Complesso Chetoglutarato Deidrogenasi
Complesso Piruvato Deidrogenasi
Un complesso Multienzyme responsabile per la formazione di ACETYL coenzima A di piruvato. L ’ enzima componenti sono piruvato deidrogenasi (Lipoamide); dihydrolipoamide Acetyltransferase; e Lipoamide deidrogenasi. Piruvato deidrogenasi complesso e 'oggetto di tre tipi di controllo: Inibito da acetyl-CoA e Nadh; influenzato dalla stato energetico della cellula, e ha inibito quando uno specifico della serina dei residui nella piruvato decarbossilasi viene fosforilato da ATP. Piruvato deidrogenasi (Lipoamide) -Fosfatasi catalizza l'attivazione del complesso. (Dal Enciclopedia Biochimica concisa e cura di), terzo Biologia Molecolare
Acidi Chetoglutarici
Diidrolipoamide Deidrogenasi
Not Translated
Un enzima che catalizza la reazione Acetyltransferase usando ACETYL CoA come un donatore e di acetilene dihydrolipoamide come acceptor per produrre coenzima A (CoA) e S-acetyldihydrolipoamide. Forma la subunità (E2) del piruvato deidrogenasi complicata.
3-Metill-2-Ossibutanato Deidrogenasi (Lipoammide)
Un oxidoreductase chetonici che catalizza la conversione del generale a alpha-keto ACYL-CoA e CO2. L ’ enzima richiede tiamina difosfato come cofattore. Difetti di geni che codice per subunità dell ’ enzima sono motivo di sciroppo d'acero urina malattia, l ’ enzima fu precedentemente classificati come CE 1.2.4.3.
Cheto Acidi
I cheto acidi sono composti organici con un gruppo carbossilico (-COOH) e un gruppo chetonico (C=O), presenti fisiologicamente nell'organismo come prodotti del metabolismo degli aminoacidi e dei carboidrati.
Pivurato Deidrogenasi (Lipoamide)
Malattia Da Carenza Del Complesso Piruvato Deidrogenasi
Un disturbo metabolico ereditario provocato dall 'enzima deficitario piruvato deidrogenasi complesso, con deficit di acido acetilsalicilico CoA e riduzione della sintesi dell ’ acetilcolina. Due forme cliniche riconosciute: Il neonato e giovane forma neonatale è un medicinale relativamente comune causa di acidosi lattica nelle prime settimane di vita o possono anche presentare un rash eritematoso. I giovani forma presenta acidosi lattica, epatomegalia, iperbilirubinemia Alopecia, intermittente atassia; convulsioni; e un rash eritematoso. (Da J Inherit Metab Dis 1996; 19, paragrafo 4: 452-62) Autosomal recessivo e forme sono legata al cromosoma X causata da mutazioni nei geni per le tre diverse componenti di questo enzima multisubunit piruvato deidrogenasi complesso. Una delle mutazioni nel gene della Xp22.2-p22.1 E1 alfa componente del complesso porta a Leigh morbo.
Udpglucosio-Esoso-1-Fosfato Uridililtransferasi
Transaminasi
Saccaropina Deidrogenasi
Ossaloacetati
Coenzima A
Acido Tiottico
Ornitina
Glutarati
I glutarati sono composti organici che risultano dalla conversione enzimatica dell'acido glutarico, un acido carbossilico a catena sei carboni, e svolgono un ruolo importante nel metabolismo degli aminoacidi.