Deficit Di Alfa-1-Antitripsina
La carenza di inibitore della proteasi Alpha 1-Antitripsina che manifestano principalmente come ipetensione enfisema e pleura cirrosi.
Alfa 1-Antitripsina
Plasma glicoproteina membro della superfamiglia delle serpine superfamily che inibisce l ’ elastasi tripsina; neutrofili; e altri enzimi proteolitica.
Enfisema Polmonare
Ingrandimento di spazi aerei distali rispetto al terminal bronchi gas-exchange normalmente ha luogo dove di solito è dovuto a un muro alveolare. Un enfisema polmonare, possono essere classificate dalla posizione e la distribuzione delle lesioni.
Fenotipo
L'apparenza esteriore dell'individuo. E 'il risultato di interazioni tra geni e tra il genotipo e l ’ ambiente.
Malattia Polmonare Ostruttiva Cronica
Un ’ ostruzione del flusso respiratorio diffuso cronica irreversibile. Le sottocategorie di COPD includono diritto alla pensione prende la bronchite cronica e ipetensione enfisema.
Inibitori Della Tripsina
Alfa 1-Antichimotripsina
Glicoproteina trovato in alfa (1) -globulin regione nel siero umano. Inibisce in vivo ed è chymotrypsin-like proteinasi killer-cell attività citotossica in vitro. La proteina anche un ruolo di proteine acute-phase ed è attivo nel controllo delle immunologica e processi infiammatori e, come un tumore. E 'un membro della superfamiglia delle serpine superfamily.
Volume Espiratorio Forzato
Misura della quantita 'massima di aria possono essere espulsi in un determinato numero di secondi durante una vitale forzata CAPACITY determinazione. È solitamente di Fev seguita da una subscript indicante il numero di secondi sulle quali la misurazione e' fatto, anche se a volte è somministrato con una percentuale di capacità vitale forzata.
Elastasi Pancreatica
Malattie Del Polmone
Processi patologici che comportino qualsiasi parte del polmone artificiale.
Eterozigoti
Un individuo avere diversi alleli in uno o più loci riguardo un carattere specifico.
Omozigote
Un individuo in cui entrambi alleli in un determinato locus sono identici.
Proteostasis Deficiencies
Fegato
Alleli
Epatite
Infiammazione del fegato.
Cirrosi Epatica
Mutazione
Tracce riscontrabili di organismi e ereditabile cambiamento nel materiale genetico che causa un cambiamento del genotipo e trasmesse a figlia e ai diversi generazioni.
Serpine
Una famiglia di inibitori della proteinasi serina simili in sequenza di aminoacidi e il meccanismo dell ’ inibizione, ma diverso tra la specificità verso enzimi proteolitica. Questa famiglia include alfa 1-Antitripsina, angiotensinogeno, ovoalbumina, antiplasmin, alfa 1-Antichimotripsina, thyroxine-binding proteine, complemento 1 Inactivators, l ’ antitrombina III, eparina cofattore II, Inattivatori Plasminogeni, Gene Y proteine, inibitori dell ’ attivatore del plasminogeno placentare e orzo Z proteine, alcuni membri della famiglia potrebbe essere substrati Serpin piuttosto che gli inibitori della serina Endopeptidasi, e alcuni serpins verificarsi nelle piante dove la loro funzione non è nota.