydrofolate di omocisteina, che richiede una cobamide coenzima. L ’ enzima per agire mono- o triglutamate derivati. CE 2.1.1.13.

Un enzima che catalizza la conversione di L-SERINE di coenzima A e O-acetyl-L-serine, usando ACETYL-COA come donatore.

Una classe di enzimi in grado di catalizzare la segmentazione di C-C, monossido di carbonio e C-N, e altre obbligazioni in altri modi per idrolisi o di ossidazione. (Enzima nomenclatura, 1992) CE 4.

Idrocarburi con almeno un triplo legame nel lineare parte della formula generale Cn-H2n-2.

La condizione prodotto da una carenza di vita B 6 nella dieta, caratterizzato da dermatite cheilosi, colite, stomatite. Marcata carenza provoca depressione, irritabilità, debolezza, capogiri, neuropatia periferica e convulsioni. Nei lattanti e nei bambini le manifestazioni tipiche sono diarrea, anemia e convulsioni. Deficit può essere causata da alcuni medicinali, quali isoniazide.

Gruppi contenente la chimica sui legami delle molecole di zolfo covalente -S-. Gli atomi di zolfo può essere legato alle forme organiche o inorganiche.

Enzimi in grado di catalizzare la scollatura di un legame Carbonio-Ossigeno dal punto di idrolisi o ossidazione. CE 4.2.

Enzimi che trasferimento zolfo atomi a varie acceptor molecole. CE 2.8.1.

Un ’ ammina flavoprotein oxidoreductase reversibile che catalizza la conversione della 5-methyltetrahydrofolate a 5,10-methylenetetrahydrofolate. Questo enzima stato classificato come CE 1.1.1.171.

Un amminoacido non essenziale in forma naturale come il L-isomer. E 'sintetizzato da glicina o treonina. E' coinvolto nella biosintesi del purine; PYRIMIDINES; e altre aminoacidi.

Un membro della famiglia vitamina B che stimola il sistema ematopoietiche. È presente nel fegato e reni e si trova in funghi, spinaci, lievito, foglie verdi, e l'erba (POACEAE), acido folico è usato per il trattamento e prevenzione della folato e anemia megaloblastica.

Tracce riscontrabili di organismi e ereditabile cambiamento nel materiale genetico che causa un cambiamento del genotipo e trasmesse a figlia e ai diversi generazioni.