Complesso Piruvato Deidrogenasi
Un complesso Multienzyme responsabile per la formazione di ACETYL coenzima A di piruvato. L ’ enzima componenti sono piruvato deidrogenasi (Lipoamide); dihydrolipoamide Acetyltransferase; e Lipoamide deidrogenasi. Piruvato deidrogenasi complesso e 'oggetto di tre tipi di controllo: Inibito da acetyl-CoA e Nadh; influenzato dalla stato energetico della cellula, e ha inibito quando uno specifico della serina dei residui nella piruvato decarbossilasi viene fosforilato da ATP. Piruvato deidrogenasi (Lipoamide) -Fosfatasi catalizza l'attivazione del complesso. (Dal Enciclopedia Biochimica concisa e cura di), terzo Biologia Molecolare
Not Translated
Un enzima che catalizza la reazione Acetyltransferase usando ACETYL CoA come un donatore e di acetilene dihydrolipoamide come acceptor per produrre coenzima A (CoA) e S-acetyldihydrolipoamide. Forma la subunità (E2) del piruvato deidrogenasi complicata.
Pivurato Deidrogenasi (Lipoamide)
Malattia Da Carenza Del Complesso Piruvato Deidrogenasi
Un disturbo metabolico ereditario provocato dall 'enzima deficitario piruvato deidrogenasi complesso, con deficit di acido acetilsalicilico CoA e riduzione della sintesi dell ’ acetilcolina. Due forme cliniche riconosciute: Il neonato e giovane forma neonatale è un medicinale relativamente comune causa di acidosi lattica nelle prime settimane di vita o possono anche presentare un rash eritematoso. I giovani forma presenta acidosi lattica, epatomegalia, iperbilirubinemia Alopecia, intermittente atassia; convulsioni; e un rash eritematoso. (Da J Inherit Metab Dis 1996; 19, paragrafo 4: 452-62) Autosomal recessivo e forme sono legata al cromosoma X causata da mutazioni nei geni per le tre diverse componenti di questo enzima multisubunit piruvato deidrogenasi complesso. Una delle mutazioni nel gene della Xp22.2-p22.1 E1 alfa componente del complesso porta a Leigh morbo.
Complesso Chetoglutarato Deidrogenasi
Il Complesso Chetoglutarato Deidrogenasi è un enzima multienzimatico chiave che catalizza la conversione irreversibile dell'acido α-chetoglutarico in succinil-CoA nel ciclo di Krebs, svolgendo un ruolo cruciale nel metabolismo dei carboidrati, dei lipidi e delle proteine.
Diidrolipoamide Deidrogenasi
Un flavoprotein contenente oxidoreductase che catalizza la riduzione della Lipoamide da Nadh cedere dihydrolipoamide e NAD +, l ’ enzima è una componente di diversi Multienzyme complessi.
Piruvato Deidrogenasi (Lipoamide)-Fosfatasi
Tiamina Pirofosfato
Acido Tiottico
Acidi Piruvici
Un intermedio composto nel metabolismo dei carboidrati, proteine e grassi. In carenza di tiamina, ossidazione sia ritardata e si accumula nei tessuti, soprattutto in strutture nervoso. (Dal 26 Stedman, cura di)
Piruvati
Il piruvato è un composto organico con tre atomi di carbonio, che svolge un ruolo cruciale nel metabolismo energetico come intermedio nella glicolisi e nel ciclo di Krebs.
Dichloroacetic Acid
Acetiltransferasi
Enzimi principale che catalizza il trasferimento di un gruppo di acetilene, di solito dai acetilene coenzima A, per un altro composto. CE 2.3.1.
3-Metill-2-Ossibutanato Deidrogenasi (Lipoammide)
Un oxidoreductase chetonici che catalizza la conversione del generale a alpha-keto ACYL-CoA e CO2. L ’ enzima richiede tiamina difosfato come cofattore. Difetti di geni che codice per subunità dell ’ enzima sono motivo di sciroppo d'acero urina malattia, l ’ enzima fu precedentemente classificati come CE 1.2.4.3.
Piruvato Decarbossilasi
Catalizza la decarbossilazione di un Alpha keto acido per un aldeide e anidride carbonica. Tiamina Pirofosfato essenziale cofattore. Nella bassa organismi, che fermentare glucosio di etanolo e anidride carbonica, l ’ enzima irreversibilmente decarboxylates piruvato a acetaldehyde. CE 4.1.1.1.
Azotobacter
Acetil-Coenzima A
Acetilene CoA partecipa nella biosintesi degli acidi grassi e steroli, nell ’ ossidazione di acidi grassi e nel metabolismo di molti aminoacidi. Funziona anche come Acetylating agente biologico.
Piruvato Chinasi
ATP: Piruvato 2-O-phosphotransferase, una chinasi in modo reversibile che catalizza la fosforilazione della piruvato a phosphoenolpyruvate in presenza di ATP. Ha quattro isoenzimi (L, R, M1 e M2). La carenza di enzima determina l'anemia emolitica. CE 2.7.1.40.
Cirrosi Epatobiliare
La fibrosi parenchima epatico per intralcio alla il flusso di bile (colestasi) nei dotti biliari intraepatici o extraepatico (DUCTS, biliari intraepatici; DUCTS, extraepatico). Per esempio la cirrosi biliare primaria prevede la distruzione del piccolo intraepatico dotti biliari e delle secrezioni biliari. Secondaria cirrosi biliare è prodotto da prolungata intralcio alla grande i dotti biliari intraepatici o extraepatico da una serie di cause.
Aurotioglucosio
Piruvato Ossidasi
La piruvato ossidasi è un enzima mitocondriale che catalizza l'ossidazione del piruvato a acetil-CoA, producendo CO2 e NADH nell'ultimo stadio della glicolisi.
Geobacillus stearothermophilus
Cheto Acidi
I cheto acidi sono composti organici con un gruppo carbossilico (-COOH) e un gruppo chetonico (C=O), presenti fisiologicamente nell'organismo come prodotti del metabolismo degli aminoacidi e dei carboidrati.
Nad
Un composto di coenzima ribosylnicotinamide 5 '-diphosphate coniugato con adenosina 5' -Fosfato da Pirofosfato tiranteria. Si trova in natura e 'coinvolto in molte reazioni enzimatiche in cui serve come un elettrone portatore di essere in alternativa ossidato (NAD +) e ridotta (Nadh) (Dorland, 27 Ed)
Complessi Multienzima
Sistema di enzimi che funzione consecutivi in sequenza da catalizzatore reazioni legate da comune intermedi metaboliche possono coinvolgere semplicemente un trasferimento di molecole d'acqua o atomi di idrogeno e può essere associata a grandi strutture supramolecular come mitocondri o ribosomi.
Acetoina
Il prodotto di fermentazione. E 'un componente della butandiolo nel deserto. Nei mammiferi è ossidata ad anidride carbonica.
Cinetica
Il tasso dynamics in chimica o sistemi fisici.
Acetilcarnitina
Un acido acetico estere di carnitina che facilita movimento di ACETYL COA nel matrici delle mitocondri durante l ’ ossidazione di VENTRESCA ACIDS.
Escherichia Coli
Una specie di, Facultatively anaerobi gram-negativi, forma a bastoncino batteri (anaerobi Gram-negativi Facultatively RODS) comunemente trovato nella parte inferiore dell ’ intestino di gli animali a sangue caldo. Di solito si nonpathogenic, ma alcuni ceppi sono nota per avere la diarrea e infezioni piogeno. Ceppi (patogeni virotypes) sono classificati in base al patogeno specifici meccanismi quali tossine (Enterotoxigenic Escherichia coli), ecc.
L-Lattato Deidrogenasi
Un enzima tetramerica che, insieme alla coenzima NAD +, catalizza la interconversion di latte e piruvato. Nei vertebrati, geni per tre diverse (subunità LDH-A, LDH-B e LDH-C) esiste.
Dati Di Sequenza Molecolare
Le descrizioni di aminoacidi specifico, carboidrati o sequenze nucleotidiche apparse nella letteratura pubblicata e / o si depositano nello e mantenuto da banche dati come GenBank, EMBL (Laboratorio europeo di biologia molecolare), (Research Foundation, National Biomedical NBRF sequenza) o altri depositi.
Decarbossilazione
Coenzima A
Coenzima A, noto anche come CoA, è un cofattore essenziale che svolge un ruolo chiave nella catena di trasporto degli elettroni e nell'ossidazione dei substrati acili durante il metabolismo energetico.
Sequenza Aminoacidica
Ciclo Dell'Acido Citrico
Una serie di reazioni di tipo ossidativo nella decomposizione delle unità di acetilene derivati da GLUCOSIO; VENTRESCA ACIDS ACIDS; o per mezzo di aminoacidi dell ’ acido tricarbossilico intermedi. I prodotti finali sono CARBON carbonica, acqua ed energia sotto forma di fosfato obbligazioni.
Mitocondri
Semiautonomous, self-reproducing organelli che avviene nel citoplasma delle cellule di 64 eukaryotes. Ogni loro compito e 'circondato da un doppio membrana limitante e altamente invaginated membrana, e le proiezioni sono chiamate mitocondri cristae. Sono i siti delle reazioni di fosforilazione ossidativo, che determinano la formazione di ATP. Contengono particolare adenovirus RNAS (trasferimento RNA Degli Aminoacidi TRASFERIMENTO); acil T RNA Synthetases; e l ’ allungamento della and termination fattori. Mitocondri dipendono da geni nel nucleo della cellula in cui vivono per molti essenziale messaggero RNAS (RNA messaggero). I mitocondri di batteri aerobi nata da quella stabilita una relazione simbiotica con primitivo protoeukaryotes. (Re & Stansfield, un dizionario delle Genetics, 4th Ed)
Azotobacter vinelandii
Una specie di batteri aerobi gram-negativi, primo isolato dal terreno a Vineland, nel New Jersey. Ed il nitrato di ammonio sono usati come azoto fonti da questo batterio. E si distingue dagli altri membri del suo genere da la capacità di usare rhamnose come risorsa di carbonio. (Dal Bergey 'Manuale delle determinanti Batteriologia, nono Ed)
Proteinchinasi
Acidosi Lattica
Lattica causata da accumulo di acido lattico più rapidamente di quanto possa essere metabolizzato. Essa può sopraggiungere spontaneamente o in associazione con malattie quali leucemia DIABETES mellito; fegato; o grave.
Glucosio
Malicodeidrogenasi
Un enzima che catalizza la conversione di (I) -malate e NAD + a oxaloacetate e Nadh. CE 1.1.1.37.
Ossido-Riduzione
Una reazione chimica nel quale un elettrone e 'trasferito da una molecola a un altro, questo e' la molecola electron-donating reductant; la riduzione o electron-accepting molecola è l'agente ossidante o ossidante. Ridurre e agenti ossidante funzionare come coppia o coniugato reductant-oxidant redox paia (Lehninger, i Principi di Biochimica, 1982, p471).
Alcol Deidrogenasi
Un enzima che si ossida zinc-containing primaria e secondaria hemiacetals alcoli o in presenza di NAD. In alcolista fermentazione, che catalizza la fase finale di ridurre un aldeide in un alcool in presenza di Nadh e idrogeno.
Gliceraldeide-3-Fosfato Deidrogenasi
Acidi Chetoglutarici
Glicolisi
Un processo metabolico che converte GLUCOSIO in due molecole di PYRUVIC acido attraverso una serie di reazioni enzimatiche. L'energia liberata durante questo processo è conservato in due molecole di ATP. Glicolisi catabolico universale è il livello di glucosio o di glucosio, di glucosio, di scarto derivati da carboidrati complessi, come glicogeno e STARCH.
Succinato Deidrogenasi
Siti Di Legame
Mitocondri Cardiaci
Il virus del miocardio.
Malati
Isocitrato Deidrogenasi
Un enzima della classe oxidoreductase che catalizza la conversione del isocitrate e NAD + cedere 2-ketoglutarate, anidride carbonica, e Nadh. Si verificasse nei mitocondri cellulari, l ’ enzima richiede Mn2 +, Mg2 +, si è attivato, e ADP, citrato Ca2 +, e ha inibito da Nadh, Nadph e ATP. La reazione e 'la chiave limitante dell'acido citrico (tricarboxylic). (Dal Dorland, 27 Ed) (La NADP + enzima è CE 1.1.1.42.) CE 1.1.1.41.
Citrato (Si)-Sintasi
Enzima che catalizza il primo passo del ciclo dell ’ acido tricarbossilico (acido citrico acido CICLO) catalizza la reazione dei oxaloacetate e di acetilene CoA per formare citrato e coenzima A. E ’ stato registrato come CE 4.1.3.7.
Bestiame
Miocardio
Proteina-Serina-Treonina Chinasi
Un gruppo di enzimi che catalizza la fosforilazione della serina o treonina residui di proteine, con ATP nucleotidi come fosfato o altri donatori.
Acido Lattico
Un normale intermedio del fermentazione (ossidazione, metabolismo) di zucchero. La forma concentrata è utilizzato per prevenire la fermentazione. Gastrointestinale internamente (da Stedman, 26 Ed)
Mitocondri Epatici
I mitocondri né in epatociti. Come in tutti i mitocondri, ci sono una membrana esterna e una membrana, creando due diversi compartimenti mitocondriale: La matrice interna e intermembrane piu 'ristretto spazio nel fegato, il loro circa 67 per cento del totale proteine mitocondriale è ubicata in Matrix. (Dal Alberts et al., biologia molecolare del secondo cellulare, Ed, p343-4)
Elettroforesi Su Gel Di Poliacrilamide
Chimica
Chemical Phenomena
Glutammato Deidrogenasi
Un enzima che catalizza la conversione di L-glutammato e acqua per 2-Oxoglutarate e NH3 in presenza di NAD +. (Dal Enzyme nomenclatura, 1992) CE 1.4.1.2.
Acetati
Clonaggio Molecolare
Isoenzimi
Strutturalmente forme correlate di un enzima. Ogni isoenzima ha lo stesso meccanismo e la classificazione, ma delle differenze con la chimica, fisica o caratteristiche immunologica.
Not Translated
Un enzima che catalizza la coenzima ferredoxin-containing A-dependent ossidazione la decarbossilazione della piruvato a acetyl-COENZYME A e CARBON diossido.
Sequenza Base
Carnitina
Un costituente del muscolo striato e pleura. È un aminoacido ed essenziale cofattore per metabolismo degli acidi grassi.
Fegato
Glucosiofosfato Deidrogenasi
Aldeide Deidrogenasi
Un enzima che si ossida un aldeide in presenza di NAD + e acqua per un acido e Nadh. Questo enzima stato classificato come CE 1.1.1.70.
Cromatografia Su Gel
Adenosina Trifosfato
Un adenina nucleotide contenente tre a gruppi fosfato Esterified porzione di zucchero. Oltre a svolgere un ruolo cruciale nel metabolismo adenosina trifosfato e 'un neurotrasmettitore.
Acidi Fosforosi
Attivazione Enzimatica
Conformazione Della Proteina
La caratteristica forma tridimensionale di una proteina, incluso il secondario, supersecondary (motivi), la terza quaternaria (dominio) e struttura della catena peptidica. Proteine quaternaria descrive la struttura, conferma assumed by multimeric proteine (aggregati di più di una catena polipeptidica).
Ascaris suum
Sostanze Macromolecolari
Composti e complessi molecolare che consistono dei gran numero di atomi e generalmente sono oltre 500 kDa, di dimensione. Nei sistemi biologici macromolecular attivi di solito può essere visualizzato usando microscopia elettronica e sono distinti da organelli dalla mancanza di una membrana struttura.
Acetaldeide
Aciltransferasi
Not Translated
Un enzima che catalizza la decarbossilazione ossidativo complesso e Deamminazione glicina in CARBON biossido, ammoniaca; Nadh; e N5N10-methylenetetrahydrofolate. È composta di quattro diversi componenti indicato come componente delle proteine H, P, L, e T.
Ceppi Inbred Di Ratto
Omologia Di Sequenza Di Amino Acido
Suini
Qualcuno di diversi animali, che costituiscono la famiglia Suidae e comprendono stout-bodied, corte onnivori mammiferi con la scorza dura, solitamente coperto con spessi setole, una lunga cellulare muso, e piccola coda. La varieta 'Babyrousa, Phacochoerus (verruca maiali), Sus, contenente il maiale domestico (vedere sus Scrofa).
Mitocondri Muscolari
Mitocondri e del tessuto scheletrico. Non è incluso infarto mitocondri per il quale mitocondri, cuore e 'disponibile.
Regolazione Enzimologica Dell'Espressione Genica
Alcol Ossidoreductasi
Una tipologia di enzimi che comprende Deidrogenasi su alcoli primari e secondari nonché hemiacetals. Sono ulteriori classificate in base al acceptor che può essere NAD + o (NADP +), (citocromo tipologia 1.1.1 1.1.2 1.1.3), l ’ ossigeno), (Chinone (1.1.5 NECESSITÀ DI UNA), o nell'altro acceptor (1.1.99).
Mutazione
Malattia Da Sciroppo D'Acero
Una malattia ereditaria autosomiche con diverse forme di espressione del fenotipo, causata da un difetto nella la decarbossilazione della ossidativo branched-chain aminoacidi (ACIDS aminoacidi A Catena Ramificata). Questi metaboliti si accumulano nei fluidi dell ’ organismo e comunicherò la "sciroppo d'acero" odore. La malattia è diviso in classico, intermedia, intermittente e tiamina reattivo sottotipi. La classica forma regali nella prima settimana di vita con chetoacidosi, ipoglicemia, l ’ emesi, neonatale e ipertonia, convulsioni, intermedi e forme di intermittente durante l'infanzia o piu 'tardi con episodi acuti di atassia e vomito. (Da Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p936)
Tiamina
Fosforilazione
Metabolismo Dei Carboidrati
Fad
Un prodotto di condensazione riboflavina e adenosina difosfato. La coenzima di vari aerobico Deidrogenasi, ad esempio la D-amino acido ossidasi che L-amino acido ossidasi. (Lehninger, i Principi di Biochimica, 1982, p972)
Consumo Di Ossigeno
La velocità con cui l'ossigeno è usato da un fazzoletto; microlitri di ossigeno STPD usato per milligrammo di tessuto / h; la velocità con cui ossigeno entra nel sangue da gas alveolari allo stato stazionario, pari al al consumo di ossigeno dal metabolismo del tessuto in tutto il corpo. (Stedman, 25 Ed, p346)
Legame Di Proteine
Il processo in cui endogena o di sostanze, o, esogene peptidi legarsi a proteine, enzimi, o alleati precursori delle proteine di legame alle proteine specifiche misure composti sono spesso usati come metodi di valutazione diagnostica.
Spettroscopia Di Risonanza Magnetica
Carboidrato Deidrogenasi
Catalisi
L ’ agevolazione delle una reazione chimica da materiale (catalizzatore) non consumato dalla reazione.
L-Iditolo 2-Deidrogenasi
Un alcool oxidoreductase che catalizza l ’ ossidazione di L-iditol a L-sorbose in presenza di NAD. Funziona anche su D- glucitol per formare D-fructose. Funziona anche su altri strettamente correlati zucchero alcoli per formare il corrispondente CE 1.1.1.14 zucchero.
Nadh Deidrogenasi
Un flavoprotein oxidoreductase contenenti zolfo e ferro che catalizza l ’ ossidazione di Nadh di NAD. In eukaryotes l ’ enzima cliccare come un componente della il trasporto di elettroni mitocondriale complesso I. sotto condizioni sperimentali possono usare l ’ enzima citocromo C gruppo come il cofattore. Riducendo l ’ enzima fu originariamente registrata come CE 1.6.2.1.
Acidi Grassi
Acidi, organico derivato da idrocarburi dall'equivalente di ossidazione di un gruppo metilico in un alcool, aldeide, ed allora acidi. Acidi grassi insaturi sono sature e (VENTRESCA insaturo ACIDS,) (Grant & Hackh 'Chemical Dictionary, quinto Ed)
Ultracentrifugazione
Specificità Del Substrato
Metabolismo Energetico
Muscolo Scheletrico
Anaerobiosi
Insulin
Un acido 51-amino ormone del pancreas che gioca un ruolo importante nella regolazione del metabolismo del glucosio, direttamente inibendo la produzione endogena di glucosio (glicogenolisi; gluconeogenesi) e indirettamente sopprimendo la secrezione di glucagone e la lipolisi, nata l 'insulina è una proteina globulari comprende un' insulina monomero zinc-coordinated hexamer, ognuna contenente due catene, A (21 residui) e b) (30 residui insieme da due disolfuro titoli. L ’ insulina è usata come farmaco per controllare il diabete mellito insulino-dipendente (DIABETES mellito, tipo 1).
Glicerolofosfato Deidrogenasi
L'enzima glicerolofosfato deidrogenasi catalizza la conversione del glicerolo-3-fosfato in diidrossiacetone fosfato, un processo chiave nel metabolismo del glucosio.
Rene
Ossidoriduttasi
La classe di enzimi principale che catalizza oxidoreduction reazioni. Il substrato che viene ossidato è considerata come un donatore, il nome sistematica idrogeno si basa su donatore: Acceptor oxidoreductase. Il nome sarà deidrogenasi, ovunque sia possibile, in alternativa, può essere usato. Ossidasi reduttasi deve essere usato solo nei casi in cui l'ossigeno e 'il acceptor. (Enzima nomenclatura, 1992, p9)
Fosforilazione Ossidativa
Radioisotopi Di Carbonio
Piruvato Carbossilasi
Caprilati
Acil-Coenzima A Deidrogenasi
Un flavoprotein oxidoreductase che ha specificità per medium-chain gli acidi grassi. Genera un complesso con il trasferimento elettronico Flavoproteine and conveys riduzione equivalente a Ubiquinone.
Modelli Molecolari
Nadp
Nicotinamide adenina dinucleotide fosfato, un composto di coenzima ribosylnicotinamide 5 '-Fosfato NMN) (attacchi di Pirofosfato con il 5' -Fosfato adenosina 2 ', 5' -bisphosphate. È un elettrone portaerei in un certo numero di reazioni, essere in alternativa ossidato (NADP +) e ridotta (NADPH) (Dorland, 27 Ed)
Glucosio 1-Deidrogenasi
Un glucosio deidrogenasi che catalizza l ’ ossidazione di beta-D-glucose per formare D-glucono-1,5-lactone, usando NAD nonché coenzima NADP come.
Succinati
Idrossisteroide Deidrogenasi
Saccharomyces Cerevisiae
Glicogeno
Concentrazione Di Idrogenionica
Mutagenesi Sito Diretta
Tripsina
Proteine Del Mitocondrio
Fermentazione
Anaerobi degradazione di GLUCOSIO o altri nutrienti biologici per ottenere energia sotto forma di ATP. Prodotti finali variare a seconda dei substrati e gli organismi enzimatici. Comune fermentazione prodotti comprendono etanolo e LACTIC acido.
Fosfogluconato Deidrogenasi
Un enzima della classe oxidoreductase che catalizza la reazione 6-phospho-D-gluconate and NADP + cedere D-ribulose 5-phosphate, anidride carbonica, e NADPH. La reazione e 'un passo nella pentose fosfato sentiero del metabolismo glucidico. (Da 27 Dorland, Ed, del trattato CE 1.1.1.43.
Citrati
In medicina, i citrati sono sale o esteri dell'acido citrico, utilizzati comunemente come agenti che alcalinizzano l'urina e prevengono la formazione di calcoli renali.
Peptidi
Membri della classe di composti composto di amino ACIDS peptide unite da legami tra adiacente aminoacidi, diramata lineare o strutture ciclico. OLIGOPEPTIDES sono composto da circa 2-12 aminoacidi. I polipeptidi sono composto da circa 13 o più aminoacidi, proteine è lineare i polipeptidi che vengono normalmente sintetizzato in ribosomi.
Adenosina Difosfato
Carnitina O-Palmitoiltransferasi
Frammenti Peptidici
Glucosio Deidrogenasi
Struttura Terziaria Della Proteina
Il livello di proteine, associazioni di struttura in cui le strutture proteiche secondaria (alfa, beta lenzuola elice, regioni, e motivi) branco per formare piegato forme chiamato ponti disolfuro tra cysteines. In due parti diverse del catena polipeptidica insieme ad altri le interazioni tra le catene svolgere un ruolo nella formazione e stabilizzazione della struttura terziaria. Di solito piccole proteine consistono in un solo regno ma piu 'grandi proteine possono contengono segmenti dei settori connessi da cui mancanza normale catena polipeptidica struttura secondaria.